МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ
Определение.
Мегалобластные анемии – группа заболеваний системы кроветворения, общим признаком которых является подавление нормального кроветворения с переходом на эмбриональный мегалобластный тип эритропоэза, что обусловлено дефицитом в организме цианкобаламина (витамин В12) и/или фолиевой кислоты.
МКБ-10:D51. - Витамин-В12-дефицитная анемия.
D52. – Фолиеводефицитная анемия.
Этиология.
Причиной мегалобластных анемий являются недостаточное содержание в организме больного витамина В12 (цианкобаламина) и/или фолиевой кислоты.
Витамин В-12 и фолиевая кислота эндогенно не продуцируются и поступают в организм с мясными продуктами, дрожжами. Фолиевая кислоты присутствует практически во всех зеленых овощах и фруктах, мясных продуктах, не подвергавшихся длительной и интенсивной термической обработке.
Поступающий с пищей витамин В-12 связывается с гастромукопротеином и всасывается в кровь в подвздошной кишке. Депонируется главным образом в печени.
Фолиевая кислота всасывается в кишечнике без посредников. Она лучше всасывается в присутствии аскорбиновой кислоты.
Имеющиеся в организме запасы витамина В12 могут обеспечить нормальное кроветворение в течение 3-4 лет, запасы фолиевой кислоты – 4-5 месяцев.
Дефицит витамина В12 вызывают следующие обстоятельства:
· Длительное недостаточное поступление с пищей. Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых малообеспеченных людей
· Нарушение усвоения витамина при отсутствии его переносчика - гастромукопротеина, секретируемого слизистой желудка. Причиной такой патологии чаще всего является атрофический гастрит типа А, при котором имеет место гистаминрезистентная ахлоргидрия, аутоиммунная реактивность к обкладочным клеткам. Наблюдается также при опухолях желудка, после операций гастрэктомии.
· Нарушение всасывания витамина в тонком кишечнике. Встречается при хронических заболеваниях кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, опухоли, состояние после резекций тонкой кишки).
· Избыточный расход поступающего с пищей витамина на этапах его транспортировки. Встречается при инвазии кишечника широким лентецом, при гемобластозах.
· Недостаточная способность накапливать и сохранять витамин в его основном депонирующем органе – печени. Встречается у больных с циррозом, фиброзом печени.
· Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации витамина В12.
К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:
· Алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций).
· Алкоголизм.
· Беременность.
· Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).
· Хронические воспалительные заболевания тонкого кишечника, резекции тонкой кишки.
Патогенез.
Витамин В12 является предшественником двух коферментов: метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина.
Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК. При его недостатке нарушается цикл преобразования фолиевой кислоты, обеспечивающий переход уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Возникающие в связи с этим нарушения структуры ДНК аналогичны таковым при дефиците фолиевой кислоты. Происходит торможение деления клеток быстро пролиферирующих тканей, в первую очередь клеток кроветворной системы.
Дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот. При его недостатке не происходит переход метилмалоновой кислоты в янтарную. Метилмалоновая кислота токсична для нервной системы. При ее избытке возникает дегенерация заднебоковых столбов спинного мозга - фуникулярный миелоз. Дефицит фолиевой кислоты таких сдвигов не вызывает.
Дата добавления: 2016-06-05; просмотров: 1056;