Клиника, диагностика.

Наряду с одышкой, цианозом для больных с ТФ характерны жалобы на выраженную слабость, ограничивающую их физическую активность, разнообразные неврологические расстройства.

Вид больных с ТФ весьма характерен: они обычно цианотичные, вялые, адинамичные, худые. Цианоз диффузный, может быть выраженным или весьма умеренным, так как длительно живут больные лишь с относительно небольшим стенозом легочной артерии. Цианоз постоянный или возникает после небольшого физического напряжения. У больных со стойким и длительно существующим цианозом отмечается своеобразные изменения ногтевых фаланг пальцев рук. Вначале ногти приобретают форму часовых стекол. Затем деформируются и утолщаются на концах сами фаланги, напоминая барабанные палочки. Нарушения формы строения костной основы фаланг не наступает. Их утолщение происходит за счет мягких тканей - реакция на длительно существующую гипоксемию. Может появляться расширение мелких сосудов на коже лица, гиперемия конъюнктивы, слизистой полости рта, вызванные симптоматическим эритроцитозом.

Для тяжело больных с ТФ характерна вынужденная поза во время отдыха - они присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. В таком положении у них несколько повышается насыщение крови кислородом.

Очень тяжело протекает болезнь с одышечно-цианотическими кризами. Во время криза больной внезапно становится синим, у него появляется сильнейшая одышка. Иногда наступает потеря сознания. Возникает атония мышц, ослабление рефлексов. Такой приступ может закончиться смертью больного.

Сердечного горба у больных с ТФ обычно нет. При аускультации слышен громкий I тон, грубый систолический шум с эпицентром во II - III межреберье слева от грудины. Интенсивность шума зависит от степени сужения легочной артерии. Шум грубый, занимает всю систолу. II тон над легочной артерией ослаблен.

ЭКГ: при "синей" форме ТФ характеризуется значительным отклонением электрической оси вправо, признаками гипертрофии правого желудочка. У каждого третьего больного имеет место неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко выявляются признаки гипертрофии правого предсердия, нарушения ритма в виде экстрасистолии. При "бледной" форме порока на ЭКГ возможна регистрация перегрузки обоих желудочков, но, как правило, больше правого.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже несколько усилен за счет коллатералей. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом. Тень сердца небольшая. Сердце при ТФ имеет типичную форму, напоминающую деревянный башмак - за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западения дуги легочной артерии.

ЭхоКГ: можно определить величину декстрапозиции аорты, размеры дефекта межжелудочковой перегородки, степень гипертрофии миокарда стенки правого желудочка, выраженность легочного стеноза. Методом доплерэхокардиографии определяется скорость и направление потока крови через межжелудочковый дефект.

Катетеризация полостей сердца: обнаруживает характерное для ТФ одинаково высокое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Ангиография: обычно наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Анализ крови общий: у взрослых больных выявляются признаки эритроцитоза, увеличение содержания гемоглобина в крови, способствующие увеличению кислородной емкости крови.