Болезнь Дарье (morbus Darier)
Болезнь Дарье (син.: фолликулярный дискератоз Дарье) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся иногда в нескольких поколениях и сопровождающееся задержкой психического развития, а также дисфункцией щитовидной и половых желез.
Болезнь Дарье часто наблюдается уже в детском или юношеском возрасте. Типичным элементом высыпания является папула диаметром 2—5 мм, сероватого или буроватого цвета, покрытая твердыми ороговевшими корочками, плотно приросшими к ее поверхности. После снятия корочек обнаруживают углубление в виде воронки, представляющее собой расширенное отверстие сально-волосяного фолликула. Иногда встречаются элементы, не связанные с фолликулами.
Высыпания обычно локализуются симметрично на волосистой части головы, лице, в носогубных складках, в области шеи (рис. 34), грудины, между лопатками, в подмышечных и пахово-бедренных складках. На волосистой части головы, несмотря на обилие высыпаний, алопеция не развивается.
На тыльных поверхностях кистей папулы очень похожи на плоские бородавки. На ладонях и подошвах могут появляться точечные кератозы. Ногти исчерчены бороздками, легко ломаются. В складках кожи, на шее, вокруг заднепроходного отверстия папулы сливаются в бляшки, эрозируются и мокнут. В дальнейшем развиваются вегетации, появляются пузыри и пузырьки, линейные эрозии. В подобных случаях клиническая картина напоминает таковую при семейной пузырчатке Гужеро — Хейли — Хейли. На слизистых оболочках высыпания возникают редко: в полости рта, зеве, пищеводе, на вульве они могут напоминать лейкоплакию. В некоторых случаях наблюдается волосатый язык. Болезнь Дарье, начавшись в детском возрасте, может протекать длительно, абортивно, не сопровождаясь субъективными ощущениями и не отражаясь на общем состоянии больных.
Гистологическая картина весьма характерна. В эпидермисе наблюдается гипертрофия рогового и зернистого слоев, в ростковом слое обнаруживают дискератоз в виде круглых телец (corps ronds) и зерен (grains).
Дифференциальная диагностика.Заболевание необходимо дифференцировать от плоских бородавок, верру-циформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютца, красного плоского лишая, семейной пузырчатки Гужеро — Хейли — Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, вегетирующей пузырчатки, фолликулярного контагиозного кератоза Морроу — Брука.
От плоских бородавок болезнь Дарье отличается локализацией и характером сыпи. Для болезни Дарье характерна себорейная локализация с расположением высыпаний на коже волосистой части головы, в области носогубных складок, грудины, межлопаточной области. Плоские бородавки возникают главным образом у детей на лице, пальцах, тыльных поверхностях кистей и предплечий и имеют округлые или полигональные очертания, слегка возвышаются над поверхностью кожи. Величина их 2—3 мм в диаметре. Они склонны к шелушению или ороговению, что характерно для папул при болезни Дарье.
При верруциформной эпидермодисплазии Левандовского — Лютцапоявляются плоские узелки мягкой консистенции розоватого или серовато-коричневатого цвета, склонные к группировке и слиянию. Поверхность папул не покрыта корочками в отличие от болезни Дарье. При гистологическом исследовании дискератоз отсутстсвует, характерна клеточная вакуолизация.
Для красного плоского лишая в отличие от болезни Дарье характерны мелкие полигональные папулы сиреневатого цвета с блестящей поверхностью и пупковидным вдавлением в центре. При этом на папулах отсутствуют вегетации и кератотические корочки. Папулы при красном лишае чаще располагаются на сгибательных поверхностях конечностей, нередко — на слизистых оболочках, сопровождаются зудом различной интенсивности, что не характерно для болезни Дарье.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1571;