Соотношение активности фактора Виллебранда и группы крови
Исследования активности и антигена фактора Виллебранда у здоровых лиц показали, что vWF:RCo и vWF:Ag в целом не одинаковы у людей с разными группами крови. У лиц с 1 -й группой имеет место наиболее низкое содержание фактора Виллебранда. Ниже приведены нормы vWF:Ag в зависимости от группы крови, рекомендованные Всемирной ассоциацией тромбоза и гемостаза.
Нормальное содержание vWF:Ag
36-157 49-234 57-241 64-238
Рис. 133. Комплекс ф.VIII—vWF определяется синтезом фактора VIII на основе информации в Х-хромосоме и синтезом vWF, программированном в 12-й хромосоме.Гемофилия А зависит от мутации в Х-хромосоме, болезнь Виллебранда - от мутации в 12-й хромосоме
Патология гемостаза
Дифференциальный диагноз форм болезни Виллебранда
Таблица 55
80% лиц с диагностированной лабораторно БВ имеют 0 группу крови. У людей с не первой группой крови риск венозного тромбоза и ИБС примерно в 2 раза выше по сравнению с лицами с 1-й группой крови. Среди лиц с постоянно увеличенным содержанием ф.VIII более чем 150% по сравнению со средним показателем по популяции риск этих осложнений в 5 раз выше.
Лечение болезни Виллебранда
При рассмотрении вопроса о лечении болезни Виллебранда надо понимать, что речь идет о терапии или профилактике проявлений болезни. Гемо-статические препараты можно разделить на 2 большие группы - специфические гемостатические препараты, повышающие активность vWF в крови, и неспецифические гемостатические препараты.
Патология гемостаза
Специфическая гемостатическая терапия (ДДАВП, концентраты фактора Виллебранда). Десмопрессин (1-дезамино-8D-аргинин-вазопрес-син, ДДАВП) - синтетический аналог антидиуретического гормона вазопрессина, стимулирует высвобождение vWF из депо, что приводит к повышению его концентрации в плазме. Наиболее эффективно применение ДДАВП при 1-м типе болезни Виллебранда, возможен эффект при типе 2А болезни Виллебранда. Во всех остальных случаях показано применение препаратов vWF. Наиболее рационально использование очищенных, вирус-инактивированных концентратов ф.VIII+vWF.
Неспецифические гемо статические препараты. Ингибиторы фибринолиза - эпсилон-амино-капроновая кислота, трансэкзамовая кислота -могут применяться внутривенно, перорально или местно.
Местные гемостатические препараты, такие, как фибриновый клей, гемостатическая губка и др., показаны в первую очередь при оперативном лечении и в стоматологической практике.
Этамзилат (дицинон) применяется в качестве дополнительного гемостатического препарата при купировании кровотечений различной этиологии. В ряде случаев препарат эффективен для профилактики носовых кровотечений.
Осложнения терапии БВ. У больных с 3-м типом БВ примерно в 10-15% случаев к вводимому vWF развиваются блокирующие антитела (инги-
битор). При ингибиторе введение концентратов vWF противопоказано из-за риска развития пост-инфузионных анафилактических реакций. В этих случаях возможно применение противоингиби-торных препаратов (NovoSeven), ингибиторов фибринолиза и терапии, направленной на элиминацию ингибитора (гормональная терапия, плаз-маферез, в/в иммуноглобулин и др.).
Лабораторный контроль за лечением болезни Виллебранда очень важен. Дело в том, что созданы единичные препараты, в которых известны и строго контролируются активность и муль-тимерный состав vWF. В России в настоящее время такие препараты не зарегистрированы. Поэтому необходимо контролировать состояние гемостаза, особенно у больных тяжелыми формами БВ перед операционным лечением, при недостаточном эффекте применения специфических гемо-статических препаратов. При использовании ДДАВП необходимо знать, до какого уровня повышается активность vWF. Для этого определяют базальную активность vWF и повторяют исследование через 30-60 мин после введения ДДАВП. Если препарат планируется вводить повторно через день, рекомендуется повторять тест после повторных введений. Это связано с тем, что скорость восстановления vWF в депо у разных людей отличается, поэтому данная информация будет необходима для прогноза эффективности терапии.
Дата добавления: 2016-08-06; просмотров: 2472;