Стойкая возвышающаяся эритема (erythema elevatum et diutinum)

Этиология и патогенез заболевания недостаточно изучены. Неясно, является ли стойкая возвышающаяся эритема одной из форм кольцевидной гранулемы или самостоятельным заболевани­ем, в основе которого, как полагают, лежит аллергический васкулит типа феномена Артюса. Указывают на возможную связь за­болевания с паропротеинемиями.

Заболевание проявляется симметричными высыпаниями мелких отечных, возвышающихся папулезных элементов, постепенно уве­личивающихся и сливающихся в блящки величиной 5—7 см и бо­лее, неправильных очертаний, с валикообразными краями. Цвет их колеблется от розового до темно-красного, но может со време­нем приобретать желтоватые оттенки, что придает очагам некото­рое сходство с ксантомой. Консистенция бляшек вначале мягкая, но с течением времени становится более плотной. Поверхность гладкая, но может шелушиться, в отдельных местах иногда покры­та корками. К редким феноменам относится возникновение гемор­рагии, пузырей, изъязвлений в зоне бляшек. При вторичном инфи­цировании могут развиться вегетирующие формы. Разнообразие клинической симптоматики более выражено при генерализованных формах. Могут возникнуть высыпания, схожие с таковыми при экссудативной многоформной эритеме.

Из субъективных ощущений, которые чаще наблюдаются в на­чальной стадии заболевания, отмечаются жжение, болезненность, редко зуд. Боли и жжение могут усиливаться от холода, что может объясняться выявляемой у больных криоглобулинемией. Высыпа­ния располагаются преимущественно на разгибательной поверх­ности конечностей, в первую очередь на кистях и стопах, в^; области суставов, реже на лице, редко на туловище. Иногда пора­жается слизистая оболочка полости рта. Заболевание может раз­виться в любом возрасте, но чаще наблюдается в интервале от 30 до 60 лет. Развитие заболевания медленное, течение хрониче­ское. На месте рассосавшихся высыпаний остается гиперпигмента­ция, в редких случаях на месте крупных бляшек может наблю­даться поверхностная атрофия, а при изъязвлениях — рубцы.

Гистологически обнаруживают гиперкератоз, лейкокластический заскулит с набуханием эндотелия и отложением фибриноида в стенках сосудов, периваскулярные инфильтраты, состоящие из нейтрофилов, лимфоцитов, гистиоцитов, гиалиновую дегенерацию ретикулярных волокон вокруг капилляров. В поздних стадиях обна­руживают периваскулярный фиброз, возможны отложения липидов.

Дифференциальная диагностика. Стойкуюивозвышающуюся, эритему необходимо отличать от кольцевидной центробежной эритемы Дарье, саркоидоза, липоидного некробиоза, кольцевидной гранулемы.

При кольцевидной центробежной эритеме Дарье в типичных случаях папулезных элементов не бывает. Заболевание характери­зуется пятнами, быстро растущими и превращающимися в кольце­видные элементы с приподнятым в виде валика краем, которые регрессируют значительно быстрее (в течение нескольких недель), чем высыпания при стойкой возвышающейся эритеме.

С саркоидозом стойкую возвышающуюся эритему приходится дифференцировать в первую очередь в случаях локализации высы­паний на лице. В пользу саркоидоза могут свидетельствовать та­кие признаки, как изолированность элементов, их синюшно-буроватый цвет, положительный феномен запыленности, бугорковая структура инфильтрата, а также поражения других органов и систем.

Со стойкой возвышающейся эритемой могут иметь значитель­ное сходство диссеминированные формы липидного некробиоза, в связи с чем для дифференциации этих процессов трбуется гисто­логическое исследование кожи.