Клиническая картина и диагностика.

Выделяются следующие варианты клинического течения ДМЖП:

· Спонтанное закрытие дефекта.

· Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера.

· Переход ДМЖП в "бледную" форму тетрады Фалло ("приобретенная" форма тетрады) в связи с постепенным формированием инфундибулярного (подклапанного) стеноза легочной артерии.

Клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны.

При больших дефектах одним из ведущих симптомов является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Больные жалуются на навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. У них часто возникают трудно поддающиеся лечению пневмонии. Характерны жалобы на потливость - проявление гиперсимпатикотонии.

При осмотре больных обращает внимание бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. При физической нагрузке возможно появление диффузного цианоза (инверсия потока крови через дефект). Можно видеть парастернальный сердечный горб, иногда весьма больших размеров ("грудь Девиса").

Перкуторно определяемые границы сердца расширены в обе стороны, но больше влево. Верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз. Пальпаторно определяется систолическое дрожание в III и IV межреберье слева. Отсутствие дрожания является признаком или исходно небольшого сброса из левого в правый желудочек, или уменьшения сброса при нарастании легочной гипертензии.

При аускультации в III - IV межреберье у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, связанный с I тоном. Шум продолжительный при большой разнице давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. При большом сбросе крови через ДМЖП на верхушке может выслушиваться мезодиастолический шум, который исчезает при повышении легочного сопротивления и выравнивании давления в желудочках. Возникновение этого шума обусловлено относительным стенозом митрального клапана при повышенном потоке крови из легких в левое предсердие. Если же появляется систолический шум на верхушке, распространяющийся в левую подмышечную область, это свидетельствует о формировании относительной недостаточности митрального клапана как следствие дилатации полости левого желудочка. Над легочной артерией выслушивается усиленный, расщепленный II тон. Здесь же при декомпенсации слышен протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии.

В большинстве случаев с большим ДМЖП имеет место симптоматика тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, отеки, застойный влажные хрипы в легких.

При небольших дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки больные могут не предъявлять никаких жалоб. Отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения. Единственным признаком порока сердца может являться скребущий систолический шум средней интенсивности в IV - V межреберье у левого края грудины, ослабевающий в положении стоя. Легочная гипертензия в этих случаях не развивается. В большинстве таких случаев с возрастом происходит спонтанное закрытие небольших дефектов мышечного отдела межжелудочковой перегородки.

ЭКГ: при небольших и умеренных ДМЖП без отклонений, либо имеются признаки незначительной гипертрофии левого желудочка. При больших дефектах, сопровождающихся повышением давления в легочной артерии, регистрируется смещение электрической оси сердца вправо. К признакам гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий.

ЭхоКГ: можно получить изображение и измерить величину больших и средних ДМЖП. Небольшие одиночные и множественные дефекты (фенестрация) мышечной части перегородки на двумерных эхограммах не видны, но могут быть надежно объективизированы при цветовом доплеровском картировании. Этим же методом регистрируется направление и скорость потока крови между желудочками.

При двумерной эхокардиографии выявляются такие косвенные признаки порока, как дилатация полостей левых желудочка и предсердия, правого желудочка. На склеротической стадии легочной гипертензии (реакция Эйзенменгера) выявляются умеренное увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его стенки. В динамике обнаруживается, уменьшение полости левого желудочка пропорционально снижению потока крови через дефект при выравнивании давления в обоих желудочках.

Рентгенологическое исследование: у больных с небольшими дефектами перегородки нормальные тень сердца и структура легких. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны. Отмечается пульсация корней легких. Сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит "обедненным". Тень сердца значительно увеличена за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, пульсация ее усилена. Аорта не расширена.

Катетеризация полостей сердца: подтверждает диагноз ДМЖП, если зонд из правого желудочка попадает в левый. Диагноз становится очевидным при выявлении оксигенированной крови в правом желудочке, но не в правом предсердии. Возможно точное определение патологически повышенного давления в правом желудочке и в легочной артерии.

Ангиография: при введении контраста в легочную артерию в фазе левограммы (после прохождения контраста через малый круг) регистрируется контрастирование правого желудочка и, далее, повторное контрастирование легочной артерии.