Клиническая картина.

Клиническую картину заболевания формируют три синдрома:

· Нарушения ритма.

· Сердечная недостаточность.

· Тромбоэмболические осложнения.

В анамнезе у больных ДКМП нередко упоминаются острые заболевания верхних дыхательных путей, предшествующие появлению общей слабости, перебоев ритма сердца. В дальнейшем состояние больных прогрессивно ухудшается. Появляется одышка вначале во время физической нагрузки, затем и в покое. По ночам начинают беспокоить мучительные приступы удушья с сухим кашлем, а затем и с розоватой, пенистой мокротой. Постепенно появляются тупые, ноющие боли в правом подреберье. Увеличивается живот. Отекают ноги, а затем и все тело. Клиническая картина может осложняться жалобами и объективной симптоматикой, связанной с развитием периферических тромбозов - эмболии легочной артерии, артерий почек, селезенки и др. Чаще возникают эмболии ветвей легочной артерии, в виде эпизодов острых болей в грудной клетке, сопровождающихся кровохарканьем.

При осмотре выявляются цианоз, отеки.

Пульс аритмичный. Артериальное давление нормальное или умеренно повышено с уменьшенной разницей между систолическим и диастолическим.

Границы сердца расширены во все стороны. Сердечный толчок ослаблен. Тоны глухие. Выслушивается пресистолический или протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной и трикуспидальной регургитации, диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

Живот увеличен за счет асцита. Определяется выраженная гепатомегалия, спленомегалия.

В легких над всеми полями выслушиваются рассеянные сухие или влажные хрипы. На фоне эпизодов болей в грудной клетке с кровохарканьем появляются участки легкого с ослабленным дыханием, шумом трения плевры (тромбоэмболические инфаркты легкого). В терминальную фазу заболевания появляются симптомы, свидетельствующие о накоплении жидкости плевральных полостях.

Выделяют четыре формы клинического течения ДКМП:

· Латентная, когда у больного имеет место умеренная кардиомегалия но без признаков сердечной недостаточности. Единственным клиническим проявлением может быть полная или неполная блокада левой ножки пучка Гиса. Длится несколько лет, затем переходит в одну из следующих форм.

· Прогрессирующая, когда на фоне длительного бессимптомного течения кардиомегалии внезапно возникает и быстро прогрессирует сердечная недостаточность, приводящая, несмотря на проводимую терапию, к летальному исходу в течение 1-2 лет.

· Рецидивирующая форма, при которой клинические проявления недостаточности кровообращения периодически усугубляются вследствие физического перенапряжения или респираторных заболеваний, но на фоне проводимого лечения достигается достаточно длительная ремиссия. Полного выздоровления больных с выраженной недостаточностью кровообращения не наблюдается. После периода временного улучшения следует новая волна ухудшения. Длительность жизни больных с этой формой ДКМП достигает 10-15 лет

· Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением. Характеризуется тем, что, несмотря на кардиомегалию, недостаточность кровообращения развивается медленно. Может завершиться внезапной смертью - аритмической или вследствие тромбоэмболической катастрофы.

Диагностика.

ЭКГ: нарушения ритма и проводимости - от разнообразных желудочковых и предсердных аритмий до сложных сочетаний аритмий с нарушенями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У большинства больных регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса. Имеет место тенденция к уменьшению амплитуды QRS-комплекса. Становится плоским или отрицательным зубец Т в грудных отведениях. Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца. Может регистрироваться глубокий, уширенный зубец Q, отражающий наличие обширного некоронарогенного фиброза миокарда.

Рентгенологическое исследование: выраженная кардиомегалия. Сердце шаровидной формы. Систолическая экскурсия контура левого желудочка снижена. Определяется застойное усиление легочного рисунка. Иногда выявляются треугольные тени инфарктов легкого. В терминальную фазу болезни выявляется экссудат в плевральных полостях.

ЭхоКГ: регистрируется дилатация полостей сердца, нормальная толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков, уменьшение амплитуды движения и изменения толщины стенок желудочков в систолу (снижены фракция выброса, минутный объем крови). Наблюдается высокое расположение зоны систолического смыкания митральных створок, уменьшение амплитуды расхождения створок в диастолу. Иногда на эхокардиограмме выявляются внутрижелудочковые тромбы. Доплерэхокардиография регистрирует наличие митральной, трикуспидальной, легочной регургитации.