Заболевания системы крови.

Анемия -патологическое состояние, при котором уменьшается число эритроцитов в единице объема крови.

Классификация анемий по происхождению.

- Дефицитные анемии (железодефицитные, витаминодефицитные, протеинодефицитные).

- Гипо- и апластические (врождённые и приобретённые).

- Постгеморрагические (вседствие острой или хронической кровопотери).

- Гемолитические анемии ( врождённые, приобретённые).

- Анемии при различных заболеваниях ( вторичные или сопутствующие).

- По снижению уровня гемоглобина – лёгкая Нb 90-100г/л, средней тяжести Нb 90-70г/л, тяжёлая ниже 70г/л.

- По значению цветового показателя – нормохромные, гипохромные и гиперхромные.

Дефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм или нарушения всасывания продуктов, необходимых для построения молекулы гемоглобина (железо, белки, витамины В1, В2, В6, РР, С).

Этиология железодефицитной анемий:

Раннее искусственное вскармливание, позднее введение прикорма, одностороннее вскармливание, вегетарианство, хр. недоедание, рахит , гипотрофия, недоношенность, дети от многоплодной беременности, частые инфекционные заболевания, глистные инвазии, нарушение всасывания железа. В периоды повышенной потребности железа во время быстрого роста (1-2год жизни и период полового созревания у девочек).

Клиника.

Чаще встречаются железодефицитные анемии.

Жалобы на утомляемость, сонливость, ухудшение аппетита, извращение аппетита (желание есть мел, землю), потеря массы тела, сердцебиение, одышка, головная боль, головокружения , обмороки.

Объективно: бледность кожи и слизистых, заеды, сухость и шелушение кожи, ломкость и потеря блеска волос и ногтей, одутловатость лица, гипотония мышц, тахикардия, тенденция к гипотонии, систолический шум на верхушке, увеличение печени м селезёнки, проявления стоматита, глоссита, гастродуоденита, отставание в психомоторном развитии.

Развитие иммунодефицита: частые ОРВИ, кишечные инфекции, появление очагов хр. инфекции.

В ОАК – снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов.

Уменьшения уровня сывороточного железа.

Лейкозы (гемобластозы) – злокачественные заболевания кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозгу.

Может развиваться у здоровых детей. Предполагается вирусная теория. Способствуют возникновению наследственность, хромосомные аномалии, иммунодефициты, загрязнения окружающей среды. Пик заболеваемости 3,5 -4 года.

Классификация: острый – 97% всех лейкозов у детей, из них 80% - острый лимфобластный; хронический – 3 %.

Периоды: начальный, разгар, ремиссия, рецидив, терминальный.

Начальный период: полиморфизм симптомов. На первом плане – симптомы общей интоксикации ( вялость, утомляемость, снижение аппетита). Бледность, повышение температуры тела, неопределённые боли в костях и суставах, увеличение лимфоузлов.

Период разгара: Выраженная интоксикация. Геморрагический синдром (кровоизлияния и кровотечения). Анемический синдром (бледность). Симптомы поражения костной ткани (усиление боли в костях и суставах, припухлость костей и суставов). Пролиферативный синдром (увеличение печени, селезёнки, всех групп лимфоузлов – лифоаденопатия).

Период ремиссии: Возникает при лечении. Полная – отсутствие клинических симптомов и нормальные показатели крови. Неполная -отсутствие клинических симптомов и улучшение показателей крови.

Диагностика: Появление в периферической крови незрелых патологических форм –бластов, анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ, количество лейкоцитов снижено или повышено. Для подтверждения диагноза проводят стернальную пункцию с исследованием миелограммы.

Геморрагические диатезы.

В группу геморрагических диатезов объединяют заболевания, для которых характерна повышенная склонность к кровоизлияниям и кровотечениям.

3 фактора гемостаза: Сосудистый; Тромбоцитарный; Плазменные факторы свёртывания крови.

Виды геморрагических диатезов:

Вазопатии – заболевания, возникающие в связи с нарушением сосудистой проницаемости (болезнь Шенлейн-Геноха – геморрагический васкулит).

Тромбоцитопатии – заболевания, обусловленные количественным или качественным нарушением тромбоцитов (болезнь Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура).

Коагулопатии – заболевания, связанные с нарушением свёртываемости крови из-за дефицита плазменных факторов свёртывания крови (гемофилия).

Классификация по клиническим формам: Кожно-геморрагическая, Суставная, Абдоминальная, Почечная, Смешанная.

Этиология.

Сенсибилизация организма инфекционными аллергенами (вирусы и бактерии). Неинфекционными аллергенами (лекарственные препараты, вакцины, пищевые аллергены). Способствуют развитию наличие хр. очагов инфекции, отягощённая наследственность.

Геморрагический васкулит(болезнь Шенлейн-Геноха) – аутоиммунное заболевание, «шок-орган» - эндотелий мелких сосудов. При поражении аутоиммунным процессом мелких сосудов повышается проницаемость стенки сосудов, а также внутрисосудистая агрегация тромбоцитов, что приводит к микротромбозу, закупорке капилляров, некрозам мелких сосудов, развитию ДВС-синдрома.

Начинается заболевание через 1-3 недели после воздействия этиологического фактора. У большинства детей заболевание начинается остро, с повышения температуры до 38- 39, снижения аппетита, вялости, быстрой утомляемости.

Кожная форма:

На коже нижних конечностей (вокруг суставов), ягодицах, верхних конечностях, пояснице, на груди, лице и шеи симметричные

геморрагические высыпания.

Суставнаяформа: по типу ревматического полиартрита.

Поражение крупных суставов. Летучесть боли. Обратимость процесса (в исходе нет деформаций суставов, полное восстановление функции суставов). Поражение суставов характеризуется болью, отёком, нарушением функции суставов от нескольких часов до нескольких дней.

Абдоминальныйсиндром.

Внезапные схваткообразные резкие боли чаще вокруг пупка («острый живот»). Может быть рвота с примесью крови, чёрный стул.

Почечныйсиндром.

Протекает по типу гломерулонефрита. Характерны гематурия, протеинурия. Иногда переходит в хронический нефрит.

Диагностика.

ОАК: лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ Длительность кровотечения, время свёртывания, количество тромбоцитов в норме. Эндотелиальнае пробы - отрицательные.

Тромбомбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, обусловленное качественной и количественной недостаточностью тромбоцитарного гемостаза.

Этиопатогенез.

Количественная (тромбоцитопения) и качественная (тромбоцитопатия) неполноценность тромбоцитарного звена. Перенесённые инфекции, профпрививки, физические и психические травмы. Сосудистый эндотелий, лишённый ангиотрофической функции тромбоцитов, подвергается дистрофии, ломкости, что приводит к геморрагиям.

Два варианта течения – «сухая» (без кровотечений) и «влажная» (с кровотечениями).

Признаки геморрагической сыпи при тромбоцитопенической пурпуре:

Полихромность – одновременно на коже можно увидеть геморрагии разной окраски от багрово-синюшных до зелёных и жёлтых Полиморфность – от петехий (точечные кровоизлияния) до экхимозов (обширные кровоизлияния). Несимметричность. Спонтанность возникновения (преимущественно по ночам).