Грибовидный микоз (mycosis fungoides)
После исследований Н. Rappaport и L. В. Thomas (1974), I. Long и М. С. Mihm (1974), R. L. Edelson (1974) и др. грибовидный микоз рассматривают как Т-клеточную лимфому кожи.
Клиническая картина грибовидного микоза, его эволюция и классификация изложены в ряде руководств, монографий, диссертаций и статей [Каламкарян А. А., 1969, 1983; Потоцкий И. И., 1972; Проскурина В. С., 1975; Gottron H., 1960; Blueforb S. М., 1962; Raven В., 1975; Brehmer-Anderson E., 1976, и др.]. Большинство авторов придерживаются традиционной классификации, согласно которой различают следующие три формы грибовидного микоза: классическую, эритродермическую и обезглавленную.
Течение классической формы грибовидного микоза условно делят на три стадии: эритематозную, инфильтративно-бляшечную и опухолевую.
Эритематозную стадию обычно идентифицируют с премикотической, а некоторые авторы относят к ней и раннюю бляшечную. Эта стадия, предшествующая развернутым симптомам грибовидного микоза, характеризуется эритематозными пятнами, величина, очертания и насыщенность окраски которых различны. Нередко они сопровождаются отеком, который в ряде случаев приводит к образованию пузырей, напоминающих таковые при пузырчатке небольшой инфильтрацией и шелушением. Изменения кожи в эритематозной стадии грибовидного микоза сходны с проявлением ряда дерматозов. По мнению D. Samman (1976), наблюдавшего на протяжении двух десятилетий около 600 больных грибовидным микозом, премикотическая стадия заболевания далеко не всегда переходит в другие.
Для инфильтративно-бляшечной стадии грибовидного микоза характерны резко отграниченные от здоровой кожи сухие инфильтрированные бляшки, очертания, размеры и особенности поверхности которых варьируют в широких пределах (рис. 57). В отличие от бляшек при банальных дерматозах они лишены волос (как длинных, так и пушковых), что следует рассматривать как важный дифференциально-диагностический признак. Во второй стадии бляшки могут возникать как на видимо здоровой коже, так и в зоне предшествующих эритематозных высыпаний.
Опухолевая стадия грибовидного микоза характеризуется опухолевидно-узловатыми высыпаниями, подвергающимися, как правило, быстрому язвенному распаду (рис. 58). В этой стадии нередко наблюдаются эритематозные и бляшечные высыпания, создающие картину клинического полиморфизма, возникают общие явления, возможны поражения внутренних органов и интеркуррентные заболевания, нарастает кахексия.
Пестрая клиническая картина грибовидного микоза нередко усугубляется присоединением в разных стадиях заболевания лихеноидных папул, гиперпигментаций, геморрагии и очагов атрофии. Лимфаденит, иногда наблюдающийся в премикотической стадии, особенно при распространенном поражении кожи, носит реактивный, дерматропный характер, а в опухолевой стадии — специфический, типа злокачественной лимфомы.
Эритродермическая форма грибовидного микоза клинически мало отличается от эритродермий иной природы (рис. 59). Обычно для нее характерны особая сухость и серовато-бурый оттенок кожи, небольшое или умеренное мелкопластинчатое шелушение и мучительный зуд. Согласно мнению многих авторов, разновидностью этой формы грибовидного микоза является синдром Сезари. В развитой форме синдром Сезари характеризуется генерализованной эритродермией с выраженным отеком, особенно в области лодыжек, эктропионом, диффузной алопецией, дистрофией ногтей, усиливающейся инфильтрацией кожи, особенно лица. Субъективно отмечается мучительный зуд. В коже и периферической крови, а иногда и в костном мозге обнаруживают большое количество мононуклеарных клеток типа «микозных» (клетки Сезари). Клетки Сезари были детально изучены М. A. Lutzner (1972) с помощью электронного микроскопа (клетки Лютцнера). Наиболее важным их признаком является резко выраженное церебриформное изменение ядра с глубокими вдавлениями. Имеются два типа этих клеток — большие и малые. Обнаружен патологический кариотип [Crossen P. E., 1971, и др.]. Малые клетки в световом микроскопе очень трудно отличить от нормальных лимфоцитов, поэтому в таких случаях заболевание клинически может расцениваться как хронический лимфолейкоз [Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1979]. Как убедительно показали в дальнейшем разные авторы, клетки Сезари неспецифичны для грибовидного микоза: их обнаруживают в биоптатах кожи при многих дерматозах.
Обезглавленная форма грибовидного микоза начинается сразу с возникновения узловато-опухолевидных образований, вслед за которыми нередко развиваются постмикотические высыпания такого же характера, что и премикотические. S. М. Bluefard (1962) и Н. Gottron (1960) отрицают существование подобной формы грибовидного микоза. Они считают, что в таких случаях речь должна идти о ретикулосаркоме. Возможно, это справедливо для части описанных в литературе наблюдений обезглавленного грибовидного микоза. Однако наличие при инвертированном, т. е. обезглавленном, типе постмикотических высыпаний является веским основанием для признания этой формы грибовидного микоза [Потекаев Н. С., 1974; Haustein U. N., 1977].
Оригинальную классификацию грибовидного микоза предложил D. Samman (.1976). Он различает две клинические формы заболевания: классическую, в которую он включает эрит-родермическую обезглавленную, и лихеноидную. Последняя, по его наблюдениям, может возникать в любом возрасте, в том числе и у детей. Свежие очаги обычно представлены крупными немногочисленными эритематозными бляшками, локализующимися на груди, ягодицах и в крупных складках. На их фоне возникают телеангиэктазии, пигментации в виде сети и участки атрофии (рис. 60). Во многих отношениях бляшки лихеноидного грибовидного микоза напоминают проявления позднего рентгеновского дерматита. Очень редко в процесс вовлекается весь кожный покров. Заболевание прогрессирует очень медленно, отмечается тенденция к спонтанным ремиссиям и меньшая, чем при классической форме, склонность к образованию опухолей.
D. Samman (1976) подчеркивает, что лихеноидная форма грибовидного микоза представляет собой заболевание, которое еще недавно в Англии называли сосудистой атрофирующей пойкилодермией, а в других странах — лихеноидным парап-сориазом.
Течение грибовидного микоза, особенно в премикотической стадии, в которой возможны спонтанные ремиссии, длительное (годы, а иногда и десятилетия). Поражение внутренних органов наблюдается редко и только в поздних стадиях. Наибольшая частота заболевания среди мужчин и женщин приходится на пятое — шестое десятилетие жизни, причем мужчины болеют в 2 раза чаще [Epstein Е. N. et al., 1972; Fuks L. X., 1973]. По данным R. Degos (1965) и других авторов, у детей грибовидный микоз не встречается. D. Sammon (1976) допускает возможность развития заболевания у детей. Субъективно при всех разновидностях грибовидного микоза отмечается сильный, подчас нестерпимый зуд.
Больные грибовидным микозом чаще всего умирают от прогрессирующей кахексии. Поражение внутренних органов в этом аспекте не имеет большого значения.
Гистологическая картина грибовидного микоза хорошо изучена. Важными диагностическими критериями, свидетельствующими о наличии грибовидного микоза, считают: 1) локализацию клеточного инфильтрата, обычно имеющего форму полосы с четкой нижней границей, в верхнем отделе дермы, непосредственно под эпидермисом; 2) сродство клеточного инфильтрата к эпидермису; внедрение в эпидермис атипичных (мононуклеарных) клеток в виде отдельных гнезд (абсцессы Дарье — Потрие) или диффузно (экзоцитоз); 3) примесь к воспалительному инфильтрату атипичных лимфоидных клеток, которые в соответствии с разными мнениями называют «незрелыми», атипичными или «микозными» клетками. Именно из этих клеток постепенно формируется опухолеподобный клеточный инфильтрат. Спектр атипичных клеток необьиайно широк: мелкие лимфоцитарные клетки, крупные гистиоцитоподобные клетки, подчас гиперхром-ные, и моно- и муяьтинуклеарные гигантские клетки различной формы, иногда имеющие сходство с клетками Штернберга — Березовского; 4) наличие в воспалительном инфильтрате различных клеток (лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки и лаброциты).
Патогистологические изменения при грибовидном микозе зависят от стадии процесса. В эритематозной стадии обычно определяется лишь воспалительный инфильтрат, поэтому гистологическая картина неспецифична и имеет большое сходство с таковой при банальном воспалительном процессе. В бляшечной стадии легко выявляются различные варианты атипичных клеток и микроабсцессы Дарье — Потрие или экзоцитоз. Гистологическая картина грибовидного микоза во второй стадии наиболее характерна, и, следовательно, ее легче диагностировать. В опухолевой стадии клеточная картина становится более мономорфной из-за преобладания того или иного варианта атипичных клеток, в связи с чем нередко наблюдается большое морфологическое сходство грибовидного микоза с монобластной саркомой, лимфосаркомой или лимфогранулематозом, что, однако, по мнению Е. Brehmer-Anderson (1976), не означает трансформации одного типа злокачественной лимфомы в другой, как считали J. Edcomb и соавт. (1963), D. Р. Суг и соавт. (1966), К. Oota и К. Jamaguchi (1973) и др.
Для выявления грибовидного микоза часто требуется тесное сотрудничество патогистолога и клинициста. При этом учитывают клиническую картину, течение болезни, гистопатологические и цитологические изменения. Диагностика грибовидного микоза в поздней бляшечной и опухолевой стадиях обычно не вызывает затруднений, хотя и в этих случаях возможны весьма сложные ситуации.
Дифференциальную диагностику грибовидного микоза в опухолевой стадии проводят чаще всего с различными неоплазиями. При распознавании эритродермической формы грибовидного микоза, помимо анамнестических данных и клинических особенностей, необходимо учитывать результаты патогистологического исследования биоптатов кожи, которые обычно являются решающим диагностическим критерием. При синдроме Сезари необходимо провести также гематологическое исследование для выявления клеток Сезари — Лютцнера.
Наиболее трудно (если вообще возможно) распознать грибовидный микоз в премикотической стадии, особенно на ее раннем этапе. По данным Е. N. Epstein и соавт. (1972), диагноз грибовидного микоза устанавливают обычно спустя в среднем 3,8 года после начала заболевания, а поданным L. J. Fuks и соавт. (1973), — через 10 лет.
Анализ обширной литературы и наш многолетний опыт дают возможность предложить следующие критерии диагностики грибовидного микоза в премикотической стадии, которые позволяют если не распознать это заболевание, то во всяком случае заподозрить его и взять подобных больных под особое наблюдение: 1) характерным симптомом грибовидного микоза является, по определению А. И. Поспелова (1905), сильнейший зуд. Ни одно заболевание кожи, за исключением, может быть, атонического дерматита, не сопровождается таким мучительным, подчас нестерпимым зудом, какой наблюдается у больных грибовидным микозом, причем зуд, как правило, предшествует появлению сыпи, о чем свидетельствуют данные И. И. Потоцкого (1972), Е. Brehmer-Anderson (1976) и других авторов, а также наши наблюдения; 2) в премикотической стадии иногда возникают спонтанные ремиссии и 3) заболевание, хотя по клиническим проявлениям оно очень сходно с различными дерматозами, неидентично им. При внимательном анализе клинической картины и течения премикотической стадии всегда или почти всегда можно обнаружить детали, позволяющие достаточно четко дифференцировать заболевание от сходных с ним дерматозов; 4) проявления грибовидного микоза изменчивы: вначале они могут быть экземоподобными, затем псориазиформными, позднее заболевание может протекать по типу нейродермита; 4) зрелый и пожилой возраст больных; 5) в инфильтрате выявляют и идентифицируют с помощью цитологических методик атипичные клетки, так как обычно об отдельных клетках легче судить, исследуя мазки, а не тканевые срезы. Обнаружение атипичных клеток в ранних стадиях заболевания можно расценивать как наиболее достоверное лабораторное подтверждение диагноза грибовидного Микоза в начале его развития.
Дифференциальная диагностика. Грибовидный микоз в премикотической стадии дифференцируют от контактного дерматита, токсикодермии, разнообразных вариантов экзематозного процесса, псориаза, бляшечного и лихеноидного парапсориаза, герпетиформного дерматита Дюринга, первичного ретикулеза кожи, болезни Сульцбергера — Гарбе, диффузного нейродермита, саркомы Kaпоши, актинического ретикулоида.
Контактный дерматит и токсикодермияотличаются от грибовидного микоза наличием четкого причинного фактора, несильным зудом и быстрой эволюцией с ускоренным спонтанным регрессом.
Экзематозные процессыхарактеризуются наличием микровезикул и «серозных колодцев», волнообразным рецидивирующим течением, четкой связью обострений с экзогенными или эндогенными раздражителями, умеренным или несильным зудом.
Псориазусвойственны обильное шелушение, наличие патогномоничной триады (симптомы стеаринового пятна, «терминальной пленки», и точечного кровотечения), нередко начало в детском или молодом возрасте, незначительная выраженность или отсутствие зуда.
Бляшечный и лихеноидный парапсориазотличаются от грибовидного микоза отсутствием зуда.
Герпетиформный дерматит Дюрингаможно дифференцировать от грибовидного микоза на основании резко выраженного полиморфизма высыпаний, который не характерен для ранних стадий грибовидного микоза, а также герпетиформного расположения высыпных элементов, эозинфолии и периферической крови и жидкости пузырей, положительной йодной пробы, терапевтического эффекта от сульфоновых препаратов.
Однако нередко ишь длительное клиническое наблюдение, повторные цитологические и гистологические исследования позволяют обоснованно установить окончательный диагноз премикоти-ческой стадии грибовидного микоза.
Поздние стадии грибовидного микоза трудно отличить от лимфогранулематоза, монобластной саркомы, лимфосаркомы и терминальной фазы первичного ретикулеза кожи. Некоторую помощь при этом могут оказать следующие клинические критерии.
Как правило, при лимфогранулематозе наблюдается преимущественное поражение лимфатических узлов, причем оно начинается обычно с их одиночной группы.
Монобластная саркома и лимфосаркома отличаются более быстрым течением, обычно единичными, но более крупными, порой массивными опухолевидными образованиями, расположенными чаще всего на ограниченном участке кожного покрова, сочетанием с поражением лимфатических узлов, приобретающих плотную, порой каменистую консистенцию и часто спаянных между собой и с окружающими тканями, а также отсутствием зуда и пре- и пост-микотических высыпаний, часто и быстро наступающей лейкемизацией.
Опухолевая стадия первичного ретикулеза кожи отличается от грибовидного микбза отсутствием мучительного зуда и после опухолевых высыпаний, предопухолевые же высыпания имеют, как правило, мономорфный характер. Определенное значение имеет также нередкое возникновение первичного ретикулеза кожи в юношеском и детском возрасте, что не свойственно грибовидному микозу. Окончательный диагноз в поздних стадиях может быть установлен лишь при учете результатов гистологического исследования кожи, а иногда и лимфатических узлов.
Эритродермическую форму грибовидного микоза дифференцируют от генерализованной эксфолиативной эритродермии Вильсона — Брока и псориатической эритродермии.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2762;