Приобретенный дефицит факторов свертывания крови

Развитие специфического ингибитора

Чаще всего встречается развитие ингибитора к факторам VIII и IX у пациентов, страдающих соответственно гемофилией А и В и получающих специфическую заместительную терапию. Однако описаны приобретенные формы гемофилии А, болезни Виллебранда, реже приобретенный дефицит других факторов свертывания у лиц, не страдавших врожденными нарушениями.

Основными предрасполагающими факторами являются:

• аутоиммунные заболевания;

• онкологические заболевания;

• перенесенная инфекция;

• прием некоторых лекарственных препаратов.
Возможно возникновение антител без явных

провоцирующих воздействий.

Приобретенный ингибитор к фактору VIII (приобретенная гемофилия А)

Возникает вследствие образования антител к собственному ф.VIII. Чаще развивается у лиц старше 50 лет, однако описаны случаи заболевания детей. Мужчины и женщины страдают оди-

наково часто. Расчетная частота развития ингибитора к ф.VIII у пациентов, не болевших гемофилией, составляет 1 случай на миллион человек в год.

У описанных в литературе за последние 10 лет 215 пациентов в 50% случаев ингибитор развился спонтанно. В качестве фоновых заболеваний называют: системные заболевания соединительной ткани, ревматоидный артрит, многоформную эритему, герпетиформный дерматит, аллергические реакции на пенициллин, бронхиальную астму, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, терапию α-интерфероном, моноклональные гам-мапатии, беременность и послеродовый период.

У части пациентов ингибитор спонтанно исчез через 12-18 месяцев после развития, однако остальным потребовалось специальное лечение. Терапия аналогична лечению ингибиторной формы гемофилии А.

Диагностика основана на клинических (признаки развившегося геморрагического заболевания с кровоточивостью по гематомному типу) и лабораторных данных (снижение активности ф.VIII, наличие специфического ингибитора к ф.VIII).