ВПС с переполнением малого круга кровообращения.

В основе патологическое сообщение между малым и большим кругом со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправный шунт).
ДМПП - дефект межпредсерднойперегородки, - открытое овальное окно и небольшой срединно-расположенный дефект часто не имеют клинических проявлений, большие или низко расположенные дефекты формируют типичным симптомокомплекс: заброс крови из левого в правое предсердие, гиперволемия малого круга кровообращения, диастолическая перегрузка, дилатация полости правого желудочка. Одышка, утомляемость, реже боль в сердце. При осмотре возможен "сердечный горб" (расширение сердца в поперечнике).

ДМЖП - дефект межжелудочковойперегородки, - важны расположение и размер дефекта. Дефект мышечной перегородки практически не вызывает нарушений. Дефект мембранозной части проявляется характерным шумом, гемодинамические расстройства определяются на 2-4 месяц. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правых отделов сердца, легочной гипертензии, после которой наступает гипертрофия и левых отделов сердца, появляются цианоз и СН. Низко расположенный ДМПП протекает тяжело, образует общий открытый атриовентрикулярный канал, часто сочетаясь с ДМЖП, так что все четыре камеры сердца сообщаются друг с другом. Дети с такой патологией резко отстают в развитии, треть из них страдают болезнью Дауна.

У больных отмечаются одышка, кашель, общая слабость, при осмотре бледность, цианоз, пульсация в эпигастрии, сердечный горб. Границы сердца расширены.

ОАП - открытыйаортальныйпроток, - открытый Боталлов проток, - наличие незарощенного протока малого диаметра, обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами, часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови аорты в легочную артерию как в систолу, так и в диастолу, что быстро приводит к легочной гипертензии.

Одышка, утомляемость, сердце расширено влево и вверх, возможно расщепление 2 тона, "машинный" шум. АД с большим пульсовым градиентом, нормальное максимальное и низкое минимальное, снижающееся до нуля в положении стоя.

ВПС с обеднением малого круга кровообращения.

Пороки, анатомическо основой которых является сужение легочной артерии, часто сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

ИСЛА - изолированныйстенозлегочнойартерии, - бывает клапанным и надклапанным, вызывает гипертрофию правого желудочка. При выраженном пороке одышка, боль, перебои в работе сердца, тахикардия, бледность, цианоз - в терминальной стадии.

ТетрадаФалло - наиболее распространенный из пороков "синего" типа. Включает стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, декстрапонихзацию аорты, гипертрофию правого желудочка.

Проявляется на первом году жизни, сразу после рождения - цианозом, одышкой во время кормления или крика, а затем и в покое. Рано формируются пальцы-барабанные палочки, ногти-часовые стекла, сердечный горб, выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые кианотичные, границы сердца расширены вправо. Характерны гипоксемические приступы. На рентгенограмме сердце в форме башмачка, с подчеркнутой "талией".

Транспозициямагистральныхсосудов - отхождение аорты от правого желудочка и легочных артерий - от левого желудочка. Клиника идентична тетраде Фалло.

ВПС с нормальным легочным кровообращением.

Характеризуются отсутствием цианоза, нарушений газообмена с резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов.

Стенозустьяаорты - клапанный, над- и подклапанный. Препятствие на пути выброса крови обусловливает резкое повышение систолического давления в левом желудочке, что вызывает значительную его гипертрофию. Физическое развитие ребенка соответствует возрасту, кожные покровы нормальной окраски. Порок диагностируется в 5-15 лет: одышка, утомляемость, боль в сердце, обмороки, удушье. Усилен верхушечный толчок.

Коартацияаорты - сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Вызывает систолическую перегрузку, гипертрофию левого желудочка. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние. Кровоснабжение частично восстанавливается за счет коллатеральных сосудов. Жалобы поздно, обусловлены синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Шум в ушах, головокружение, голова боль, ноги боль, живот боль. Верхняя половина туловища у ребенка развита лучше нижней.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное заболевание соединительной ткани, вызываемое бета-гемолитическим стрептококкком, проявляющееся преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея), кожи (кольцевая эритема, ревматоидные узелки).

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза створок клапанов сердца или порока клапана сердца (недостаточность и стеноз), сформировавшееся после ОРЛ.

Этиология.

- Бета-гемолитический стрептококк группы А;

- Заболевание развивается через 2-3 недели после перенесенной инфекции ЛОР-органов (ангины, скарлатины, фарингита);

- Наиболее часто болеют дети в возрасте 7-15 лет;

- Генетическая предрасположенность.

Предрасполагающие факторы.

Факторы, способствующие циркуляции бета-гемолитического стрептококка группы А и распространению вызванной им инфекции верхних дыхательных путей в организованных коллективах;

- Скученность и периодическое перемешивание коллективов;
- Переохлаждение; - Недостаточное питание;

- Несвоевременное выявление, неадекватное лечение ангины,фарингита.

Патогенез.

Прямоетоксическоедействиестрептококковыхэкзотоксинов (стрептолизины О, S, гиалуронидаза, протеиназа, дезоксирибонуклеаза).

Концепциямолекулярноймимикрии - образующиеся в ответ на антигены стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина: миозином, синовией, мозговой оболочкой, кровеносными сосудами.

Особое значение имеет наличие у стрептококкаМ-протеина, который обладает свойствами суперантигена, индуцирующего эффект гипериммунного аутоиммунитета.

Клиника.

Ревматическаяатакаразвивается в течение месяца после начала ангины, скарлатины или фарингита. Обычно продолжительность "светлый промежуток" 1-2 недели.

Клиническаякартинахарактеризуется появлением лихорадки и симптомов общей интоксикации, на фоне которых развиваются такие типичные проявления, как артрит, ревмоартрит, кольцевидная эритема, малая хорея и подкожные ревматические узелки.

Лихорадка у больных ревматизмом в дебюте заболевания обычно достигает 39*С и выше. Фебрильная лихорадка, как правило, сохраняется не более недели, после чего сменяется затяжным субфебрилитетом, либо температура тела нормализуется. Лихорадочная реакция сопровождается симптомами общей интоксикации.