Клиническая картина.


Заболевание протекает приступообразно. В латентный период вне действия провоцирующих факторов самочувствие больного сохраняется вполне удовлетворительным. Возможны объективные проявления небольшой анемии в виде бледности кожных покровов, жалоб на общую слабость, сниженной физической и умственной трудоспособности, сердцебиений. У некоторых больных возможен небольшой постоянный гемолиз, который проявляется слабо выраженной иктеричностью склер, кожных покровов.

В типичных случаях при возникновении провоцирующих обстоятельств через 2-3 дня возникает острый гемолитический криз. У некоторых больных острый гемолиз возникает без очевидной причины. Во время криза концентрация гемоглобина и эритроцитов в периферической крови быстро снижается одновременно с возрастанием уровня свободного гемоглобина и неконьюгированного билирубина. Моча становится интенсивно темного цвета за счет свободного гемоглобина.

Если провоцирующий фактор продолжает действовать, состояние больного утяжеляется. Появляются и усиливаются лихорадка, одышка, выраженная головная боль, боли в конечностях, поясничные боли. Артериальное давление снижается. Кожные покровы становятся бледными, желтушными. При фавизме клиническая картина дополняется интенсивными болями в животе, увеличением печени, селезенки.

Во время гемолитического криза жизни больных угрожает развитие острой почечной недостаточности, ДВС-синдрома, анемической комы.

Диагностика.

Общий анализ: нормохромная анемия. Во время криза анемия усугубляется. Появляется выраженный ретикулоцитоз - до 25-50% в зависимости от тяжести гемолитического криза. В большинстве эритроцитов обнаруживаются тельца Гейнца (денатурированный гемоглобин). Видны «надкусанные» эритроциты – дегмациты. Возникает лейкоцитоз с выраженным, вплоть до миелоцитов, сдвигом формулы влево, эозинофилия. Уровень тромбоцитов не изменяется. СОЭ увеличена.

Проба Кумбса: отрицательная.

Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная или повышена.

Стернальная пункция: обогащение костного мозга базофильными ядросодержащими клетками эритромиелоидного ряда и эозинофилами.

Биохимический анализ сыворотки крови: гипербилирубинемия за счет неконьюгированной фракции, свободный гемоглобин. При развитии ДВС-синдрома уменьшается содержание потребляемых факторов свертывания крови (протромбин, фибриноген и др.), появляются продукты деградации фибрина. Острая почечная недостаточность сопровождается увеличением уровня мочевины, креатинина, калия.

Общий анализ мочи: обнаруживается уробилин, свободный гемоглобин, гемосидерин.



Дата добавления: 2016-06-05; просмотров: 965;


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2024 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей.
Генерация страницы за: 0.007 сек.