Клиническая картина.

Характерен внешний вид больных. Обращает внимание их истощение, сухость, темный цвет кожных покровов. Периферические лимфоузлы умеренно увеличены, плотные, безболезненные. Выявляется гиперемия, припухлость околосуставных тканей. Живот несколько вздут. При его глубокой пальпации у корня брыжейки тонкой кишки нащупывается конгломерат плотных, безболезненных лимфоузлов. Патогномоничен стул больных - обильный, светлый, пенистый, иногда хилезный, мазевидный.

Основные системные поражения при болезни Уиппла приведены в таблице 1.

Табл. 1.

В клиническом течении заболевания можно выделить три стадии.

Первая стадия.

В начале заболевания возникают и доминируют внекишечные, системные поражения. Больные жалуются на мигрирующие боли в суставах, сухой кашель, нелокализуемые коликообразные боли в животе, субфебрилитет. Эта стадия длится несколько лет.

Вторая стадия.

Появляется, и становятся все более выраженным синдром нарушенного всасывания (мальабсорбции) с диареей, полифекалией, стеатореей, симптомами витаминной недостаточности. Прогрессивно снижается масса тела. Более выраженными и распространенными становятся системные проявления болезни. Появляются распространенная лимфаденопатия, пигментации на коже, гиперкератоз, геморрагии, узловатая эритема.

Третья стадия.

Развивается кахексия, К системным проявлениям присоединяется панкардит, полисерозит, спленомегалия, неврологические расстройства. Возможно возникновение парезов глазодвигательных мышц, нарушения зрения, слуха. Падает интеллект вплоть до глубокой деменции. В связи с гипопротеинемией, вызванной нарушениями всасывания в тонкой кишке, развиваются отеки.

Диагностика.

Общий анализ крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия, сниженный уровень сывороточного железа.

Копрологическое исследование: в кале обнаруживается большое количество жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. Потеря жира с калом может превышать 50 г/сутки.

ФГДС: слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки отечна, гиперемирована, с утолщенными складками, неровным рельефом слизистой из-за многочисленных, возвышающихся микрообразований желтого цвета (лимфостазы).

УЗИ брюшной полости: визуализируются пакеты увеличенных мезентериальных лимфоузлов.

Биопсия слизистой тонкой кишки: патогномоничным признаком является резко выраженная инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки PAS-положительными макрофагами.