Клиническая картина.

АНЕМИИ И АГРАНУЛОЦИТОЗ

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Определение.

Железодефицитные анемии (ЖДА) – заболевания, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина и продукции эритроцитов, в связи с недостаточным содержанием в организме больного железа.

МКБ-10:D50 – Железодефицитная анемия.

Этиология.

Взрослому человеку ежедневно требуется 20-30 мг железа, значительная часть которого используется для гемопоэза. Дисбаланс между поступлением железа и его выведением создает условия для нарушения процессов кроветворения и формирования клинической картины железодефицитной анемии.

С пищей поступает не более 10% суточной потребности этого элемента. Основная же доля необходимого железа имеет эндогенное происхождение. Эндогенное железо появляется в результате реутилизации этого элемента из разрушающихся клеток, в первую очередь из эритроцитов.

Сбалансированный рацион питания человека содержит 15-20 мг железа, из которых всасывается в кишечнике не более 5-10% . Лишь при дефиците железа в организме его поступление в кровь возрастает до 25% от принятого с пищей. Железо гема в мясных и рыбных блюдах, усваивается на 20-50%. Продукты не содержащие гем, - молочные, растительного происхождения - отдают не более 5% находящегося в них железа.

Ежесуточные физиологические потери железа с калом, мочой, потом у мужчины достигают 1 мг, у женщин с учетом месячных - 2 мг. При беременности ежедневно дополнительно расходуется до 3-4 мг железа. Тело взрослого человека содержит 3-4 грамма железа. Поэтому, даже если полностью исключить поступлением железа с пищей, что маловероятно, нужно 2-3 года для того чтобы развилась ЖДА. У женщин, особенно беременных, депо железа истощается гораздо быстрее и вероятность возникновения железодефицитной анемии выше. Дефицит железа в организме, возникающий после родов, компенсируется через 2-2,5 года.

Основная часть поступающего в организм железа всасывается в двенадцатиперстной и начальных отделах тонкой кишки. Усвоению железа способствует присутствие в пище аскорбиновой кислоты. Бродильно-гнилостные процессы в пищеварительной системе нарушают абсорбцию железа в кишечнике. Всасыванию железа препятствуют некоторые лекарства (тетрациклин).

У взрослых недостаточное поступление железа с пищей редко является самостоятельной причиной ЖДА, но способствует ее появлению при наличии других факторов риска. Такими причинами являются:

· хронические кровопотери при дисменорреи, пептических язвах двенадцатиперстной кишки, желудка, грыжах пищеводного отверстия диафрагмы, язвенном колите, дивертикулах кишечника, геморрое, гематурическом нефрите, кровохаркании при некоторых заболеваниях легких;

· повышенный расход железа при беременности, лактации;

· врожденный дефицит железа (ювенильный хлороз у девушек, матери которых во время беременности страдали дефицитом железа);

· недостаточное поступление железа в организм в связи с нарушением его всасывания при хронических заболеваниях кишечника с синдромом мальабсорбции, после обширных резекций кишечника, резекции желудка с выключением двенадцатиперстной кишки;

· уменьшение поступления железа с пищей при строгом вегетарианстве, при длительном голодании.

Патогенез.

В патогенезе ЖДА ключевым моментом является уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в крови ниже уровня, необходимого для обеспечения кислородтранспортной функции крови. В этих условиях с целью поддержания тканевого дыхания на достаточном уровне организм пытается увеличить скорость кругооборота эритроцитов в кровеносном русле. Возникает компенсаторная гиперфункция системы кровообращения в виде увеличения ударного и минутного сердечного выброса, тахикардии, срыв которой способен привести к сердечной недостаточности.

Дефицит железа кроме негативного влияния на гемопоэз вызывает дистрофические изменения практически во всех органах, особенно выраженные и заметные в тканевых структурах, требующих интенсивной клеточной регенерации – эпителиальные покровы и их производные (кожа, волосы, ногти, слизистые желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей), эндокриные и, особенно, экзокринные железы (секреторный аппарат желудка, поджелудочной железы и др.).

Клиническая картина.

Клиническая картина железодефицитной анемии складывается из двух синдромов - анемического и сидеропенического.

Анемический синдром.

Анемический синдром не является специфичным для железодефицитных состояний. Это обязательный и обычно ведущий компонент клинической картины всех анемий. Он возникает при уменьшении количества эритроцитов и гемоглобина в крови как результат компенсаторного перенапряжения системы кровообращения в условиях кислородтранспортной недостаточности. По этой причине у больных учащается пульс, увеличиваются ударный и минутный объемы крови, гипертрофируется миокард левого желудочка. Однако такие сдвиги не всегда компенсируют дефицит кислородного снабжения. Возникают ишемические, дистрофические изменения во внутренних органах, проявляющиеся разнообразными функциональными нарушениями. Поэтому для больных с анемией типичны жалобы на сердцебиения, шум в ушах, одышку при умеренной физической нагрузке, мышечную слабость, головокружения, мелькание темных «мушек» в глазах. Характерна склонность к артериальной гипотонии. Кислородтранспортная недостаточность вызывает функциональные нарушения в работе центральной нервной системы. Больные жалуются на немотивированную слабость, сниженную физическую и умственную трудоспособность, потерю интереса к учебе, трудности волевой концентрации.

Объективно анемический синдром проявляются бледностью кожных покровов и слизистых, тахикардией, функциональным систолическим шумом над всеми точками аускультации сердца.

Сидеропенический синдром.

Сидеропенический синдром специфичен для железодефицитных анемий. Недостаток железа ведет к дефициту железосодержащих ферментов (цитохромоксидазы и др.), необходимых для жизнедеятельности абсолютно всех клеток организма. Но в первую очередь нарушается деятельность интенсивно пролиферирующих тканевых структур - эпителиальных покровов, кроветворной ткани, экзокринных и эндокринных желез. Именно по этой причине возникают атрофические изменения кожи и ее производных (волосы, ногти), слизистых оболочек, дистрофия и функциональная недостаточность желез внутренней и внешней секреции. Клинически эти сдвиги проявляется истончением, вялостью, сухостью кожи, ломкостью и выпадением волос. Ногти искривляются, приобретают ложкообразную форму (койлонихии), истончаются, становятся ломкими. Вследствие атрофии слизистой язык гладкий, блестящий, малинового цвета. Больные жалуются на жжение, покалывание в языке. Возникает ангулярный стоматит - изъязвления, трещины в углах рта. Поражение эпителия и глотки вызывает поперхивание, затруднение глотания сухой пищи, болезненный спазм верхней трети пищевода - сидеропеническая дисфагия Пламмера-Винсона.

Атрофия секреторного эпителия желудка, вызванная сидеропенией, обусловливает понижение секреторной способности органа вплоть до гистаминрезистентной ахлоргидрии. Уменьшается секреторная активность слюнных желез, поджелудочной железы. Дистрофические изменения слизистой приводят к нарушениям процессов пристеночного пищеварения, всасывания, поддержания адекватной микрофлоры в кишечнике. В связи поражением эпителия и сфинктеров мочевыводящей системы больные часто жалуются на императивные позывы на мочеиспускание, ночной энурез, непроизвольное мочеиспускание при кашле, смехе. Для сидеропенического синдрома характерны извращенные вкусовые и обонятельные ощущения, стремление есть мел, глину, известь.

Классификация.

По величине содержания гемоглобина в крови выделяют 3 степени тяжести ЖДА:

· легкую (гемоглобин 110-90 г/л);

· средней тяжести (гемоглобин 90-70 г/л);

· тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).

Однако эти градации условны, так как клинические проявления ЖДА не всегда тождественны уровню снижения концентрации гемоглобина в крови.

Диагностика.

Проводится диагностика с определением одного из трех этапов формирования железодефицитной анемии: прелатентного, латентного дефицитов железа и собственно железодефицитной анемии.

Прелатентный дефицит железа характеризуется отсутствием анемического и сидеропенического синдромов, нормальным содержанием гемоглобина и эритроцитов в крови, нормальным содержанием сывороточного железа (норма – 9-28 мкмоль/л у мужчин и 7-26 мкмоль/л у женщин). Однако в организме уже недостаточно запасов железа, о чем можно судить по уменьшению содержания ферритина в сыворотке крови ниже уровня 12 мкг/л (норма 85-100 мкг/л у мужчин и 85-150 мкг/л у женщин). Общая железосвязывающая способность сыворотки крови в норме (44,8-70 мкмол/л). В костном мозге железо депонируется в виде гемосидериновых включений в плазме макрофагов – сидеробластов, которых в норме 20-50%. При дефиците железа такие клетки отсутствуют, а при избыточном накоплении железа в организме содержание сидеробластов в костном мозге увеличивается. В прелатентную стадию железодефицита сидеробласты в костном мозге присутствуют, но их количество уменьшено (менее 20%). При выполнении теста с введением десфераля - комплексона способного соединяться с железом и выводить его из организма - у лиц с прелатентным железодефицитом с мочой в сутки выводится не более 0,6 мг железа, тогда как в норме должно выводиться 0,6-1,6 мг.

Латентный дефицит железа диагностируется в тех случаях, когда отсутствует анемический синдром, содержание гемоглобина и этиртроцитов в крови нормальное, но имеются клинические проявления сидеропенического синдрома. В выявляется снижение содержания запасов железа в организма – содержание ферритина в крови менее 12 мкг/л, общая железосвязывающая способность сыворотки крови увеличена (превышает 70 мкмоль/л), десфералевый тест – менее 0,4 мг железа в сутки, сидеробластов в костном мозге менее 15%.

Собственно железодефицтная анемия проявляется клинически анемическим и сидеропеническим синдромами.

Общий анализ крови: в мазке видны гипохромные нормоциты и микроциты. При тяжелой анемии - пойкилоцитоз и анизоцитоз. Выявляется снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. Причем, концентрация гемоглобина обычно снижается в большей степени, чем количество эритроцитов. Цветовой показатель, отражающий содержание гемоглобина в каждом эритроците может опускаться ниже 0.5.

Биохимическое исследование крови: определяется снижение концентрации сывороточного железа менее 13-12 мкмоль/л, а в тяжелых случаях - до 2-2,5 мкмоль/л. Обнаруживается повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки (свыше 70 мкмоль/л). У здоровых людей сывороточное железо составляет 20-45% общей железосвязывающей способности сыворотки крови, при железодефицитной анемии - менее 16%. Концентрация сывороточного ферритина опускается ниже 10 мкг/л. Десфералевый тест – выведение менее 0,4 мг железа в сутке. В костном мозге резко снижено (могут отсутствовать) содержание сидеробластов.

Существует определенная последовательность изменения лабораторных показателей при прогрессировании ЖДА. Сначала уменьшается концентрация сывороточного ферритина, затем повышается ОЖСС, далее снижается уровень сывороточного железа, и только после этого снижается уровень гемоглобина. Вначале анемия нормоцитарная и нормохромная, но затем неизбежно развивается микроцитоз и гипохромия эритроцитов.

ЭКГ: уплощение или инверсия зубца Т.

ЭоКГ: регистрируется дилатация полостей желудочков и предсердий, гипертрофия, гиперкинез миокарда стенок желудочков и межжелудочковой перегородки, пролабирование клапанов.