Дифференциальный диагноз.

Диагноз основывается на выявлении такого типичного для данного заболевания симптома, как появление в периферической крови во время гемолитического криза эритроцитов, содержащих включения из денатурированного гемоглобина – тельца Гейнца.

Для надежной дифференциальной диагностики с другими видами гемолитических анемий проводится определение активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах больного.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Гистохимическое исследование содержания в эритроцитах Г-6-ФД.

· Биохимический анализ крови на билирубин, мочевину, креатинин, калий.

· Коагулограмма.

· Морфологический анализ костного мозга, полученного при стернальной пункции.

Лечение.

В первую очередь отменяются лекарственные средства, пищевые продукты способные вызвать гемолитический криз. Назначают прием витаминов с антиоксидантными свойствами: токоферол, рибофлавин. С целью профилактики фавизма исключают из пищевого употребления бобовые продукты. Во время гемолитического криза проводят плазмоферез. При глубокой анемии необходима трансфузия отмытых эритроцитов. Если появились симптомы ДВС-синдрома, вводят гепарин и свежезамороженную плазму. Острая почечная недостаточность является показанием для гемодиализа.

Прогноз.

Прогноз болезни благоприятный. При тщательном соблюдении мер предосторожности с исключением приема лекарств-прооксидантов, не употреблении в пищу бобов, больные с дефицитом Г-6-ФД могут не страдать гемолитической анемией в течение всей жизни.

СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКЯ АНЕМИЯ

Определение.

Серповидно-клеточная анемия - гемолитическая анемия, вызываемая генетическим дефектом, когда вместо нормального, синтезируется аномальный гемоглобин, обладающий пониженной растворимостью в условиях гипоксемии, что вызывает нарушения структуры эритроцитов и их разрушение.

МКБ-10: D57.1. - Серповидно-клеточная анемия без криза.

D57.0. - Серповидно-клеточная анемия с кризом.

Этиология.

В результате генетически обусловленного дефекта происходит синтез аномального гемоглобина HbS.

Патогенез.

HbS не способен находиться в растворенном состоянии при гипоксемии или действии химических веществ, обладающих свойствами восстановителя. Он выпадает в гелеподобный осадок, изменяет клеточную конфигурацию эритроцитов, придавая им характерную серповидную или менисковидную форму. Деформированные осажденным гемоглобином эритроциты не способны поддерживать тканевую микроциркуляцию и подвергаются внутрисосудистому гемолизу. Продукты распада эритроцитов активизируют свертывающую систему крови, вызывая тромбозы в различных сосудистых бассейнах. Избыточное образование и выделение через желчные протоки билирубина является патогенетическим фактором формирования желчных конкрементов пигментного состава.