Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтероколитом, спру, глютеновой и дисахаридазодефицитными энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом. В отличие от этих заболеваний, при болезни Уиппла вместе с кишечными симптомами имеют место выраженные системные проявления - полиартралгия, полилимфаденопатия и др. Но главным доказательством болезни Уиппла являются специфические результаты гистологического исследования биоптатов слизистой тонкой кишки. Биопсия берется из начального отрезка тощей кишки во время ФГДС (с проникновением в тощую кишки через дуоденоеюнальном соустье). Этот отрезок тонкой кишки поражен у всех больных независимо от стадии болезни.

При морфологическом исследовании тонкокишечного биоптата специфическими для болезни Уиппла являются следующие признаки, из которых первые два являются абсолютно доказательными:

· Инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки крупными «пенистыми» макрофагами;

· Выявление в гранулах макрофагов бациллы Tropheryma whippelii .

· Внутри- и внеклеточное накопление жира в слизистой тонкой кишки;

· Расширение лимфатических сосудов в стенке тонкой кишки.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Копрограмма.

· Биохимический анализ крови: холестерин, общий белок, кальций, калий, натрий, хлориды, АСТ, АЛТ.

· ЭКГ.

· УЗИ брюшной полости.

· ФГДС с биопсией тонкой кишки через дуоденоеюнальное соустье.

· Гистологическое, в т.ч. электронно-микроскопическое исследование биоптатов тонкой кишки.

Лечение.

Рекомендуется диета с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением употребления жиров. Обычные жиры заменяют на средне- и короткоцепочные (жировые продукты типа порталак), что приводит к значительному уменьшению стеатореи и обеспечивает прибавку веса больного.

Обязательно назначают антибиотики (тетрациклин, доксициклин, перфлоксацин, клиндомицин, азитромицин, препараты пенициллинового ряда) в средних дозах длительными циклами (от 6 месяцев до года).

Тетрациклин применяют по 1-2 г в сутки в течение 5-9 месяцев. Для поддержки ремиссии препарат продолжают давать по 1 г через день, либо в течение 3 дней в неделю с 4-дневным перерывом в течение 1-3 лет.

Эффективна комбинация стрептомицина с бензилпенициллином. Хорошие результаты получаются при длительном, не менее 1 года пероральном приеме триметоприма-сульфаметоксазола (бисептол).

При гипопротеинемии переливают аминокислотные смеси по 200 мл ежедневно или через день в течение 2-4 недель. Корректируют нарушения минерального обмена инфузиями солевых растворов.

Парентерально вводят витамины, в первую очередь жирорастворимые (А, Е, К), которые практически не всасываются при болезни Уиппла.

Прогноз.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Больные нетрудоспособны, часто инвалиды I группы. При успешном лечении продолжительность жизни может достигать 10 лет.