Надбровная ульэритема (ulerythema ophrygenes)
Надбровная ульэритема (син.: надбровная рубцующаяся эритема, атрофирующий волосяной кератоз лица) предположительно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется в раннем возрасте. Преимущественно в области бровей, а также (хотя и реже) на коже шеи, щек, волосистой части головы появляются эритематозные пятна с мелкопластинчатым шелушением на поверхности и очень мелкими (едва заметными) фолликулярно расположенными розоватыми узелками и роговыми пробками, отчего поверхность очага выглядит как бы зернистой. Постепенно в результате развития сетевидной атрофии кожи волосы становятся дистрофичными (истончаются, обламываются) и выпадают, что особенно выражено в латеральных зонах бровей. Течение заболевания хроническое.
Дифференциальная, диагностика. Заболевание следует отличать от себорейной экземы и червеобразной атрофодермии.
Для себорейной экземы характерны более разлитые диффузные участки эритемы без атрофии, с образованием желтоватых крупнопластинчатых чешуек, пропитанных салом. Выпадение волос при этом обычно не наблюдается.
17.1.3.6. Фолликулярный щитовидный подрывающий кератоз
Сименса (keratosis follicularis spinulosa decalvans Siemens)
Фолликулярный шиловидный подрывающий кератоз Сименса (син.: делькавирующий волосяной кератоз) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Полная клиническая картина наблюдается у мужчин. Первые признаки заболевания появляются через несколько месяцев после рождения в виде поражения глаз (эктропион, конъюнктивит, кератит). Постепенно развиваются изменения кожи: фолликулярные шипики на милиарных невоспаленных узелках, расположенных сгруппированно и симметрично на лице, раэгибательных поверхностях конечностей, волосистой части головы, спине, оставляющие после себя гиперпигментированные рубчики. На волосистой части головы развивается атрофическая очаговая алопеция. Могут наблюдаться выпадение ресниц и бровей, кератодермия.
Гистологическая картина поражения при атрофирующем волосяном кератозе характеризуется фолликулярным гиперкератозом с роговыми пробками в растянутых устьях волосяных фолликулов, эпителиальными кистами, атрофией эпидермиса, сальных желез, дермы. В начальных стадиях выявляют небольшие воспалительные инфильтраты вокруг придатков кожи.
Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от червеобразной атрофодермии и других атрофирующих кератозов, учитывая его раннее начало, характерное вовлечение в процесс глаз (с чего обычно начинается заболевание), тип наследования (Х-сцепленный рецессивный).
Атрофирующие кератозы дифференцируют от синдрома Литтла — Лассюэра, являющегося, как полагают, атрофическим вариантом красного лишая с преимущественным поражением фолликулярного аппарата. При этом на коже волосистой части головы образуются участки рубцовой атрофии кожи типа псевдопелады, по краю которых видны фолликулярные мелкие папулы. Отмечается выпадение волос в подмышечных впадинах и на лобке. На коже туловища и конечностей наблюдаются узелки типа шиповидного лихена или фолликулярного красного плоского лишая, нередко одновременно с типичными высыпаниями красного плоского лишая с интенсивным зудом. При гистологическом исследовании, кроме гиперкератоза в устьях расширенных волосяных фолликулов, вокруг некоторых из них выявляют характерный густой клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены, вокруг них умеренный клеточный инфильтрат, включающий лимфоциты и клетки соединительной ткани.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2702;