Клиническая картина.

Как правило, в семейном анамнезе больных есть случаи внезапной «беспричинной» смерти в сравнительно молодом возрасте. Наличие в анамнезе «постинфарктного кардиосклероза», диагностированного в молодом возрасте на основании данных ЭКГ (глубокий и широкий зубец Q) при отсутствии объективных симптомов ИБС, также характерно для больных с ГКМП.

Клинически различают варианты ГКМП от бессимптомного течения (случайные находки при эхокардиографическом, ЭКГ и рентгенологическом обследованиях) до тяжелого состояния, обусловленного прогрессирующей сердечной недостаточностью.

В начале заболевания характерны жалобы на перебои ритма сердца, сердцебиения, непостоянные боли в левой половине грудной клетки, реже - одышку при физическом напряжении, склонность к обморокам.

В дальнейшем возникают застойные изменения в легочных сосудах. Возможно развитие кардиальной астмы, эпизодов отека легких, кровохарканье. Следующее за этим повышение давления в правом желудочке, декомпенсация его функции, формирование относительной недостаточности трикуспидального клапана приводят к быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения по большому кругу с гепатомегалией, асцитом, отеками. На этом фоне симптомы, связанные с застойными изменениями в легочном сосудистом русле, исчезают.

При обструктивном варианте ГКМП возможна внезапная смерть до появления симптомов декомпенсации кровообращения.

В начальный период заболевания верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся, границы сердца расширены влево. Аускультативно определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье по левому краю грудины, интенсивность которого увеличивается при проведении пробы Вальсальвы (задержка дыхания на глубоком вдохе с натуживанием), введении периферических вазодилататоров (нитроглицерин), при изменении положения тела, т.е. проб, способствующих уменьшению притока крови к левому желудочку. Шум не проводится на сосуды шеи. II тон над аортой не ослаблен. В ряде случаев выслушивается IV тон, указывающий на усиление сокращения предсердий. В фазу декомпенсации в V межреберье по левому краю грудины выслушивается систолический шум относительной недостаточности трикуспидального клапана.

Пульс на лучевых артериях высокий, скачущий.

В период декомпенсации в легких могут быть слышны сухие или влажные хрипы.

В терминальный период декомпенсации ДКМП печень увеличена, ее передний край может опускаться до уровня пупка. Край закруглен, чувствительный. Могут появляться асцит.

Диагностика.

ЭКГ: признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. Могут регистрироваться псевдоинфарктные зубцы Q в отведениях II, III, V₄-V₆ как свидетельство гипертрофии межжелудочковой перегородки или фиброза миокарда левого желудочка.

ЭхоКГ: самый надежный метод, который позволяет убедительно доказать наличие того или иного варианта ГКМП. Выявляются следующие признаки:

· Уменьшение полости левого желудочка.

· Уменьшение расстояния между перегородкой и митральным клапаном.

· Асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой перегородки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка > 1.3).

· Избыточная трабекулярность стенок правого желудочка.

· Аномальное систолическое движение вверх передней створки митрального клапана.

· Снижение скорости (EF) ее раннего диастолического закрытия, отражающее повышение давления в полости левого желудочка.

· Дилатация полости левого предсердия.

· Среднесистолическое прикрытие клапанов устья аорты вызываемое систолической субаортальной обструкцией выходного тракта левого желудочка утолщенной межжелудочковой перегородкой и основанием передней створки митрального клапана.

· Иногда: уплотнение (склероз) эндокарда полости левого желудочка, кальцификация кольца митрального клапана.

Ангиография: уменьшение систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, формирование «двухкамерного» левого желудочка в форме песочных часов или "осинной талии".

Рентгенологическое исследование: при выраженной симметричной гипертрофии стенок левого желудочка может наблюдаться небольшое выбухание левой границы сердца. Нередко обнаруживается увеличение размеров, признаки повышения давления в левом предсердии. Возможны находки очагов кальцификации митрального клапана.

Сканирование сердца с изотопом таллия: утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.