Патологическая анатомия.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

Определение.

Врожденные пороки сердца (ВПС) у взрослых - структурные аномалии сердца и магистральных сосудов, сформировавшиеся внутриутробно или в раннем младенчестве, не влекущие за собой несовместимые с жизнью нарушения гемодинамики.

Этиология.

Причинами врожденных пороков сердца являются генетические дефекты и воздействие факторов внешней среды в период внутриутробного развития: алкоголизм родителей, вирусные заболевания беременной матери, лекарственные воздействия. Одиночная генная мутация может быть причиной дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Хроническая интоксикация беременной женщины алкоголем является частой причиной формирования ДМЖП, ДМПП, открытого артериального протока (ОАП). Прием противосудорожных препаратов (гидантоин, триметадион) может вызвать формирование коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло. Из вирусных инфекций краснуха (инфекция РНК-вирусом семейства Togaviridae) влечет за собой наибольшую вероятность формирования врожденных пороков. Внутриутробное заражение краснухой характеризуется триадой Грегга: врожденные катаракта (глаукома), глухота, пороки сердца.

Классификация.

Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений.

1. Пороки с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком

2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.

3. Пороки с гиповолемией малого круга.

4. Комбинированные пороки сердца.

В практической деятельности врача удобно пользоваться делением ВПС на 3 группы, которые охватывают наиболее распространенные врожденные пороки:

1. ВПС бледного типа с артерио-венозным шунтом (ДМЖП, ДМПП, ОАП).

2. ВПС синего цвета с веноартериальным сбросом (транспозиция магистральных сосудов тетрада Фалло).

3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу крови из желудочков (стенозы легочной артерии и аорты, коарктация аорты).

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Определение.

Открытый артериальный проток (ОАП) – врожденный порок сердца, формирующийся после рождения в результате нарушения процессов облитерации протока между аортой и легочной артерией, нормально открытого только внутриутробно.

Это один из наиболее распространенных врожденных пороков. Чаще формируется у девочек.

Патологическая анатомия.

Артериальный проток обеспечивает эмбриональный тип кровообращения плода. Он спонтанно облитерируется в течение 2-8 недель после рождения. Под воздействием ряда патологических факторов (генетических, алкоголь, лекарства, вирусная инфекция) он не закрывается. Сохраняется аномальное сообщение между аортой и легочной артерией.

ОАП имеет длину 10-25 мм и ширину до 20 мм. Отходит от нисходящего отдела дуги аорты напротив левой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную артерию.

Патогенез.

В связи с более высоким давлением в аорте кровь из нее поступает через открытый артериальный кровоток в легочную артерию. Из-за повторной циркуляции дополнительных объемов крови возникает переполнение сосудов легких, объемная перегрузка левых предсердия и желудочка с дилатацией их полостей и гипертрофией миокарда. В последующем формируется вначале перегрузка, а затем декомпенсация правых отделов сердца.

Гемодинамические сдвиги при ОАП проходят три стадии. Клинические проявления каждой из них, скорость перехода на другую стадию зависят от диаметра протока, градиента давления между аортой и легочной артерией, соотношения сосудистого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.

Первая стадия - период первичной адаптации. Длится от рождения до 2-3 лет. Характеризуется повышением давления в легочной артерии, вследствие "передачи" давления из аорты через раскрытый артериальный проток. Возврат крови из аорты в легочную артерию вызывает компенсированную объемную (диастолическую) перегрузку левых предсердия и желудочка.

Вторая стадия - период относительной компенсации. Начинается в возрасте 2-3 лет и продолжается первые два десятка лет жизни. Длительная гиперволемия легочных сосудов, относительный стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия в связи с увеличенным через него потоком крови, дилатация левого предсердия, умеренное возрастание давления в легочных венах приводят к компенсаторному спазму легочных артериол. Это функциональный барьер, предотвращающий переполнение легочных вен и отек легких. Постепенно давление в легочной артерии возрастает. В связи с этим уменьшается градиент давления между аортой и легочной артерией. Соответственно, уменьшается интенсивность возврата крови из аорты в легочную артерию.

Третья стадия - период декомпенсации. Спазм легочных артериол, необходимый для предотвращения избыточного переполнения легких (функциональный барьер), со временем переходит в необратимый склероз этих сосудов (органический барьер). Возникает стойкое повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Объемная нагрузка на левый желудочек уменьшается, но возрастает систолическая перегрузка правого желудочка. Формируется выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. Возможно превышение давления в легочной артерии над давлением в аорте, что создает условия для обратного сброса крови через открытый артериальный порок. В результате венозная кровь из легочной артерии поступает в аорту, вызывая хроническую гипоксемию в большом круге кровообращения. Возникает компенсаторный эритроцитоз, характерный для "синих" пороков.

Дальнейшим этапом декомпенсации ОАП является переход правого желудочка из состояния тоногенной гипертрофии в состояние миогенной дилатации. Расширение выходного тракта правого желудочка и правого предсердно-желудочкового соустья приводит к формированию относительной недостаточности клапана устья легочной артерии и относительной недостаточности трикуспидального клапана. В результате декомпенсации правых отделов сердца повышается центральное венозное давление. Возникают периферические отеки, асцит, фиброз или цирроз печени.

Клиническая картина и диагностика.

Характерны жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, перебои ритма сердца, сердцебиения.

Больные дети отстают в физическом развитии. В раннем младенческом возрасте при натуживании, крике у них возникает диффузный цианоз, больше на нижней половине туловища. Цианоз быстро исчезает после прекращения нагрузки. У взрослых может появиться стойкий цианоз. Это признак обратного сброса крови, обусловленного формированием склеротической формы легочной гипертензии. Цианоз нередко приобретает багровый оттенок, что связано с появлением у больного эритроцитоза.

Многих больных беспокоят рецидивы пневмонии.

Часто выявляется деформация грудной клетки в виде "сердечного горба", усиленная пульсация в V-VI межреберье слева от грудины. Пальпаторно определяется систолодиастолическое или систолическое дрожание грудной клетки над основанием сердца.

Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево и вверх. Пульс быстрый, высокий, иногда отличается на левой и правой руках. Артериальное давление снижено. Диастолическое давление иногда достигает нуля.

Тоны сердца обычно ясные. II тон над легочной артерией, усилен, расщеплен. Выявляется грубый систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины. В старой литературе его характеризовали как "шум мельничного колеса", или "грохот поезда, проходящего в туннеле", или "машинный шум". Он хорошо выслушивается в межлопаточном пространстве, на сосудах шеи.

Для лучшего выслушивания диастолического компонента шума проводится проба Вальсальвы - аускультация при задержке дыхания на вдохе с натуживанием. Проба позволяет временно увеличить разницу давлений между аортой и легочной артерией в диастолу, что способствует усилению этого шума.

С увеличением легочной гипертензии снижается аортопульмональный градиент давления и, соответственно, уменьшается сброс крови. Это проявляется снижением интенсивности шума. Может выслушиваться лишь короткий систолический шум. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте порок становится "афоничным", т.е. не проявляющимся специфической аускультативной симптоматикой. В этой стадии появляется диастолический шум Грехэма-Стилла, обусловленный возникновением относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

Над верхушкой сердца может регистрироваться мезодиастолический шум относительного стеноза (за счет увеличенного потока крови) левого атриовентрикулярного соустья, а в период декомпенсации - систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана. Трикуспидальную недостаточность можно отличить от митральной по характерному феномену Ривьера-Корвало - усиление шума в первые 2-3 сердечных цикла в момент задержки дыхания на вдохе.

ЭКГ: не выявляется специфических для данного порока изменений. В начальный период регистрируются признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. В дальнейшем появляются симптомы сочетанной перегрузки правого и левого желудочков, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса, нарушения ритма сердца.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен. Интенсивность усиления зависит от величины артериовенозного сброса. На финальной, склеротической стадии легочной гипертензии рентгенологический рисунок вполне специфичен: при наличии большого количества широких сосудистых теней в корнях легких, заметно обеднение сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипертрофии левого желудочка и левого предсердия. Расширена и глубоко пульсирует восходящая аорта. Выбухает дуга легочной артерии. Ее ствол и ветви расширены, пульсация увеличена. С развитием легочной гипертензии увеличиваются правый желудочек, правое предсердие.

Ангиография: на аортограммах визуализируется сброс контрастированной крови из аорты в легочную артерию.

ЭхоКГ: у детей возможна визуализация ОАП, измерение его ширины, а применив допплеровские методы, измерение направления и скорости потока крови. У взрослых визуализировать проток гораздо сложнее. Регистрируется дилатация полостей, гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, признаки относительного, функционального «стеноза» левого атриовентрикулярного соустья. В период декомпенсации выявляются дилатация полостей правых желудочка и предсердия, признаки формирования относительной недостаточности клапанов устья легочной артерии, трикуспидального клапана.