Мастоцитоз (mastocytosis)
Мастоцитоз представляет собой ограниченное или системное заболевание, обусловленное пролиферацией лаброцитов (тучные клетки) в различных органах и тканях. Чаще всего при мастоцитозе поражается кожа, реже внутренние органы и кости. Патомор-фологическая сущность мастоцитоза заключается в инфильтрации пораженных тканей пролиферирующими лаброцитами.
В зависимости от пораженного органа различают кожную, селезеночную, желудочно-кишечную, костную и другие формы мастоцитоза [Demis J. Р., 1972, и др.]. При одновременном поражении нескольких органов говорят о системном мастоцитозе. Принято также классифицировать мастоцитоз в зависимости от возраста больных, который обусловливает определенные различия в клинической картине, гистологической структуре, течении и прогнозе заболевания. В детском возрасте различают пигментную крапивницу, мастоцитому, диффузный мастоцитоз и системный
мастоцитоз. У взрослых наряду с указанными формами выделяют также стойкую пятнистую телеангиэктазию, изолированный селезеночный, костный и желудочно-кишечный мастоцитоз и тучнокле-точный лейкоз. Основной кожной формой мастоцитоза независимо от возраста является пигментная крапивница. Все формы мастоцитоза, за исключением лейкозной, считаются доброкачественными.
Мужчины и женщины болеют мастоцитозом одинаково часто. Заболевание чаще всего начинается в грудном или раннем детском возрасте (примерно у 3/4 больных на протяжении первых 2 лет жизни). Нередко у детей высыпания имеются уже при рождении или появляются спустя несколько часов. Описано несколько десятков семейных мастоцитоза, в том числе среди однояйцевых близнецов [Волович Л. Е., Потоцкий И. И., 1972; Leesi С. Е., Stroud С. Е., 1959; Selmanowitz V. J. et al., 1970].
Пигментная крапивница обычно проявляется множественными мелкими округлыми красновато-бурыми пятнами или несколько возвышающимися папулами, симметрично рассеянными по коже туловища, шеи, конечностей. Весьма редко наблюдаются высыпания на лице, кистях и стопах, а также на слизистых оболочках. У взрослых высыпания более обильны, склонны к слиянию. При потираний пятен и папул пальцем или шпателем они становятся отечными и более яркими (феномен трения Унны — Дарье), что связано с освобождением гистамина из гранул лаброцитов. Могут наблюдаться также крупные пигментные пятна, особенно на лице, а также бляшки, сочетающиеся с мелкопятнистой сыпью. Узелковые высыпания имеют отчетливую желтовато-коричневую окраску. Могут появиться многочисленные мелкие гладкие розово-желтые, плотноватые узлы, склонные к слиянию в складках (многоузловатый глобулезный мастоцитоз). У части больных отмечается зуд, обычно незначительный и непостоянный.
Примерно у 10% больных заболевание проявляется мастоцитомами [Gross P., 1934, и др.], которые обычно имеются при рождении или появляются в первые недели жизни, хотя они описаны и у взрослых [Jonson W., Helwig Е. В., 1961; Tolmach J. А., 1962, и др.]. Чаще наблюдается одиночная мастоцитома, реже — одновременно 3—4 мастоцитомы. Наиболее часто они локализуются на шее, туловище или предплечьях, особенно в области запястья. Мастоцитома представляет собой выступающую над поверхностью кожи желтовато-бурую или цвета загара с розовым оттенком бляшку овальных или округлых очертаний, диаметром 2—5 см, каучукоподобной консистенции; поверхность ее напоминает апельсинную корку. Травмирование мастоцитомы приводит к возникновению отека, а иногда к образованию на ее поверхности пузырей, в том числе геморрагических [Birt А. К., Niekerson M., 1957, и др]. У '/з детей, страдающих мастоцитозом, на фоне предшествующих элементов периодически возникают распространенные везикулезные и буллезные высыпания [Demis D. J. et.al., 1961, и др.]. Иногда пузыри предшествуют типичным высыпаниям и совсем редко служат единственным симптомом заболевания (буллезный мастоцитоз).
Редко у взрослых наблюдается вариант болезни, характеризующийся развитием на коже туловища, преимущественно груди, венозных телеангиэктазий на фоне эритематозных и пигментных пятен.
Диффузный мастоцитоз, также относящийся к редко встречающимся разновидностям болезни, характеризуется образованием обширных участков псевдолихенизации, где кожа представляется грубой, утолщенной, как бы тисненой, тестоватой на ощупь, имеет желтоватую окраску. Возможны развитие эритродермии, образование узловатых инфильтратов (узловатый мастоцитоз), изъязвлений, трещин и экскориаций. Диффузный мастоцитоз отличается от других форм распространенным сильным зудом.
Системный мастоцитоз обычно встречается у взрослых при любом типе кожных высыпаний. Чаще всего поражаются селезенка, кости и желудочно-кишечный тракт. Наиболее частыми клиническими симптомами системного мастоцитоза, в том числе тучноклеточного лейкоза, являются кожный зуд, «приливы» (приступы покраснения кожи,лица, шеи, груди), тахикардия, диспептические явления, увеличение печени и селезенки. Поражение отдельных органов при системном мастоцитозе часто может протекать асимптомно и выявляться только при специальных исследованиях (в частности, при рентгенографии).
Течение мастоцитоза зависит от возраста, в котором он развивается, и варианта болезни. Пигментная крапивница и мастоцитомы, возникающие в грудном или раннем детском возрасте, у большинства больных подвергаются спонтанному регрессу к концу подросткового периода [Caplan R. М., 1963; Klaus S. N., Winkelmann R. К., 1962, и др.]. При позднем развитии всех вариантов кожного синдрома высыпания отличаются чрезвычайной стойкостью.
Гистологически все формы мастоцитоза характеризуются образованием инфильтратов из лаброцитов. Для того чтобы избежать потери специфических гранул, биоптаты следует подвергать специальной обработке (недопустимо появление волдыря при анестезии, помещение биоптата в абсолютный спирт). В пятнистых и папулезных элементах лаброциты образуют рассеянные инфильтраты в нижних слоях дермы, располагающиеся обычно периваскулярно. Цитоплазматические гранулы часто видны и при обычных способах окраски, но лучше провести специальную обработку срезов (толуидиновым синим по Гимзе, метиленовым синим). В базальном слое эпидермиса обычно наблюдается увеличение
содержания меланина. Иногда отмечается расширение кровеносных сосудов дермы. Нередко выявляют примесь эозинофилов в инфильтрате. В мастоцитомах и узловатых поражениях обнаруживают массивные и густые тучноклеточные инфильтраты, заполняющие всю, дерму. При диффузном мастоцитозе полосовидный инфильтрат располагается в верхнем отделе дермы. Пузыри, встречающиеся в детском возрасте, располагаются субэпидермально и содержат примесь эозинофилов.
В типичных случаях мастоцитоз легко распознается клинически. Легко выявляется феномен трения Унны — Дарье. В атипичных случаях для установления диагноза требуется биопсия кожи
с использованием специальных окрасок для определения лаброцитов. С целью выявления системных поражений проводят рентгенологическое исследование (в первую очередь костей и желудочно-кишечного тракта). При тучноклеточном лейкозе, обычно протекающем хронически, в крови обнаруживают мастоциты, в миелограммах количество последних резко увеличено. Большую диагностическую ценность имеет определение уровня гистамина в моче (при мастоцитозе он может повышаться во много раз). В периферической крови нередко отмечается умеренная гипохромная анемия, небольшая эозинофилия.
Дифференциальная диагностика. Ряд заболеваний клинически могут напоминать различные варианты кожного мастоцитоза.
Гиперпигментированные пятна при пигментной крапивнице следует дифференцировать от пигментных невусов и веснушек, лентигиноза, от которых они отличаются в первую очередь положительным феноменом Унны — Дарье.
Папулезные и узловатые высыпания при мастоцитозе иногда необходимо дифференцировать от гистиоцитоза X, ксантомы и невоксантоэндотелиомы. В этих случаях диагноз обычно устанавливают на основании результатов гистологического исследования.
Пигментную крапивницу иногда дифференцируют от лекарственной токсикодермии, однако стойкость высыпаний при мастоцитозе, отсутствие островоспалительных явлений и четкой связи с приемом лекарственных препаратов позволяют довольно легко установить диагноз.
При буллезных высыпаниях у детей, страдающих мастоцитозом, должны быть исключены укусы насекомых, эпидемическая пузырчатка новорожденных и многоформная экссудативная эритема. В подобных случаях для установления диагноза достаточно клинического наблюдения и исследования мочи на гистамин.
При острых приступах системный мастоцитоз следует дифференцировать от карциноидного синдрома, при котором «приливы» сопровождаются цианозом, отмечаются пеллагроидные изменения кожи, отсутствует зуд, выявляются метастазы опухолей в печени.
При гистологическом исследовании лаброциты следует отличать от фибробластов, с этой целью может потребоваться специальная окраска срезов.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2282;