Патологическая анатомия.

Анатомически различают мембранозную и мышечную части межжелудочковой перегородки. Мембранозная часть находится под аортальным клапаном. Ее также называют субаортальной частью межжелудочковой перегородки.

В подавляющем большинстве случаев ДМЖП формируется в ее мембранозной, субаортальной части. Нередко такой дефект распространяется на прилежащий отдел мышечный части перегородки. Это перимембранозный дефект.

С несколько меньшей частотой формируются изолированные дефекты трабекулярного отдела мышечной части перегородки. Значительно реже дефекты возникают в приносящем отделе межжелудочковой перегородки. Иногда встречается изолированный дефект инфундибулярного отдела перегородки (надгребешковый дефект), который может сопровождаться пролабированием аортальных клапанов через ДМЖП в выносящий тракт правого желудочка, аортальной регургитацией. В ряде случаев именно аортальная регургитация оказывается главным фактором, формирующим гемодинамические нарушения и клинические проявления порока.

Перимембранозные и трабекулярные дефекты со временем могут уменьшаться в размерах, а иногда и полностью закрываться. Чаще всего спонтанно закрываются дефекты, ограниченные со всех сторон исключительно мышечной тканью. Облитерация происходит в результате закрытия дефекта створкой трехстворчатого клапана (чаще всего), разрастания фиброзной ткани, смыкания краев дефекта за счет пролиферации эндокарда. На месте закрывшегося перимембранозного дефекта нередко образуется аневризма межжелудочковой перегородки.

Патогенез.

Нарушения гемодинамики при ДМЖП определяются наличием сообщения между желудочками. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом, что обусловливает сброс крови через дефект из левого желудочка в правый.

При небольших размерах дефекта он оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объем шунтированной крови через него оказывается небольшим. Давление в правом желудочке и легочных артериях повышается незначительно, либо остается нормальным. Избыточное количество крови, поступающее через дефект в малый круг кровообращения, снова возвращается в левые отделы, вызывая компенсированную объемную перегрузку левых предсердия и желудочка. Небольшие ДМЖП могут длительное время вызывать только умеренные изменения деятельности сердца в основном перегрузку левых его отделов.

При больших дефектах возникают более выраженные гемодинамические сдвиги. Во время систолы левого желудочка значительная часть крови поступает не в аорту, а через ДМЖП в правый желудочек и далее в малый круг. Следствием этого является выраженная гиперволемия легочного сосудистого русла. Для предотвращения отека легких включаются компенсаторные механизмы, ограничивающие приток крови в легочные сосуды. Вначале возникает спазм легочных артериол (функциональный барьер), который затем переходит в склероз легочных артериол (органический барьер). Склеротическая фаза легочной гипертензии называется реакцией Эйзенменгера. Процессы склерозирования могут распространиться на инфундибулярную часть перегородки с формированием подклапанного стеноза легочной артерии.

В склеротическую фазу давление в легочной артерии резко повышается и при выраженных дефектах может стать равным давлению в аорте. Правый желудочек начинает испытывать не только объемную (диастолическую), но и существенную систолическую перегрузку. Формируется выраженная гипертрофия миокарда, дилатация полости правого желудочка. Вместе с тем, выравнивание давления в правом и левом желудочках приводит к уменьшению объема сбрасываемой крови через дефект. Ликвидируется объемная перегрузка желудочков. Может иметь место тенденция к нормализации размеров сердца. Сброс крови через ДМЖП постепенно уравновешивается. В определенных ситуациях он становится обратным или перекрестным, двунаправленным. Возникает артериальная гипоксемия сначала при нагрузке, а затем и в покое. Может сформироваться компенсаторный эритроцитоз.