Клиническая картина и диагностика.

Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения. Возможны боли в сердце. Характерны мышечная слабость, боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп. Возможны нарушения менструального цикла у женщин, бесплодие. Иногда жалобы отсутствуют. Повышенное артериальное давление регистрируют нередко случайно.

При внешнем осмотре больных с КА бросается в глаза с диспропорция развития: мышцы верхней половины туловища гипертрофированы, тогда как мышцы нижней половины туловища, таза, ног атрофированы. Ладони горячие. Ноги на ощупь холодные. Пальпаторно в межреберных промежутках определяется повышенная пульсация артерий.

Границы сердца расширены влево. Верхушечный толчок усилен, приподымающийся. На основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве слева (проекция перешейка аорты) выслушивается грубый систолический шум типа изгнания. II тон над аортой усилен.

Пульс на лучевых артериях усилен, а на артериях нижних конечностей ослаблен.

При измерении артериального давления на руках обычно определяется высокая гипертензия с повышением систолического АД. Систолическое давление на руках на 50-60 мм рт.ст. выше, чем на ногах, при почти одинаковом диастолическом.

Снижение пульсового давления на ногах по сравнению с руками - один из наиболее типичных симптомов КА. Иногда при наличии очень высокого артериального давления на руках, артериальное давление на ногах вообще не определяется.

ЭКГ: выявляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. У больных с умеренно выраженной КА патологические изменения нередко отсутствуют.

ЭхоКГ: при двумерном исследовании через супрастернальный доступ можно обнаружить локальное сужение просвета аорты. При использовании допплеровского метода выявляется ускоренный турбулентный поток в месте коарктации.

В диагностике КА наибольшей эффективностью обладает чрезпищеводная эхокардиография, которая позволяет с большей точностью определить локализацию порока, измерить диаметр аорты выше и ниже коарктации. Эхокардиографически у каждого второго больного с КА выявляются два полулунных клапана в устье аорты (в норме их три).

Рентгенологическое исследование: у больных с изолированной КА легочный рисунок нормальный. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. При незначительной коарктации имеет место лишь небольшое расширение тени сердца влево. Иногда видна узурация нижних краев ребер, вызванная давлением расширенных межреберных артерий, через которые проходит коллатеральное сообщение между гипертонической и гипотонической зонами.