Болезнь минимальных изменений у взрослых

Данный морфологический вариант (БМИ) встречается в 10-20% биопсии при НС у взрослых.

Лечение дебюта. Рекомендуется метилпреднизолон 0,6-0,8мг/кг/сут или преднизолон 0,5-1мг/кг/сут (максимальные суточные дозы 64 и 80мг, соответственно) в течение 4-6-8 недель (при отсутствии полной ремиссии до 16 недель) в виде однократного приема в утреннее время, после приема завтрака. По достижению полной или частичной ремиссии в течение 6 месяцев доза преднизолона снижается на 5 мг каждые 3-4 дня до достижения дозы преднизолона 20-30мг/сут. Последующие 2-3 месяца прием преднизолона в альтернирующем режиме, т.е. через день с постепенным снижением дозы по 5мг каждые 1-2 недели, до достижения 10мг. Последующее снижение дозы по 2,5мг каждые 1-2 недели при альтернирующей схеме приема до полной отмены.

По рекомендациям KDIGO-2012 лечение можно начать в альтернирующем режиме в дозе 2мг/кг/48ч в один прием (максимально 120мг).

Более быстрое снижение дозы преднизолона возможно при появлении нежелательных явлений и осложнений стероидной терапии.

Пациенты, не достигшие полной или частичной ремиссии после приема полной дозы в течение 16 недель определяются как стероид-резистентные и требуют комбинированной терапии циклоспорином-А и минимальной дозой преднизолона 0,15-0,2мг/кг/сут [KDIGO, 2012]. На лечение ЦсА переводятся пациенты с противопоказаниями или непереносимостью ГКС.

Лечение рецидива. У 50-75% пациентов, ответивших на стероидную терапию встречаются рецидивы. При рецидиве назначается преднизолон в дозе 60мг, максимум 80мг/сут в течение 4-х недель с последующим снижением по 5 мг каждые 3-5 дней до полной отмены в течение 1-2 мес.

При частых (3 и более в течение 1 года) рецидивах или стероид-зависимой (рецидив на фоне приема стероидов) форме используется комбинированная терапия: низкие дозы преднизолона 0,15-0,20мг/кг/сут + один из следующих групп препарат: алкилирующие агенты (циклофосфамид), ингибиторы кальцинейрина (циклоспорин-А или такролимус), антиметаболиты (микофеноловая кислота, мофетила микофенолат).

· Циклофосфамид 2мг/кг/сут назначается внутрь в течение 8-12 нед, под контролем числа лейкоцитов (не менее 3 х 109/л) + профилактика геморрагического цистита (месна, уромитексан)

· Циклоспорин-А, его микроэмульсионная форма в дозе 3-5мг/кг/сут, внутрь в 2 приема, не микроэмульсионная форма в дозе 4-5мг/кг/сут, внутрь в 2 приема, при целевой С0 концентрации 100-200нг/мл в течение 18-24 месяцев и более.

· Микофеноловая кислота, внутрь в дозе 540-720мг х 2 раза или мофетила микофенолат внутрь в дозе 750-1000мг х 2 раза в день в течение 6-26 месяцев.

· Ритуксимаб используется для лечения различных морфологических вариантов НС. У больных с БМИ рекомендуется лишь при отсутствии эффекта от выше проведенной терапии. Назначается в дозе 375мг/м2 поверхности тела, 1 раз в неделю, всего №4, внутривенно капельно после премедикации.

При стероид-резистентности рекомендуется проведение повторной биопсии (так как не исключается трансформация в ФСГС).

При персистирующем НС, несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, должны назначаться иАПФ или БРА, диуретики (петлевые + тиазидоподобные + антагонисты альдостерона), статины, антикоагулянты (низкомолекулярные гепарины) для профилактики тробоэмболических осложнений.

У пациентов с ОПП при БМИ проводят заместительную почечную терапию (гемодиализ, гемодиафильстрацию, ультрафильтрацию) при наличии показаний, но с одновременным применением кортикостероидов.

Не рекомендуетсяприменять статины для коррекции гиперлипидемии и иАПФ или БРА для снижения протеинурии у нормотензивных пациентов с БМИ.