ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первично хроническое некоронарогенное, невоспалительное, не связанное с нарушениями метаболических процессов заболевание сердца, проявляющееся диффузным поражением миокарда с резким снижением его сократительной способности и прогрессирующей дилатацией полостей.

МКБ10: 142.0 – Дилатационная кардиомиопатия.

Этиология.

Не имеет четко доказанной этиологии. Существует гипотеза, согласно которой в основе ДКМП лежит аутоиммунный механизм, провоцируемый вирусной инфекцией (сходство с диффузным вирусным миокардитом). Клиническим подтверждением такой гипотезы служат следующие факты:

· Симптомы поражения сердца часто возникают во время или сразу по окончанию острой инфекции верхних дыхательных путей у ранее здоровых людей.

· Клиническое течение характеризуется появлением приступов сердечной недостаточности без видимой причины.

· Положительная клиническая реакция на кортикостероидные препараты у отдельных больных, особенно на ранней стадии заболевания.

· Выявление кардиореактивных антител у некоторых больных.

· Присутствие связанного иммуноглобулина в тканях сердца.

· Гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфогистиоцитарными и моноцитарными инфильтратами.

· Признаки активности супрессорных Т-клеток при ДКМП и миокардите, подтверждающие аутоимунную основу обоих заболеваний.

· Признаки аномальной функции Т-киллеров у некоторых больных.

Патогенез.

ДКМП проявляется расширением левого, правого или обоих желудочков. Масса сердца увеличена, часто вдвое по сравнению с нормальной. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто нормальной толщины в связи с растяжением миокарда. Эндокард утолщен. Более чем в 50% случаев формируются пристеночные эндокардиальные тромбы.

Сердечный выброс и ударный объем сердца снижены. Повышается конечное диастолическое давление в левом и правом желудочках. Возникает пассивный венозный застой в малом и большом круге кровообращения. В результате расширения желудочков формируется относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, клапанов устья легочной артерии. В итоге возникает тотальная декомпенсация гемодинамики.

Считается, что ДКМП является основной патологией, приводящей к нарушению проведения по левой ножке пучка Гиса. Блокада левой ножки пучка Гиса встречается у 40% больных и регистрируется обычно на 8-9 лет раньше, чем разворачивается клиническая картина ДКМП.