Клиническая картина и диагностика.

Клинические проявления порока зависят от возраста больного. Если в детстве многие больные с ДМПП не ощущают каких-либо физических ограничений и даже могут заниматься спортом, то в возрасте после 25-35 лет они начинают предъявлять жалобы на одышку, сердцебиения при физической нагрузке, быструю утомляемость. Кожные покровы обычно бледные. Может возникать диффузный цианоз, что свидетельствует о реверсе (перемене направления) межпредсердного градиента давления, обратном сбросе крови из правого предсердия в левое. Возможны жалобы на перебои сердечного ритма, сердцебиения, "замирания" сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца при ДМПП нормальные или расширены в обе стороны. Верхушечный толчок ослабленный. Аускультативно определяется усиление I тона в проекции трикуспидального клапана, акцент и стойкое расщепление II тона над легочной артерией. При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона исчезает.

Во II-III межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум, возникающий в связи с увеличенным кровотоком через легочную артерию при ее неизменной ширине (относительный "стеноз" легочной артерии). Иногда вместе с систолическим шумом выслушивается короткий мезодиастолический шум. Он может быть обусловлен относительной недостаточностью клапана легочной артерии или же относительным стенозом правого атриовентрикулярного соустья (по отношению к увеличенному потоку крови через него).

На верхушке может выслушиваться систолический шум, начинающийся после систолического щелчка ("клика"). Это признак пролапса створок митрального клапанов, что может иметь место при ДМПП типа первичного отверстия. Наличие диастолического шума на верхушке в сочетании с резким усилением I тона может свидетельствовать о синдроме Лютембаше - сочетании ДМПП и стеноза левого венозного соустья.

ЭКГ: в стандартных отведениях регистрируется правограмма. Во II и III отведениях можно обнаружить увеличенный, заостренный зубец Р (P-pulmonale). В правых грудных отведениях регистрируются высокоамплитудный зубец R, желудочковый комплекс типа RsR или rSR (неполная блокада правой ножки пучка Гиса), двухфазный зубец Р с высокой и широкой первой положительной фазой. Эти отклонения являются свидетельством гипертрофии миокарда правых отделов сердца.

Рентгенологическое исследование: тень сердца расширена за счет правых отделов. Легочный рисунок усилен. Имеет место выраженная пульсация корней легких. Дуга легочной артерии выбухает. В первой косой проекции ретрокардиальное пространство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке. Значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная артерия. Во второй косой проекции отмечается увеличение правых предсердия и желудочка, отсутствие свободного ретростернального пространства.

При высокой легочной гипертензии отмечается аневризматическое расширение ствола легочной артерии, кардиомегалия с шаровидной формой сердца - правый желудочек настолько расширен, что образует верхушку сердца. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии видны широкие сосудистые тени в корнях легких вместе с заметным обеднением сосудистого рисунка на периферии легочных полей.

ЭхоКГ: возможна визуализация дефектов межпредсердной перегородки за исключением ДМПП типа вторичного отверстия, расположенного в овальной ямке. Здесь и в норме перегородка истончена настолько, что может не давать отраженного сигнала и, тем самым, симулировать в действительности отсутствующий ее дефект.

Легче всего распознаются ДМПП типа первичного отверстия. В таких случаях атриовентрикулярные клапаны прикрепляются на одном уровне, часто обнаруживается расщепленный митральный клапан.

Большей информативностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, дающая возможность четко видеть всю площадь межпредсердной перегородки и все ее дефекты. Очень информативно цветовое доплеровское картирование, позволяющее точно определить место и размер дефекта, направление и скорость потока крови через него.

Косвенными эхокардиографическими признаками ДМПП являются увеличение полости правого желудочка, конуса легочной артерии при уменьшенных размерах левого желудочка. Выявляется также объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, однонаправленное с задней стенкой левого желудочка. Возможна регистрация пролапса створок митрального или трикуспидального клапанов (при ДМПП типа первичного отверстия).

Катетеризация полостей сердца: позволяет верифицировать ДМПП по наличию оксигенированной крови в правом предсердии. В отличие от ДМПП, у здоровых людей при неполностью закрытом овальном окне регистрируется незначительное, менее чем на 10%, увеличение насыщения крови кислородом в момент проведении катетера из полых вен в правое предсердие. Свободная проходимость катетера из правого предсердия в левое также подтверждает наличие ДМПП. Катетеризация позволяет точно определить уровень легочной гипертензии.

Ангиография: контрастное вещество для диагностики ДМПП вводят в легочную артерию. При наличии данного порока в фазу левограммы происходит последовательное контрастирование левого предсердия, правого предсердия, правого желудочка и, затем, повторно ствола легочной артерии.

Согласно клинической классификации предложенной В.И. Бураковским и Ф.Н. Ромашовым больных с ДМПП следует делить на пять групп.

· У больных первой группы (бессимптомная стадия) порок не проявляется клинической симптоматикой. Жалоб нет. Границы сердца не изменены. Выслушивается систолический шум во II-III межреберье у левого края грудины. ЭКГ в пределах нормы.

· Вторая группа (стадия начальных субъективных проявлений) характеризуется вполне отчетливой клинической картиной ДМПП. У больных значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма.

· В третьей группе (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии, обусловленные склерозом сосудов малого круга кровообращения. У таких больных в связи со значительным сбросом крови из левого предсердия в правое значительно расширены границы сердца. На ЭКГ часто регистрируются мерцательная аритмия, экстрасистолия, замедление внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у этих больных даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериальной крови кислородом.

· Четвертую группу (стадия нарушений кровообращения) составляют тяжелые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов. У большинства больных отмечается нарушение кровообращения по большому кругу застойного типа. Больные с трудом переносят легкую физическую нагрузку, которая приводит к появлению гипоксемии.

· Крайне тяжелые больные пятой группы (терминальная стадия) страдают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обусловливает развитие цианоза. У них постепенно формируется фатальная декомпенсация кровообращения практически не поддающаяся медикаментозной коррекции.