Многоформная экссудативная эритема (erythema exudativum multiforme)

Заболевание наблюдается в двух основных формах — идиопатической и симптоматической. Идиопатическая многоформная экс­судативная эритема имеет инфекционно-аллергический генез. При этом у значительной части больных обнаруживают очаги хрони­ческой инфекции в виде тонзиллита [Лоцманов Ю. А., 1955], кариозных зубов, гранулемы, пародонтоза [Смирнов Н. И., 1958; Машкиллейсон А. Л. и др., 1983, и др.]. Предполагают также вирусную природу этого заболевания. Характерно рецидивирующее течение заболеыния (обострения в весенний и осенний периоды), наблюдающееся приблизительно у 50% больных [Машкиллей­сон А. Л., Алиханова А. М., 1983]. Заболевание может иметь многолетнее течение. Болеют чаще лица молодого и среднего возраста.

Симптоматическая (токсико-аллергическая) форма много­формной экссудативной эритемы имеет аллергический генез и свя­зана с развитием аллергической реакции главным образом на ле­карственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препа­раты, барбитураты, антипирин, амидопирин, сыворотки, вакцины и др.).

Клиническая картина характеризуется острым началом забо­левания. В случае идиопатической (инфекционно-аллергической) многоформной экссудативной эритемы заболевание может начи­наться с продромальных явлений (боли в горле, мышцах, суста­вах, субфебрильная температура, недомогание), которые разви­ваются на фоне переохлаждения, острого респираторного заболе­вания, ангины, чаще в период расцвета или в регрессивной ста­дии болезни. Симптоматическая (токсико-аллергическая) форма развивается после приема лекарственных препаратов или введения сывороток и вакцин. В дальнейшем в клинической картине этих двух форм практически нет различий.

Для многоформной экссудативной эритемы характерно симмет­ричное, довольно распространенное поражение кожи, преимущест­венно разгибательных поверхностей конечностей, главным образом кистей, предплечий, в меньшей степени лица, шеи, голеней, тыла стоп. Нередко в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта (Машкиллейсон А. Л. и др., 1980). Первичным морфологи­ческим элементом сыпи являются воспалительные пятна (или отеч­ные папулы) с резкими границами, округлой формы, диаметром 3—15 мм, розово-красного или ярко-красного цвета (обычно с цианотической каймой), отличающиеся центробежным ростом с западением центральной части, в результате чего возникают коль­цевидные элементы. По краю высыпаний образуется валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотический оттег нок. Пятна склонны к слиянию и образованию фигур с полицик­лическими очертаниями (гирлянды, дуги и др.). Нередко наряду с воспалительными пятнами (отечные папулы) появляются от­дельно волдыри, реже пузырьки и пузыри (буллезная форма).

Различают пятнистую, папулезную, пятнисто-папулезную, везикулезную, буллезную и везикобуллезную разновидности заболе­вания. Слизистая оболочка полости рта поражается у 59% боль­ных [Машкиллейсон А. Л. и др., 1983]. Кроме того, высыпания могут возникнуть на гениталиях конъюнктиве, а также в склад­ках кожи, где они превращаются в мокнущие эрозии, покры­вающиеся кровянистыми или гнойными корками. Новые высыпа­ния обычно появляются в течение первых нескольких дней забо­левания и сопровождаются повышением температуры тела, недо­моганием, головной болью. Процесс, как правило, длится 10—15 дней и заканчивается выздоровлением. Иногда может отмечаться нестойкая гиперпигментация на месте высыпаний.

Клиническая картина симптоматической (токсико-аллергической) многоформной экссудатийной эритемы аналогична, за исключением отсутствия связи заболевания с инфекционными факторами и сезонности рецидивов. При симптоматической много­формной экссудативной эритеме рецидивы обусловлены повтор­ным приемом лекарственного препарата — аллергена. Отмечают, что при этой форме высыйания на коже носят распространен-йый характер, слизистые оболочки рта поражаются у подавляю­щего большинства больных, рецидивы высыпаний возникают на одних и тех же участках кожи и слизистой оболочки. Кроме пятнистых высыпаний, нередко образуются болезненные пузыри и эрозии, которые затрудняют прием пищи, что приводит к истоще­нию больных.

Гистологически при пятнисто-папулезной форме заболевания наблюдаются спонгиоз, внутриклеточный отек в эпидермисе, отек сосочкового слоя дермы и околососудистый инфильтрат, состоя­щий преимущественно из лимфоцитов и небольшого количества сегментоядерных нейтррфилов, иногда эозинофилов. Могут образоваться многокамерные внутриэпидермальные и субэпидер-мальные пузыри, что сопровождается некробиотическими измене­ниями, проникновением инфильтрата в эпидермис, развитием не­кроза, что позволяет дифференцировать это заболевание с токси­ческим эпидермальным некролизом (синдром Лайелла). Подробно буллезная форма многоформной экссудативной эритемы и вопро­сы ее дифференциальной диагностики рассмотрены в разделе, посвященном пузырным дерматозам (глава 7), а особенности поражения полости рта — в главе 12.

Диагностика типичной многоформной экссудативной эритемы йе представляет затруднений. Она основывается на остром начале заболевания (чаще на фоне острого респираторного заболева­ния при идиопатической форме или после приема лекарственных препаратов при симптоматической форме), симметричности высы­паний с преимущественной локализацией на разгибательных по­верхностях конечностей, с вовлечением в процесс слизистой обо­лочки полости рта, в том числе губ. Учитывают также наличие характерных первичных элементов в виде воспалительных пятен (отёчных папул) ярко-красйого цвета с центробежным ростом, в результате чего формируются кольцевидные элементы с запавшей центральной частью цианотического оттенка и периферическим валиком. В разгар заболевания обычно выражен полиморфизм сыпи (пятна, папулы, волдыри, реже везикулы, пузыри). Для диагностики симптоматической многоформной эритемы можно ис­пользовать иммунологические тесты (Шелли, бласттрансформации лимфоцитов и др.).

Дифференциальная диагностика. Многоформ­ную экссудативную эритему необходимо отличать от фиксиро­ванной Сульфаниламидной эритемы, центробежной кольцевидной эритемы Дарье, диссеминированной красной волчанки, узлова­той эритемы, ознобления.

Узловатая эритема отличается от многоформной экссудативной эритемы характером высыпаний — в виде болезненных при пальпации узлов ярко-красного цвета, который изменяется по типу «цветения синяка» (а не пятен, что легко установить при пальпации), без характерного для многоформной экссудативной эритемы западения в центре элементов, локализующихся преиму­щественно на передней поверхности голеней.

Ознобление сходно с идиопатйческой формой экссудативной многоформной эритемы по характеру течения (рецидивы, се­зонность), локализации очагов поражения на коже дистальных отделов конечностей, но отличается характером морфологических элементов сыпи. При озноблении в отличие от многоформной экссудативной эритемы наблюдаются нерезко ограниченные эритематозные пятна и узелки без характерного для экссудативной многоформной эритемы западения в центре, сопровождающиеся зудом, который усиливается при переходе больного в теплое помещение.