Нарушения моторной функции

· Нарушения тонуса мышц

Нарушения мышечного тонуса характерно для большого числа патологических состояний нервной системы. Изменения мышечного тонуса при церебральной патологии носят разнообразный харатер:мышечная гипотония в остром периоде поражения центральных мотонейронов и их проводников, мышечная дистония на фоне расстройств глубоких видов чувствительности, повышение мышечного тонуса в паретичных конечностях по спастическому или смешанному типу с присоединением пластичной ригидности. Патофизиология расстройств мышечного тонуса в настоящее время продолжает интенсивно изучаться в связи с влиянием различных структур головного и спинного мозга на состояние нейромоторного аппарата.

· Нарушение нервно-мышечной передачи. Миастения.

Нарушения нервно-мышечной трансмиссии могут быть генетически наследованными или приобретенными. Они, как правило, сопровождаются выраженной мышечной слабостью и быстрой утомляемостью при выполнении того или иного мышечного действия. При таких заболеваниях генерация в нервных окончаниях нервных импульсов достаточной амплитуды все же происходит, однако распрост­раняться далее потенциал действия мышечного волокна не может в силу влияния одного или нескольких специфических механизмов.

Болезни, связанные с нарушением нервно-мышечной передачи можно классифицировать следующим образом:

· Аутоиммунные:

Миастения

Синдром Ламберта —Итона

· Врожденные:

Семейная младенческая миастения

Ацетилхолинэстеразная недостаточность на концевых пластинках нервов

Синдром медленных каналов

Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов на концевых пластинках нервов

· Токсической природы:

Ботулизм

· Лекарственной природы

· Аутосомно-рецессивное наследование.

· Аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

· Аутосомно-доминантное наследование.

Миастения (myasthenia gravis) — приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся недостаточностью ацетилхолиновых рецепторов (АХР) на моторной концевой пластинке нерва. В одних случаях поражаются только глазодвигательные мышцы, в других — заболевание приобретает генерализованный характер. Выраженность симптомов заболевания уменьшается после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Циркули­рующие в крови антитела к АХР обнаруживаются у 80—90% больных, а иммунные комплексы (IgG и компоненты комплимента), как правило, откладываются на по­стсинаптической мембране моторной концевой пластинки.

Парезы и параличи

Наиболее распространенной формой двигательных нарушений являются паралич и парез - потеря или ослабление движений вслед­ствие нарушения двигательной функции нервной системы. Паралич мышц одной половины тела называется гемиплегией, обоих верхних или нижних конечностей — параплегией, всех конечностей — тетраплегией. В зависимости от патогенеза паралича тонус пораженных мышц может быть либо утрачен (вялый паралич), либо повышен (спа­стический паралич). Кроме того, различают паралич периферический (если он связан с повреждением периферического мотонейрона) и центральный (в результате поражения центральных двигательных нейронов).

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; па­ралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или ство­ловых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координа­ции (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие пора­жения экстрапирамидной системы; апраксии или непаралитические расстрой­ства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.

Паралич означает потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В повседневной меди­цинской практике параличом или плегией обычно называют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции предпочтительнее использовать термин парез. Кроме слабости, важным функцио­нальным недостатком является потеря плавности движений.

Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов.При повреждении двигательных нейронов, например при прогрессирующей мышечной атрофии, их аксоны могут проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдель­но от других единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с помощью электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, хотя длительное время сокращаться в ответ на нервную импульсацию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон называют фибрилляцией; активность фибрилляции столь мала, что ее невозможно увидеть через кожу, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала действия на ЭМГ. Двигательные нервные волокна от каждого перед­него корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из сосед­них корешков, и объединяются, образуя сплетения. Хотя иннервация мышц при­близительно соответствует, сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Единичный периферический нерв, напротив, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.

Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологиче­ской блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Объективные и субъективные симптомы меняются в зависи­мости от локализации поражения. В клинической практике наиболее важным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и потерей чувствительности обычно указывает на смешанное пора­жение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда бывает трудно различить поражения ядер (спинальные) и передних ко­решков (радикулярные).

Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно рас­тяжимыми, пассивными. Денервированные мышцы атрофируются, теряя в течение 4 мес до 20—30% исходной массы. Исчезает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой части двигательных единиц развивается частичный паралич.

Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов.Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, иду­щими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отде­ляются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направ­ляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неодноро­ден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует перед­ний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов. Двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извили­ны, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тон­ких, высокодифференцированных движений.

Центральный паралич может возникать вследствие поражения коры головно­го мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола голов­ного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область большая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы бывает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо другой причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды про­долговатого мозга отмечают значительную степень восстановления двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабинского). Такое восстановление функций обусловлено сохран­ностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее важным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спи­нального пути, но и других нисходящих волокон коры головного мозга (кортико-рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (ретикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Влияние этих непирамидных волокон отражается не только на степени пареза, но также на деятельности разобщенных ссгментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, постуральные и локомо­торные функции. Таким образом, не стоит обозначать спастическую гемиплегию как «пирамидный синдром».

Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут при­водить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнете­нию спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприят­ных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает свое­образное состояние, называемое спастичностью.

Спастичность определяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При церебральных и стволо­вых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некото­рых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие.

Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше кон­тролируются.

В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тор­мозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, не­известно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмит­теров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и другое вместе.

Гемиплегия. Среди причин гемиплегии преобладают по­ражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гема­томы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.

Наиболее часто паралич у человека выражается в появле­нии односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрона) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.

Параплегия. Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия. При остропротекающем начале забо­левания трудно различить спинальный и невральный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлек­сов и слабости. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, что проявляется выпадением болевой и температурной чувствительности при поражении бокового спиноталамического пути, потерей вибрационной и глубокой чувствительности при повреждении задних стол­бов.

Тетраплегия.Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич нижней конечности.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением функций мозжечка.

Мозжечок является высокоорганизованным центром, оказывающим регули­рующее влияние на функцию мышц. К нему стекается поток импульсов от рецепторов мышц, суставов, сухожилий и кожи, а также от органов зрения, слуха и равновесия. От ядер мозжечка нервные волокна идут к гипоталамусу, красному ядру среднего мозга, вестибулярным ядрам и сетчатому образова­нию мозгового ствола. По этим путям осуществляется влияние мозжечка на двигательные центры, начиная от коры большого мозга и кончая спинальными мотонейронами. Мозжечок корригирует двигательные реакции организ­ма, обеспечивая их точность, что особенно ярко проявляется при произволь­ных движениях.

При поражении мозжечка у человека или удалении его у экспе­риментальных животных возникает ряд характерных двигательных нарушений. В первые дни после удаления мозжечка резко повыша­ется тонус мышц, особенно разгибательных. Однако затем, как пра­вило, тонус мышц резко ослабевает и развивается атония. Атония через длительный срок может смениться опять гипертонией. Таким образом, речь идет о нарушении мышечного тонуса у животных, ли­шенных мозжечка, что, по-видимому, связано с отсутствием регулирующего влияния его, в частности передней доли, на γ-мотонейроны спинного мозга.

У животных, лишенных мозжечка, мышцы не способны к слит­ному тетаническому сокращению. Это проявляется в постоянном дрожании и качании туловища и конечностей животного (астазия). Механизм этого нарушения заключается в том, что при отсутствии мозжечка не затормаживаются проприоцептивные рефлексы и каж­дое мышечное сокращение, раздражая проприорецепторы, вызыва­ет новый рефлекс.

У таких животных нарушается и координация движений (атак­сия). Движения теряют плавность (асинергия), становятся шаткими, неловкими, слишком сильными, размашистыми, что свидетельству­ет о расстройстве взаимосвязи между силой, скоростью и направле­нием движения (дисметрия). Развитие атаксии и дисметрии связано с нарушением регулирующего влияния мозжечка на активность ней­ронов коры большого мозга. При этом меняется характер импуль­сов, которые кора посылает по кортикоспинальным путям, вслед­ствие чего кортикальный механизм произвольных движений не мо­жет привести их объем в соответствие с требуемым. Одним из харак­терных симптомов нарушения функции мозжечка является замед­ленность произвольных движений вначале и резкое усиление их к концу.