Узловатая эритема (erythema nodosum)

Острая узловатая эритема представляет собой одну из форм глубокого аллергического васкулита, развивающуюся при многих инфекционных заболеваниях (ангина, скарлатина, бруцеллез, ту­беркулез легких, глубокая трихофития и др.), а также при непере­носимости ряда лекарственных средств (сульфаниламидные пре­параты, йод, бром, вакцины). Заболевание характеризуется высы­панием быстро развивающихся, болезненных при пальпации, плотных, напряженных воспалительных узлов полушаровидной формы, несколько возвышающихся над уровнем окружающей здо­ровой кожи, размер их от горошины до голубиного яйца. Границы узлов определяются нечетко вследствие отека окружающих тканей. Отмечается болезненность различной степени выраженности, ино­гда она чрезвычайно интенсивна, возникает как при надавливании, так и спонтанно. Узлы локализуются в глубоких отделах дермы и в подкожной жировой клетчатке. Кожа над узлами вначале ярко-розовая, затем застойно-синюшная.

Быстро достигнув определенной величины, в дальнейшем узль не увеличиваются и, хотя иногда располагаются фокусно, не про­являют склонности к слиянию. Количество узлов различно — oi 2—3 до 8—10, редко больше. Спустя 3—5 дней после возникно­вения узлы начинают разрешаться, что проявляется их уплотне­нием и уменьшением болезненности. Характерно изменение окрас­ки кожи над узлами; из синюшно-красной она становится бурова­той, затем желто-зеленой. Важнейшим клиническим признаком заболевания является полное разрешение узлов, без распада, чтс наблюдается обычно через 2—3 нед. В некоторых случаях на местах бывших узлов отмечаются временная пигментация и шелу­шение. Узлы обычно возникают на передненаружной поверхности голеней, как правило, симметрично. Реже они развиваются на бедрах, разгибательной поверхности предплечий. Редкой локали­зацией высыпаний является лицо (по краю век).

Нередко развитию высыпаний на коже предшествуют продро­мальные явления, длящиеся от нескольких дней до недели: повы­шение температуры тела, слабость, боли в суставах и мышцах. Общая длительность заболевания составляет в среднем 3—4 нед.

Хроническая узловатая эритема. В настоящее время под назва­нием «хроническая узловатая эритема» объединяют ряд форм васкулитов, важнейшими из которых являются следующие.

Узловатый аллергический васкулит Монтгомери—О'Лири — Баркерахарактеризуется хронически рецидивирующим течением. Преимущественно на голенях, чаще на их наружной поверхности, образуются мягкие, слегка болезненные узлы величиной от фасоли до сливы, большая часть которых располагается группами по ходу поверхностных сосудов. Каждый узел в отдельности существует обычно несколько месяцев и разрешается полностью, не оставляя ни рубца, ни атрофических изменений.

Мигрирующая узловатая эритема— клинический вариант узло­ватой эритемы, характеризующийся подострым течением и наклон­ностью к рецидивам. Возникающие в этих случаях узлы обычно многочисленны, мало чувствительны к давлению, склонны к пери­ферическому росту с последующим разрешением инфильтратов в их центральной части.

Реже сначала наблюдается приступ узловатой эритемы по обычному типу и выявляется тенденция отдельных узлов к мигра­ции. Кожные высыпания локализуются на голенях, стопах, не­редко асимметрично. Заболевание наблюдается у женщин в возрасте 30—40 лет и может повышаться температура тела.

Подострый мигрирующий гиподермит Вилановы — Пиньолявначале характеризуется возникновением одного—двух, реже не­скольких небольших (с горошину или вишню) узлов, локализую­щихся в подкожной жировой клетчатке нижних конечностей. Че­рез несколько дней узлы увеличиваются по периферии, превра­щаясь постепенно в плоский, различной плотности, иногда склеродермоподобный инфильтрат, внешне определяемый как большое (диаметром 10—20 см и больше) пятно. Нередко очаг захваты­вает полностью переднебоковую поверхность голени или бедра. Наиболее выражена центральная часть инфильтрата, а по перифе­рии он постепенно, без резких границ переходит в здоровую ткань. Длительность существования очагов от нескольких недель до 2—3 мес. Постепенно они исчезают. Рубцовых изменений не воз­никает. Могут отмечаться временное шелушение и пигментация кожи. Заболевание встречается почти исключительно у взрослых, обычно у женщин, и не отражается на их общем состоянии.

Дифференциальная диагностика. В отличие от высыпаний, наблюдаемых при индуративной эритеме, представ­ляющей собой одну из рассеянных форм кожного туберкулеза, узлы при хронической узловатой эритеме более болезненные, су­ществуют менее длительно и редко изъязвляются. Для индуратив­ной эритемы характерно развитие узлов различных размеров, рас­полагающихся то поверхностно, то более глубоко, существующих длительно в одном и том же состоянии, подвергающихся размяг­чению и распаду с образованием торпидно протекающих изъязвле­ний. При решении вопроса о туберкулезной этиологии индуратив­ной эритемы имеют значение также изучение анамнеза, выявление перенесенных туберкулезных заболеваний и повышенной чувстви­тельности к туберкулину, а также эффективность лечения противо­туберкулезными препаратами узкого спектра действия.

При лихорадочном ненагнаивающемся панникулите различные по величине, консистенции и количеству узловатости возникают в подкожной жировой клетчатке на конечностях (чаще бедрах), туловище, в области молочных желез. Обычно вначале развивается несколько узлов, затем количество их увеличивается и может до­стичь нескольких десятков. В начальном периоде узлы чаще плот­новатой консистенции, позднее они становятся мягче. Узлы можно легко сдвинуть относительно подлежащих тканей, но с кожей они обычно более или менее плотно спаяны. Болезненность узлов может отсутствовать или резко выраженной. Обычно спустя несколько недель или 1—3 мес узлы разрешаются, оставляя измене­ния в форме блюдцеобразного западения кожи. Редко они вскрыва­ются с выделением маслянистой жидкости. Аналогичные процессы возникают не только в подкожной жировой клетчатке, но и в других органах и тканях, содержащих жир (забрюшинная и околопочеч­ная клетчатка, сальник); возможны некрозы в печени, поджелу­дочной железе, перитонит, плеврит, перикардит. Рецидивы, заболе­вания сопровождаются лихорадочными явлениями.

При подкожном гипертоническом липогранулематозе развитие плотных узлов, подвергающихся размягчению и распаду, обуслов­лено повышением кровяного давления.

Хроническую узловатую эритему следует дифференцировать также от мигрирующего тромбофлебита, гумм при сифилисе, первичного колликвативного туберкулеза кожи, подкожных саркоидов Дарье — Русси, новообразований кожи, кальциноза.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ КОЖИ

Группу болезней кожного покрова, обусловленных опухолевы­ми процессами в кроветворной ткани, составляют грибовидный микоз, мастоцитоз, первичный ретикулез кожи и лейкемиды кожи. По традиции к этим заболеваниям относят также саркоидоз и множественную геморрагическую саркому Капоши.

Эта группа довольно распространенных, полиморфных и тяже­лых дерматозов, патогенетически объединенных прогрессирую­щей и, как правило, необратимой пролиферацией клеточных эле­ментов дермы, еще не получила общепринятого группового обоз­начения, отвечающего современным представлениям о сущности этих заболеваний. Использовались различные названия: «ретикулезы кожи», «гемодермии», «ретикулодермии», «ретикулобластоматозы кожи» и др. Однако на современном уровне знаний эти тер­мины вряд ли можно признать удачными, так как большинство из них отражает устаревшие взгляды на гистогенетическую роль ре­тикулярной клетки, а термин «гемодермии» является слишком широким, поскольку включает как специфические, так и неспеци­фические поражения кожи при опухолевой патологии кроветвор­ных клеток.

Патоморфологической сущностью дерматозов этой группы яв­ляется прогрессирующая (опухолевая) пролиферация клеток кро­ветворной ткани, находящихся в коже. При грибовидном микозе такими клетками являются Т-лимфоциты, при мастоцитозе — лаброциты, при первичном ретикулезе (пока предположитель­но) — В-лимфоциты для одних вариантов и тканевые моноциты для других. Лейкемиды кожи служат проявлением экстрамедул­лярных очагов кроветворения. Нет достаточной ясности в отно­шении пролиферирующего субстрата при саркоидозе и множест­венной геморрагической саркоме Капоши, но пролиферативная сущность этих болезней служит достаточным основанием для включения их (отчасти условно) в обсуждаемую группу дерматоза.

Учитывая все изложенное выше, мы считаем, что наиболее удачный термин для обозначения этой группы дерматозов — «гемобластозы кожи».