Клиническая картина.

Заболевание может протекать в острой и хронической формах. При острой форме патологический процесс обычно формируется в терминальном отделе подвздошной кишки вблизи илеоцекального соустья - терминальный илеит. Клиническая картина заболевания напоминает острый аппендицит. Больных внезапно начинают беспокоить боли в правой подвздошной области. Появляются понос с примесью крови, рвота, лихорадка с ознобом. Пальпаторно в правой подвздошной области, в илеоцекальной зоне определяется болезненный, утолщенный отрезок подвздошной кишки.

Хроническая форма БК характеризуется более выраженными общими, системными проявлениями. В зависимости от локализации пораженного кишечного сегмента она протекает в трех вариантах: тонкокишечном, толстокишечном и смешанном.

Заболевание при всех вариантах начинается исподволь, с общего недомогания, немотивированной слабости, субфебрилитета не связанного с простудой, артралгий. Появляются одутловатость лица, склонность к отекам в результате хронической потери белка. Возникают разнообразные поражения кожи, трещины в углах рта, выпадения волос, обусловленные гиповитаминозом. В дальнейшем могут появиться темные пигментные пятна на коже, заторможенность, склонность к судорогам, полиурия, жажда, обусловленные полигландулярной недостаточностью эндокринной системы.

Иногда в начале хронического варианта БК на передний план выходят системные поражения - узловатая эритема, гангренозная пиодермия, изъязвления перианальной области, иридоциклиты, кератиты, конъюнктивиты. формируются артриты с поражением крупных суставов, анкилозирующий спондилоартрит.

При возникновении тонкокишечного варианта хронической БК больные начинают замечать, что стул у них постепенно становится полужидким или жидким, пенистым, иногда с примесью крови. Появляются периодические, а затем постоянные боли в проекции воспаленного сегмента кишки. При поражении 12-перстной кишки – справа в эпигастрии, тощей – выше и левее пупка, подвздошной – ниже пупка справа, илеоцекального соустья – в правой подвздошной области.

Локализация патологического процесса в пищеводе или желудке сопровождается симптомами, напоминающими хронический эзофагит, гастрит, язвенную болезнь.

В разгар заболевания у больных появляется небольшой субфебрилитет. При пальпации в местах поражения определяются плотные, болезненные конгломераты, резистентность брюшной стенки. Гранулематозный воспалительный процесс, переходя в стадию фиброза, вызывает стенозирование кишки, приводя к постепенно усугубляющейся кишечной непроходимости. Больных начинают беспокоить упорные боли в животе без определенной локализации, громкое урчание, тошнота, рвота.

Медленная, прикрытая перфорация кишечной стенки приводит к формированию внутрибрюшных межпетлевых свищей, а нередко и наружных, открывающихся в поясничную или паховую области. Такие осложнения сопровождаются мучительными болями, лихорадкой, быстрым истощением.

Поражение тонкой кишки часто проявляется синдромом мальабсорбции. Вместе с поражением висцеральных лимфатических узлов нередко возникает синдром экссудативной энтеропатии с потерей белка через участки воспаленной кишечной стенки.

Достаточно часто выявляются симптомы желчнокаменной болезни, формирующейся из-за нарушения рециркуляции желчных кислот, мочекаменной болезни, возникающей вследствие нарушения обмена кальция.

Поражение желудка, двенадцатиперстной и подвздошной кишки может осложниться витамин В₁₂-дефицитной анемией, усугубляющую железодефицитную анемию, возникающую в результате кровопотерь из изъязвлений в кишечнике.

При толстокишечном варианте хронической БК с диффузным поражением всей толстой кишки преобладают внекишечные, системные проявления заболевания.

Для сегментарного поражения кишки характерны жалобы на схваткообразные боли, появляющиеся после еды, опорожнения кишечника, тенезмы. Беспокоит диарея с частым, до 10 раз в день стулом, примесью крови, гноевидной слизи в испражнениях. В отдельных случаях возникают длительные запоры. В этих же случаях может сформироваться выраженное растяжение кишки выше места сегментарного воспаления – мегаколон. Нередко возникают свищи кишечной стенки, обычно вместе с инфильтратами в брюшной полости

Очень характерно поражение аноректальной зоны в виде множественных трещин, параректальных свищей, параанальных «губовидно-выступающих» грануляций, выраженного ослабления тонуса, зияния ректального сфинктера.

При тотальном поражении поперечно-ободочной кишки может развиваться острая токсическая дилатация кишки (токсический мегаколон).

Для смешанном варианте хронической БК характерна комбинация симптомов тонкокишечного и толстокишечного вариантов с преобладанием одного из них. Так, при поражении толстой кишки в сочетании с поражением терминального отдела подвздошной кишки преобладает симптоматика колита. Кишечная непроходимость при смешанном варианте наступает чаще, чем при других вариантах хронической ВК.

При длительном течении хронической формы БК нередко возникает воспалительное поражение мелких внутрипеченочных желчных протоков - склерозирующий холангит, проявляющийся зудом кожных покровов. Формируется вторичный амилоидоз. Амилоидоз почек неизбежно приводит к возникновению нефротического синдрома, почечной недостаточности.

Диагностика.

• Общий анализ крови: гипохромная анемия (в некоторых случаях гиперхромная, мегалобластная), увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.
• Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, сниженный уровень сывороточного железа, электролитные расстройства. При формировании склерозирующего холангита повышена активность щелочной фосфатазы, АЛТ.
• Иммунологический анализ: увеличенное содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, иммуноглобулинов.
• Копрограмма: макроскопически примеси крови. Микроскопически много лейкоцитов, эритроцитов, конгломератов эпителиальных клеток. Положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь. Положительная реакции Трибуле на растворимый белок (эссудат).
• Рентгенконтрастное исследование кишечника: выявляются участки сужения кишки с четкими границами поражения - симптом "шнура" или "чемоданной ручки", чередующиеся с нормальными петлями, имеющими расширенный просвет. В зоне сужения рельеф слизистой оболочки имеет ячеистый рисунок, образующийся вследствие затеков контраста в глубокие узкие, щелевидные язвы.
• Ультразвуковое исследование: в месте поражения кишки регистрируется «феномен полого органа» или «псевдопочки» - выявляется структура с толстыми гипоэхогенными стенками и центральной эгогенной зоной. При тотальном стенозе центральная эхогенная зона не определяется.
• Эндоскопическое исследование (ФГДС, колоноскопия, РРС): слизистая оболочка в месте поражения резко отечна, утолщена, с грубыми складками, с многочисленными геморрагиями, изъязвлена. Ее поверхность имеет вид «булыжной мостовой» - участки нормальной слизистой сменяются изъязвлениями.
• Биопсия пораженных участков кишки: гистологическое исследование биоптатов не всегда информативно, так как типичные для БК гранулемы, содержащие клетки Лангганса, находятся в подслизистом слое и обычно не попадают в биоптат.