Клиническая картина.

Заболевание протекает в острой, хронической и рецидивирующей формах.

Острая (молниеносная) форма встречается редко. Протекает крайне тяжело. Поражает весь толстый кишечник. Часто приводит к смертельному исходу.

Хроническая форма характеризуется постепенным началом, упорным, непрерывно прогрессирующим течением, выраженными системными проявлениями заболевания.

Рецидивирующая форма встречается чаще других. Отличается сравнительно благоприятным течением с периодами обострения, сменяющимися длительными ремиссиями, иногда спонтанным излечением.

В типичных случаях заболевание начинается с поражения прямой кишки, что вызывает появление алой крови в нормально сформированном кале. В течение нескольких лет это может быть единственным проявлением НЯК. С прогрессированием патологического процесса больные начинают ощущать общую слабость, отсутствие аппетита, дискомфорт или боли в животе, "беспричинную" лихорадку. Нарушения функции кишечника неопределенные - у некоторых больных имеет место склонность к запорам, у некоторых - к послаблению стула. Однако вскоре ведущим симптомом заболевания становится частый стул с кровью, слизью, гноем. Начинают беспокоить тяжелые ректальные тенезмы, интенсивные схваткообразные боли в животе, несколько уменьшающиеся после дефекации. У части больных к этим нарушениям присоединяется лихорадка, они начинают прогрессивно терять массу тела.

При объективном исследовании больных с НЯК обычно выявляют вздутие живота, болезненность при пальпации толстой кишки. Ректальное исследование обнаруживает перианальное раздражение, трещины, фистулы, абсцессы в стенке кишки. В выделяемом из толстой кишки могут содержаться кровь, гной, слизь при минимальном объеме собственно фекалий.

При НЯК, особенно при остром течении заболевания возможно формирование токсического мегаколона (colitis gravis), что является одной из наиболее частых причин смерти при НЯК. Для этого крайне тяжелого состояния характерно:

• Уменьшение частоты дефекаций.
• Интенсификация болей в животе.
• Внезапная лихорадка до 39-40⁰С.
• Резко выраженный токсикоз с признаками энцефалопатии - заторможенность, дизориентация, спутанность сознания.
• Ослабление или полное исчезновение шумов перистальтики кишечника.
• Резкое снижение тонуса передней брюшной стенки, через которую легко прощупывается растянутая толстая кишка.
• На обзорной рентгенограмме живота видны растянутые участки толстой кишки.

Крайне тяжелым осложнением НЯК является перфорация стенки пораженной толстой кишки с выходом ее содержимого в брюшную полость. К симптомам этого поражения относятся:

• Приступ интенсивных болей в животе.
• Появление локального или распространенного напряжения мышц передней брюшной стенки.
• Резкое учащение пульса.
• Лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов.
• Выявление свободного газа под диафрагмой на обзорной рентгенограмме живота.

Для НЯК характерны системные проявления. К ним относятся сдвиги, связанные с нарушением функции кишечника и общего метаболизма: уменьшение мышечной массы, задержка роста у детей, разнообразные симптомы авитаминоза, полигландулярной эндокринной недостаточности, общая астения с нарушением психоэмоциональной сферы (эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость).

К системным сдвигам, обусловленным аутоиммунной гиперреактивностью относятся:

• Полиартрит с преимущественным поражением крупных суставов, анкилозирующий спондилартрит.

• Кожные поражения: узловатая эритема, разнообразные высыпания, в тяжелых случаях язвенный дерматит, гангренозная пиодермия.
• Поражение глаз: ирит, иридоциклит, увеит, эписклерит, кератит.
• Воспаление слизистой рта: афтозный или язвенный стоматит, гингивит, глоссит.
• Аутоиммунный тиреоидит.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура.
• Амилоидоз с преимущественным поражением почек, формированием нефротического синдрома.
• Поражение желчевыводящей системы и печени и в виде склерозирующего холангита мелких внутрипеченочных протоков, жирового гепатоза.

Диагностика.

• Общий анализ крови: гипохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличенная СОЭ. При тяжелом течении с аутоиммунной гемолитической анемией выявляются ретикулоцитоз, тромбоцитопения.
• Биохимическое исследование крови: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышенная активность щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы при возникновении склерозирующего холангита, разнообразные электролитные расстройства.
• Копрограмма: в испражнениях макроскопически видны слизь, сгустки крови. Микроскопически: эритроциты, лейкоциты, скопления клеток кишечного эпителия, кристаллы жирных кислот. Резко положительная проба Трибуле на растворимый белок (экссудат) в кале.
• Иммунологический анализ: повышенное содержание циркулирующих в крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов, положительная реакция Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии.
• Колоноскопия: исчезновение нормальной складчатости слизистой, воспалительный экссудат из слизи, гноя, крови. Слизистая гиперемирована, с множественными геморрагиями, расширенными мелкими сосудами. В тяжелых случаях на фоне гиперемированной, местами гранулирующей слизистой видны множественные язвы, псевдополипы (покрытая эпителием грануляционная ткань).
• Ирригоскопия с бариевой клизмой: сужение и укорочение кишки (феномен «водопроводной трубы»), сглаженность контуров слизистой, исчезновение гаустрации, язвенные ниши, дефекты наполнения в местах формирования псевдополипов.