Узелковый периартериит кожи (periarteriitis nodosa cutis)

Заболевание характеризуется системным поражением преиму­щественно артерий среднего и мелкого калибра мышечного типа (аневризматические выпячивания, клеточные гранулемы), располо­женных на границе собственно кожи с подкожной жировой клет­чаткой и в глубине последней. В стенках кровеносных сосудов развивается прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Болезнь встречается в любом возрасте, но преимущественно у лиц 20—50 лет, чаще у мужчин. Узелковый периартериит не­редко сочетается с другими аллергическими заболеваниями (кра­пивница, вазомоторный ринит, бронхиальная астма).

Начало болезни, как правило, острое. Из жалоб больных обращают на себя внимание резкая слабость сердцебиение, одыш­ка, боли в суставах, в области сердца, в животе. Температура тела почти постоянно высокая. При тяжелом остром течении вы­деляется висцеральная симптоматика: острая коронарная недоста­точность, абдоминальные боли и кризы, явления острого нефрита с гематурией и гипертонией, а также невриты, кожные геморрагии, подкожные узлы по ходу артерий, резко увеличенная СОЭ, высо­кий лейкоцитоз с нейтрофилезом и эозинофилией. При хрониче­ском течении болезни чередуются рецидивы и ремиссии.

Поражения кожи при узелковом периартериите могут прояв­ляться полиморфными высыпаниями. Самыми типичными элемен­тами являются узелки и узлы. Возможны гиперемические пятна в виде эритемы, а также геморрагии, ливедо, телеангиэктазии, скарлатиноподобные, везикобуллезные и язвенно-некротические высыпания, пигментации.

Узлы величиной от горошины до лесного и даже грецкого ореха, плотной или плотноэластической консистенции, подвижны, умеренно или, реже, значительно болезненны. Иногда они груп­пируются или сливаются в диффузные инфильтраты. Высыпают узлы толчкообразно, обычно в период обострения болезни. Харак­терно образование узлов по ходу артерий или нервов, иногда вдоль артерий определяется сплошное уплотнение в виде шнура. Чаще всего узлы возникают на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (в области бровей, лба, углов челюстей), шее. Нередко они не видны на глаз, а опреде­ляются лишь пальпаторно. Кожа над узлами может быть не изме­нена, розового или красного цвета с синюшным оттенком. Про­должительность существования узлов различна: от нескольких дней до нескольких недель и даже месяцев. Узлы не склонны к нагноению, в центре их может развиться некроз с последующим образованием длительно не заживающих язв или очагов сухой гангрены. Характерно, что у одного больного могут наблюдаться узлы, образовавшиеся в разное время.

Эритематозные высыпания различной величины встречаются также сравнительно часто. Они располагаются преимущественно на нижних и верхних конечностях, часто над суставами, но могут возникать также на туловище и лице. Постепенно эритематозные пятна превращаются в геморрагические, на их поверхности могут образоваться пузырьки и пузыри. У некоторых больных наблю­даются уртикарные элементы, которые в сочетании с другими вы­сыпаниями создают картину, как при токсикодермии.

Не менее часто, чем эритематозные высыпания, наблюдается пурпура, которая, как правило, сочетается с другими кожными проявлениями (узлы, пузыри). Величина и форма геморрагии раз­лична: петехии, линейные кровоизлияния в местах трения кожи, достигающие иногда больших размеров, на симметричных участ­ках кожи. В очагах геморрагии в дальнейшем могут развиться некротические изменения и изъязвления.

Ветвистое и сетчатое ливедо чаще всего возникает на боко­вых поверхностях туловища, в области поясницы, реже — на лице и конечностях, отличается стойкостью. Иногда в петлях сети ли­ведо образуются узелки. Ливедо может быть единственным кож­ным проявлением заболевания.

Отеки у больных узелковым периартериитом чаще всего обус­ловлены патологией сердечно-сосудистой системы или почек, но наблюдаются также ангионевротические и воспалительные отеки, в том числе глубокие, сопровождающие одновременно развиваю­щийся миозит. Отеки типа отека Квинке встречаются на лице и половых органах. На слизистой оболочке полости рта, носоглотки и прямой кишки могут возникнуть узелки и пузыри, в последующем трансформирующиеся в эрозии и язвы.

Для диагностики узелкового периартериита важное значение имеет гистологическое исследование. Преимущественно поражают­ся сосуды мелкого и среднего калибра. Начальные изменения развиваются сегментарно во внутренней и наружной оболочках сосудов (набухание интимы, сужение просвета, фибриноидные изменения сосудистой стенки, формирование аневризм). Процесс последовательно сменяется воспалительной фазой реакции с обра­зованием клеточных гранулем вначале в адвентиции, а затем во всех слоях сосудистой стенки. Клеточный инфильтрат образован нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, плазматическими клетками, гистиоцитами. Характерно наличие одновременно раз­личных стадий сосудистых поражений.

Дифференциальная диагностика. К системным сосудистым процессам, сходным по клиническим проявлениям с узелковым периартериитом, относятся следующие.

Сосудистый аллергид Харкеви — общее тяжелое лихорадочное заболевание с поливисцеральной симптоматикой (поражение серд­ца, почек, печени, легких). Кожные проявления характеризуются пятнами; папулами, пузырями, пурпурой, некрозом. Геморрагиче­ские высыпания на слизистой оболочке кишечника и брюшине обусловливают острые боли в животе и частый стул. От классической формы узелкового периартериита заболевание отличается более частым поражением легких (бронхиальная астма, синдром Лефгрега). Резко выражена чувствительность к небактериальным
антигенам (пыль, табак и др.).

Аллергический гранулематоз форма, близкая к описанной выше. Характеризуется длительным лихорадочным состоянием, бронхиальной астмой, поражением почек, периферическими нейропатиями, развитием эндокардита, перикардита, нарушением дея­тельности желудочно-кишечного тракта. На коже возникают эритематозно-пурпурозные, папулезные и узловатые высыпания.

Сверхчувствительный ангиит Зик представляет собой тяже­лое лихорадочное заболевание, которое в течение короткого про­межутка времени (несколько недель или месяцев) может закон­читься летальным исходом. Возникает вследствие исключительно высокой чувствительности к лекарственным препаратам (сыворот­ки, сульфаниламидные препараты и др.). Поражаются многие ор­ганы, особенно часто сердце и почки, реже поджелудочная желе­за, желудок и кишечник. На коже обильно высыпают пятна, папулы, пурпура.

При гранулематозе Вегенера (син.: патергический грануле­матоз) развивается некротически-язвенное поражение слизистой оболочки носоглотки (нос, околоносовые пазухи) с распростране­нием процесса на дыхательные пути и легкие, в результате чего повышается температура тела, возникают кашель и кровохарканье. Чаще болеют мужчины 30—50 лет. В конечной, септической, ста­дии заболевания развивается некротизирующий гломерулонефрит (протеинурия, гематурия, анурия, уремия). В подкожной жировой клетчатке образуются узлы, подобные таковым при узелковом периартериите, фурункулоподобные некрозы, могут возникнуть отечные воспалительные пятна, геморрагические пузыри. Наблю­даются склероДермоподобные изменения кожи лица и верхних конечностей, развиваются невралгии, поражение глаз.

Гигантоклеточный гранулематозный мезартериит (син.: гранулематозный артериит, височный артериит) встречается у лиц пожилого возраста, чаще у женщин. Характеризуется резкими болями в области висков и Затылка (с одной или обеих стророн), небольшим повышением температуры тела, головной болью. Над набухшей, плотной и болезненной при пальпации височной арте­рией кожа воспаляется и слегка отекает. Нередко выявляются симптомы поражения глазных артерий: при исследовании глазного дна обнаруживают картину ишемического неврита, реже — тром­боз центральной артерии сетчатки. Поражение глаз нередко закан­чивается атрофией зрительного нерва и потерей зрения. Течение заболевания подострое, продолжительность его 6—12 мес.

В некоторых случаях узелковый периартериит дифференци­руют от дерматомиозита.