Кольцевидная гранулема (dranuloma anulare)
Причина заболевания неизвестна. Возможно, в развитии заболевания играют роль инфекции, в первую очередь туберкулез и ревматизм, эндокринопатии (диабет), аллергические реакции, длительный прием лекарственных средств (витамин D). Патогенетическое значение придают гиперчувствительности замедленного типа.
Сыпь при кольцевидной гранулеме мономорфная, состоит из множественных, резко ограниченных, довольно глубоко залегающих в дерме узелковых элементов плотноватой консистенции диаметром 3—4 мм. Форма их полу шаровидная, очертания округлые или многоугольные. Элементы слегка блестящие, перламутровые, розоватые или цвета нормальной кожи, иногда напоминают келоиды. Предпочтительной локализацией является тыльная сторона кистей и стоп, реже высыпания располагаются на коже в области коленных и локтевых суставов, шеи, предплечий, ягодиц. У детей чаще, чем у взрослых, высыпания возникают в области суставов стоп. Вследствие тесного расположения элементов, их периферического роста с инволюцией в центре или слияния возникают очаги в виде замкнутых колец диаметром 4—5 см и более, овальных, округлых или полициклических серпигинозных очертаний. Центральная цианотичная часть их несколько западает, выглядит как бы слегка атрофичной.
Редко встречаются диссеминированные высыпания с наличием большого числа кольцевидных и изолированных элементов, возникающие обычно у людей с нарушением углеводного обмена. К атипичным вариантам относятся также эритематозные, перфорирующие, подкожные (глубокие), туберозные, лихеноидные формы.
Изьязвление наблюдается очень редко. Высыпания возникают неодновременно, в связи с чем может наблюдаться эволюционный полиморфизм. Субъективные ощущения отсутствуют. Болеют преимущественно дети; у взрослых заболевание чаще встречается у женщин. Течение длительное, возможен бесследный спонтанный регресс. Отмечаются рецидивы.
Гистологически в эпидермисе особых изменений не обнаруживают, за исключением перфорирующей формы, характеризующейся выведением через эпидермис некробиотических масс. В дерме наблюдаются незначительные изменения сосудов (эндотелиальная пролиферация), околососудистые очаги дегенерации коллагена с некрозом или некробиозом и отложением муцина, окруженные инфильтратами, состоящими из фибробластов, лимфоидных клеток, гистиоцитов, эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток (туберкулоидная структура встречается редко). В поздних стадиях отмечается фиброз.
Дифференциальная диагностика. Заболевание необходимо отличать от стойкой возвышающейся эритемы, туберкулоидной лепры, мелкоузелкового саркоидоза, бугоркового сифилиса, липоидного некробиоза, ревматических узелков, красного плоского лишая, центробежной кольцевидной эритемы, узелкового хондродерматита ушной раковины.
Существует мнение, что стойкая возвышающаяся эритемапредставляет собой одну из форм кольцевидной гранулемы или занимает промежуточное положение между кольцевидной гранулемой и многоформной экссудативной эритемой, однако можно отметить ряд признаков, позволяющих дифференцировать эти заболевания. Так, при стойкой возвышающейся эритеме высыпания чаще, чем при кольцевидной гранулеме, локализуются вокруг крупных суставов; они большего размера, носят более острый воспалительный характер. Типично изменение консистенции узелков от мягкой (в начале заболевания) до твердой (фиброзно-измененные). Узелки обычно более многочисленные, чем высыпания при кольцевидной гранулеме, но с менее выраженной тенденцией к группировке в кольцевидные очаги и образованию западения в центре. Нередко вследствие периферического роста узелки сливаются в более или менее обширные бляшки неправильных очертаний с валикообразно приподнятыми краями. Описаны наблюдения, когда при возвышающейся эритеме появлялись изъязвления, пузыри, геморрагии, что, по-видимому, придавало заболеванию сходство с многоформной экссудативной эритемой. Сыпь отличается большей стойкостью, чем при кольцевидной гранулеме. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. В редких случаях наблюдается боль или жжение. Заболевание встречается у мужчин и женщин среднего и пожилого возраста, что также нехарактерно для кольцевидной гранулемы.
Отмечаются также значительные гистоморфологические различия. Если при кольцевидной гранулеме эпидермис практически не изменен, то при возвышающейся эритеме выявляют акантоз и гиперкератоз. В дерме при возвышающейся эритеме наблюдается гиалиновая дегенерация ретикулярных волокон вокруг капилляров и инфильтрация вокруг сосудов, которая носит более выраженный характер, чем при кольцевидной гранулеме (могут быть очаги, в которых преобладают нейтрофилы). Более значительны, чем при кольцевидной гранулеме, также изменения сосудов. Некроз и некробиоз, а также муцин, характерные для кольцевидной гранулемы, не обнаруживают.
Клинически кольцевидная гранулема (особенно ее распространенные формы) может быть очень сходна с туберкулоидным типом лепры (хроническое течение лепры, склонность бугорков к периферическому росту, слиянию в полициклические кольцевидные очаги с западением в центре). Однако установить правильный диагноз помогают такие симптомы лепры, как расстройство чувствительности, потоотделения, выпадение пушковых волос в зоне поражения, меньшая плотность высыпаний, их многорядность (узелки при кольцевидной гранулеме, составляющие фигурные бляшки, располагаются в один ряд), утолщение и болезненность при надавливании на нервные стволы (чаще локтевой и большой ушной нерв), наличие других проявлений лепры. Гистологически выявляют туберкулоидную структуру, непостоянно обнаруживают лепрозные клетки и единичные бациллы Ганзена.
От мелкоузелковой формы саркоидоза кольцевидная гранулема отличается предпочтительной локализацией (область мелких суставов кистей и стоп, в го время как при саркоидозе высыпания рассеянные, часто поражается кожа лица, в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки рта и носа), цветом высыпаний (бледно-розовый при кольцевидной гранулеме, синюшный, буроватый при саркоидозе) и их меньшей плотностью, отчетливой тенденцией к группировке, отсутствием феномена запыленности при диаскопии (типа феномена яблочного желе при туберкулезной волчанке), системностью поражения, развитием в раннем детском возрасте (саркоидоз чаще возникает у взрослых), отрицательной реакцией Квейма, гистологической картиной (отсутствие эпителиоидно-клеточных бугорков).
Не представляет значительных затруднений дифференциальная диагностика бугоркового сифилида и кольцевидной гранулемы. Наличия таких характерных для сифилиса признаков, как темно красный, буроватый, а не бледно-розовый цвет бугорков, их фокусное расположение, но в типичных случаях без тенденции к слиянию в фигурные очаги, рассеянная локализация с частым поражением кожи туловища и лица, частое изъязвление с последующим развитием фокусных мозаичных рубцов, нередко положительные специфические серологические реакции, вполне достаточно, для постановки правильного диагноза.
Значительно более сложной может оказаться дифференциальнаядиагностика кольцевидной гранулемы и кольцевидной формы липоидного некробиоза. Клиническое сходство этих форм особенно значительно при отсутствии характерного для липоидного некробиоза склеродермоподобного уплотнения в очагах и атрофии или рубцевания. В этих случаях учитывают такие признаки, как преимущественное развитие липоидного некробиоза в среднем возрасте, нередко у лиц с нарушением углеводного обмена, предпочтительная локализация его на голенях. Гистологически выявляют выраженные сосудистые изменения, отложение липоидов, гигантские клетки типа инородных тел, отсутствие муцина.
Ревматические узелки в отличие от узелков при кольцевидной гранулеме чаще локализуются в области крупных суставов; они большей величины и залегают более глубоко, располагаются изолированно или группами, состоящими из нескольких узелков. В отличие от узелков при кольцевидной гранулеме, не сопровождающейся субъективными ощущениями, ревматические узелки болезненны при надавливании. Гистологически они характеризуются фибриноидными изменениями в сосудистых стенках, большими очагами дегенерации коллагена, расположенными глубоко в дерме или в подкожной жировой клетчатке, преимущественно гистиоцитарной и фибробластической клеточной инфильтрацией с примесью плазматических клеток и лимфоцитов. Однако эти различия не всегда выражены, поэтому при диагностике необходимо учитывать все клинические проявления.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 2058;