Клинический пример 6

Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-

ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 10⁹/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 10⁹/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная

Патология гемостаза

активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Данные обследования позволили поставить диагноз: болезнь Виллебранда, тип 3.

Недостаточная эффективность остановки кро­вотечения моноклонально очищенным концентра­том фактора VIII объяснялась отсутствием в этом препарате фактора Виллебранда. Применение кри-опреципитата позволило остановить кровотече­ние, так как он содержит фактор Виллебранда.

Приобретенные геморрагические заболевания

Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена

Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - снижение числа тромбо­цитов ниже 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения может быть обусловлена недостаточным образованием тромбоцитов, повышенным их разрушением или потреблением (табл. 56). Тяжелая тромбоцитопе­ния проявляется множественными петехиями на коже, кровотечениями из слизистых оболочек.

Таблица 56

Классификация тромбоцитопенических состояний

Подсчет форменных элементов периферичес­кой крови - важнейшее исследование не только для выявления тромбоцитопении, но и для выяс­нения ее причины (табл. 57). Следует обратить внимание на размеры тромбоцитов (рис. 17): по­вышение доли крупных тромбоцитов позволяет думать о компенсированном увеличении образо­вания тромбоцитов. Исследование пунктата кос­тного мозга позволяет оценить число и внешний вид мегакариоцитов и подтвердить наличие за­болевания, нарушающего функцию костного моз­га (лейкоз).

Периферическая кровь при тромбоцитопениях

Таблица 57

Патология гемостаза