Патологическая анатомия.

ДМПП встречается у женщин чаще, чем у мужчин.

Обычно дефект формируется в средней части межпредсердной перегородки в овальной ямке. Это порок типа вторичного отверстия (ostium secundum). Его не следует путать с незаращением овального отверстия. Остаточная, функционально незначительная, "зондовая" проходимость этого отверстия встречается очень часто и рассматривается как вариант нормы. Дефект типа вторичного отверстия может быть множественным (фенестрированная вторичная перегородка).

Реже встречающийся ДМПП типа первичного отверстия (ostium primum) располагается близи основания створок атриовентрикулярных клапанов, которые могут быть деформированными. Поэтому ДМПП типа первичного отверстия может сочетаться с врожденными дефектами трикуспидального или, чаще, митрального клапанов. Такое сочетание носит название врожденного синдрома Лютембаше. Синдром Лютембаше может быть приобретенным, когда больной с ДМПП любого типа, заболевая, например, ревматизмом, приобретает дополнительно к врожденному перегородочному дефекту порок митрального клапана.

В редких случаях возможно формирование ДМПП типа венозного синуса (sinus venosus), который возникает в верхней части межжелудочковой перегородки вблизи устья верхней полой вены. Этот вариант дефекта часто сочетается с аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену и правое предсердие.

Патогенез.

Основой патогенеза гемодинамических нарушений при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Это ведет к объемной гемодинамической перегрузке правых предсердия, желудочка, переполнению легочных сосудов. Однако давление в легочной артерии при ДМПП возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза легочных артериол. Это органический барьер компенсации избыточного полнокровия легочных сосудов. Такие изменения наступают обычно в возрасте старше 25-35 лет.

Формирующийся склероз легочных сосудов постепенно ликвидирует избыточный кровоток через легкие. Прекращается объемная перегрузка левого предсердия. Существовавшая ранее диастолическая, объемная перегрузка правого желудочка сменяется систолической, обусловленной затруднением проталкивания крови через узкие, склерозированные легочные артериолы. Прогрессирует гипертрофия миокарда, увеличиваются конечный систолический объем и конечное диастолическое давление в правом желудочке. С течением времени возникает срыв компенсации - тоногенная гипертрофия правого желудочка переходит в его миогенную дилатацию. Прогрессивно возрастает среднее давление в правом предсердии. Сброс крови через межпредсердный дефект уменьшается или даже становится обратным. В этот период в связи с расширением правого желудочка, правого атриовентрикулярного соустья, конуса легочной артерии возникает относительная недостаточность клапанов легочной артерии и трикуспидального клапана. Создаются условия для фатальной декомпенсации всей системы кровообращения.