Дифференциальный диагноз.

Характерные гистологические признаки БК могут быть обнаружены лишь при детальном гистологическом исследовании участка кишки, резецированного во время хирургической операции. Таким образом удается дифференцировать БК от других патологических процессов с сегментарным поражением кишечника: лимфомы, лимфогранулематоза, узловой лимфоидной гиперплазии, полипоза, дивертикулеза.

Хронические формы болезни Крона следует дифференцировать с кишечными инфекциями и инвазиями, способными вызывать гранулематозный процесс: туберкулез, иерсинеоз, амебная и бактериальная дизентерия. С этой целью проводится бактериологическое и паразитологическое исследование испражнений больного.

План обследования.

• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови: общий белок, фракции, щелочная фосфатаза, сывороточное железо, электролиты.
• Иммунологический анализ: ЦИК, иммуноглобулины всех классов
• Эндоскопическое исследование (ФГДС, колоноскопия, РРС).
• УЗИ брюшной полости.
• Ирригоскопия с бариевой клизмой.
• Рентгенологическое исследование пассажа бария по кишечнику.

Лечение.

Назначается диета с повышенным содержанием белка.

В качестве базисного средства медикаментозной терапии применяются препараты 5-аминосалициловой кислоты:

• Сульфосалазин - по 1 таблетке (0.5) 4 раза в день с постепенным повышением дозы до 2 таблеток на прием 5 раз в день (5 г в сутки) в тяжелых случаях.
• Салазопиридазин - по 2 г в день за 4 приема.
• Месалазин - 1,5 г в день за 3 приема. В тяжелых случаях суточную дозу можно увеличить до 4 г. При поражении прямой кишки препарат вводят per rectum – по 0,5 г 3 раза в день. Применяется при плохой переносимости сульфосалазина и салазопиридазина.

При выраженной анемии, кахексии, тяжелых системных поражениях, высокой активности воспалительного процесса назначают преднизолон в дозе 40-60 мг в день с последующей постепенной отменой препарата.

Продлевает ремиссию применение иммунодепрессантов: азатиоприн по 1 таблетке (0.05) 3 раза в день.

Хороший эффект дает сочетанное лечение преднизолоном и азатиоприном.

Назначают антибактериальные препараты. Высокой терапевтической эффективностью обладает метронидазол (трихопол), который дают внутрь в дозе 20 мг/кг в день в период обострения. При улучшении состояния доза уменьшается в 2 раза.

Назначают комплексные поливитаминные препараты, препараты железа.

При поражениях желудка, двенадцатиперстной, подвздошной кишки необходимо вводить витамин В₁₂.

Появление признаков кишечной непроходимости, образование фистул, абсцессов является показанием для хирургического лечения с резекцией пораженного участка кишки.

Прогноз.

Неблагоприятный. Летальный исход возможен вследствие развития кишечной непроходимости, перитонита, сепсиса, острого желудочно-кишечного кровотечения.

БОЛЕЗНЬ УИППЛА

Определение.

Болезнь Уиппла – системное заболевание инфекционной природы с обязательным поражением тонкой кишки, накоплением в ее стенке липидов, формированием лимфостаза, инфильтрацией специфическими «пенистыми» макрофагами, развитием синдрома мальабсорбции, множественными поражениями других внутренних органов и систем.

МКБ-10:К90.8 – Другие нарушения всасывания в кишечнике.

Этиология.

Заболевания вызывает специфическое бактериальное поражение тонкой кишки, других внутренних органов, возникающее на фоне иммунодефицитного состояния.

Предположения о том, что болезнь Уиппла вызывают бактерии существовали давно, однако высеять культуру грамположительных бациллоподобных частиц, инфильтрирующих стенку пораженной тонкой кишки не удавалось. В 1992 году Релманом с сотрудниками опубликованы данные, доказывающие инфекционную этиологию заболевания. Возбудитель был выделен методом прямой амплификации 16S последовательности рРНК в ткани. Путем филогенетического анализа установлено, что выделенная бактерия относится к грамположительным актиномицетам. Другие близкородственные к ней микроорганизмы до сих пор не известны. Зарегистрированное название бациллы - Tropheryma whippelii.

Патогенез.

В патогенезе заболевания значение имеют два параллельных патологических процесса. Во-первых, тяжелое бактериальное поражение стенки тонкой кишки, вызывающее нарушение всасывания – синдром мальабсорбции. Синдром мальабсорбции приводит к тяжелым трофическим расстройствам в организме больного. С другой стороны, диссеминация бактерий в организме вызывает иммуннореактивное поражение и функциональную недостаточность важнейших органов. Поражаются синовиальные оболочки суставов, мышцы, ЦНС, сердце, легкие, надпочечники, костный мозг.

Болезнь Уиппла имеет очень характерные морфологические признаки. Макроскопически стенка тонкой кишки утолщена, уплотнена. Ее слизистая оболочка усеяна мелкими зернами, представляющими собой расширенные, переполненные жировыми каплями лимфатические капилляры. Лимфатические сосуды брыжейки также расширены. Регионарные лимфоузлы увеличены. Микроскопически, стенка тонкой кишки инфильтрирована макрофагами с пенистой цитоплазмой, содержащей мелкие серповидные гранулы (тельца Сиераки), дающие положительную PAS-реакцию. При электронной микроскопии эти гранулы содержат очень мелкие стержнеобразные бациллы Tropheryma whippelii. Скопления таких макрофагов в мезентериальных лимфатических сосудах и узлах образуют олеогранулемы. В межклеточном пространстве слизистой оболочки откладывается жировые депозиты. Макрофаги с PAS-положительными гранулами выявляются и в других органах, что свидетельствует о системности поражений.