Инструментальные методы.

Холангиография. Важнейшим диагностическим мероприятием для подтверждения диагноза ПСХ служит визуализация билиарного тракта. В качестве метода выбора рассматривается ЭРХПГ, которая при необходимости может быть заменена ЧЧХГ. Изменения при холангиографии, характерные для ПСХ:

· диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с участками нормальных или слегка расширенных протоков (симптом бус или четок),

· короткие тяжеобразные стриктуры,

· мешотчатые выпячивания, напоминающие дивертикулы.

Приблизительно в 20% случаев изменения затрагивают только внепеченочные или только внутрипеченочные протоки. У 15% больных в процесс вовлекается желчный пузырь и пузырный проток.

Значительное расширение желчных протоков или отдельных их сегментов, прогрессирующая облитерация на серии холангиограмм характерны для развития холангиокарциномы. В этой ситуации показано выполнение цитологического исследования или биопсии, которые, однако, оказываются диагностически информативными только в 40% случаев.

Оставаясь золотым стандартом в диагностике ПСХ, ЭРХПГ является инвазивной методикой с риском развития осложнений и возможной летальностью.

В последние годы для оценки состояния внутрипеченочного билиарного тракта стали широко использовать компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и магнитно-резонансную холангиографию (МРХ). К достоинствам этих методов следует отнести их неинвазивность.

Для диагностики и скрининга бессимптомных больных с целью выявления ПСХ на ранней стадии необходима недорогая и неинвазивная методика, по информативности не уступающая ЭРХПГ и применимая к больным как с ПСХ, так и без него.

Данные КТ, МРТ и исследования pANCA сопоставимы с данными ЭРХПГ у больных ПСХ, однако в качестве теста у больных без ПСХ возможно лишь исследование pANCA.

Вместе с тем, определение pANCA в качестве диагностического теста имеет ряд ограничений. В меньших титрах, чем при ПСХ, эти антитела обнаруживаются у половины больных с аутоиммунным гепатитом. Даже определение титра антител и подтипа иммуноглобулина G не позволяет отличить пациентов с ПСХ и воспалительными заболеваниями кишечника от больных только неспецифическим язвенным колитом и болезнью Крона. Наибольшей специфичностью при ПСХ среди перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител обладают антитела к лактоферрину.

Современные критерии диагностики ПСХ:

1. Определение pANCA и антител к лактоферрину.

2. Типичные изменения желчных протоков при холангиографии.

3. Клинические признаки (НЯК или БК в анамнезе, симптомы холестаза).

4. Биохимические признаки (трехкратное повышение ферментов холестаза на протяжении не менее 6 месяцев).

5. Исключение причин вторичного склерозирующего холангита.

6. Данные биопсии печени, соответствующие диагнозу ПСХ и исключающие хронические заболевания печени другой этиологии.

В клинической практике биопсия печени для диагностики ПСХ не представляется обязательной. Необходимость в биопсии возникает в следующих случаях:

· исключение других причин поражения печени в сложных диагностических ситуациях;

· подозрение на перекрестный синдром;

· определение стадии заболевания при решении вопроса о методе лечения;

· диагностика внутрипеченочной формы ПСХ (ПСХ малых протоков).