Дифференциальный диагноз.

Проводится с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией, застойной сердечной недостаточностью. В первую очередь с миокардитами, миокардиодистрофией, ИБС. А также с пороками сердца (недостаточность клапанов устья аорты, стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, комбинации указанных пороков).

В отличие от миокардита, протекающего с тяжелой сердечной недостаточностью, при ДКМП отсутствуют симптомы воспалительного процесса – лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, повышенное содержание в крови альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот.

Тяжелые миокардиодистрофии, вызванные алкогольной интоксикацией, физическим перенапряжением могут проявляться кардиодилатацией, сердечной недостаточностью. Однако после устранения повреждающего фактора, интенсивной метаболической терапии, возможно частичное или полное выздоровление, чего не бывает при ДКМП.

При ИБС возможно формирование вторичной дилатационной кардиомиопатии (ишемическая кардиомиопатия с диффузным фиброзом миокарда, постинфарктный кардиосклероз), проявляющейся сходными с идиопатической ДКМП симптомами. Иногда возникают трудности в дифференциальной диагностики вариантов клинического течения идиопатической ДКМП, сопровождающихся возникновением очагов некоронарогенного некроза миокарда, которые своими проявления на ЭКГ практически малотличимы от очагового постинфарктного кардиосклероза у больных с ИБС. Однако ишемической кардиомиопатии, как правило, предшествует достаточно длительный период с приступами стенокардии, эпизоды инфаркта миокарда в анамнезе. У больных ИБС выявляются отклонения в липидном спектре крови, соответствующие критериям диагностики атеросклероза, чего нет при ДКМП. У больных с идиопатической ДКМП эхокардиографически выявляется тотальная гипокинезия миокарда всей стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, тогда как при ИБС типичными являются находки локальных участков гипо- или акинезии миокарда.

При пороках сердца в отличие от идиопатической ДКМП на эхокардиограммах обнаруживаются грубые структурные изменения, характерные для недостаточности митрального клапана, недостаточности клапанов и/или стеноза устья аорты.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, гаптоглобины.

· Коагулограмма.

· ЭКГ.

· ЭхоКГ.

· УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей.

· Рентгенография легких.

Лечение.

Лечение ДКМП практически такое же, как и любой другой формы застойной сердечной недостаточности.

Питание больных 5-6 разовое с употреблением легко усвояемой, витаминизированной пищи. Последний прием пищи за 4 часа до сна. Ограничивают в первую очередь поступление в организм поваренной соли и в меньшей степени - жидкости. С пищей больные ДКМП с ХСН I ФК – должны получать менее 3 грамм соли в сутки, больные с II-III ФК - 1.2-1.8 грамм в сутки, а при IV ФК - менее 1 грамма в сутки. При любой стадии хронической сердечной недостаточности больной должен употреблять не менее 750 мл жидкости в сутки.

В основную группу препаратов, применяемых для лечения хронической сердечной недостаточности у больных ДКМП входят ингибиторы АПФ, диуретические средства, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы.

Ингибиторы АПФ показаны всем больным ДКМП вне зависимости от стадии заболевания, функционального класса хронической недостаточности кровообращения. Установлено, что не назначение препаратов этой группы приводит к увеличению смертности больных ДКМП. Раннее применение ингибиторов АПФ больным с ДКМП, позволяет существенно замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности. Эти препараты уменьшает гемодинамическую пред- и посленагрузку сердца, снижают уровень альдостерона в крови, что способствует предотвращению и ликвидации отеков, уменьшает фиброзирование миокарда.

Учитывая выраженных гипотензивный эффект этих препаратов, необходим тщательный индивидуальный подбор применяемых дозировок. Начинать лечение нужно с минимальных (стартовых) доз, и затем постепенно их повышать до уровня, не вызывающего гипотензии - «титрование» дозы. Обычно через 10-12 дней лечения ингибиторами АПФ гипотензивное действие этих препаратов у больных с ДКМП постепенно уменьшается при сохранении других положительных влияний. Для компенсации исходной умеренной гипотензии возможно краткосрочное применение глюкокортикоидов в небольших дозах - 10-15 мг/сут. Однако, если исходное систолическое артериальное давление ниже уровня 85 мм рт.ст. – от назначения ингибиторов АПФ следует отказаться.

Обычно применяются: каптоприл (стартовая доза 6.25 мг 2-3 раза в день, максимальная – до 150 мг/сутки), эналоприл (стартовая доза 2.5 мг 2 раза в день, максимальная - до 40 мг/сутки), фозиноприл (стартовая доза 2.5 мг 1-2 раза в день, максимальная - до 40 мг/сутки), трандалоприл (стартовая доза 1 мг 1 раз в день, максимальная – до 4 мг/сутки) лизиноприл (стартовая доза 2.5 мг 1-2 раза в день, максимальная - до 30 мг/сутки).

Эналоприл, фозиноприл, трандолаприл являются пролекарствами, превращающимися в эффективные ингибиторы АПФ только после метаболической конверсии в печени. Эналоприл конвертируется в печени в активный ингибитор АПФ эналоприлат, фозиноприл – в активный фозиноприлат и т.д. По этой причине каптоприл и лизиноприл – препараты прямого действия, не требующие метаболической конверсии в печени, желательно назначать больным с ДКМП с выраженными нарушениями функции печени, особенно при формировании у них фиброза, цирроза печени. Фозиноприл в меньшей степени, чем другие ингибиторы АПФ способен вызывать у больных сухой кашель, обусловленный блокадой препаратами этой группы разрушения брадикинина в стенке бронхов.

Мочегонные препараты назначают при наличии клинических признаков задержки жидкости в организме больного. Мочегонную терапию начинают с использования слабейшего препарата в минимально эффективной дозе ежедневно для достижения положительного баланса выделяемой жидкости в 800-1000 мл в период выраженных отеков и около 200 мл во время поддерживающего лечения при достижении компенсации гемодинамики. Тем самым предотвращается формирование зависимости состояния больного от мочегонных средств, сохраняется резерв по типу и дозе максимально эффективных препаратов.

В клинической практике чаще всего применяются тиазидные и петлевые диуретики.

К тиазидным препаратам относится гидрохлортиазид, который назначается при хронической сердечной недостаточности II - III ФК. Препарат назначается однократно утром натощак. Максимальный эффект наступает через 1 час после его приема, длительность действия - 12 часов. В дозе до 25 мг в сутки гидрохлортиазид не вызывает электролитных нарушений. В суточной дозе свыше 75 мг может возникать гипокалиемия.

Наиболее эффективным петлевым диуретиком является фуросемид (лазикс). Препарат назначают утром, натощак в дозе от 20 до 500 мг в сутки. Его действие начинается через 15-30 минут после введения, максимальный эффект достигается - через 1-2 часа, продолжительность действия - 6 часов. Диуретическое влияние препарата сохраняется также при сниженной функции почек.

Этакриновая кислота также является петлевым диуретиком. Назначается утром, натощак в дозе от 50 до 200 мг в сутки. В связи с тем, что этакриновая кислоты действует на другие ферментные системы, чем фуросемид, ее можно применять в тех случаях, когда фуросемид оказывается неэффективным. При упорных отеках возможно одновременное назначение фуросемида и этакриновой кислоты.

Этакриновая кислота, также как и фуросемид при их назначения в больших дозах способны приводить к гипокалиемии. В значительной мере компенсировать электролитные нарушения, вызываемые тиазидными и петлевыми диуретиками может одновременное назначение ингибиторов АПФ. Противопоказаниями к их совместному применению является выраженная гипотония. В таких случаях необходимо компенсировать гипокалиемию введением хлористого калия.

При необходимости длительной мочегонной терапии, невозможности применения вследствие выраженной гипотонии ингибиторов АПФ можно использовать калийсберегающие препараты. К ним относится триамтерен (птерофен). Его принимают внутрь по 25 мг 2 раза в день после еды. Более сильным эффектом обладает триампур, являющийся комбинацией из 25 мг триамтерена и 12.5 мг дихлотиазида.

Терапия диуретиками может привести к рефрактерности к ним, когда прием даже очень больших доз мочегонных препаратов перестает увеличивать диурез. Это бывает связано с гипокалиемией, метаболическим алкалозом, гипоальбуминемией, индивидуальной толерантностью. При гипопротеинемии проводят внутривенные инфузии альбумина.

Необходимо применение конкурентного антогониста альдостерона - спиринолактона (верошпирона). Кроме умеренного мочегонного эффекта, этот препарат, блокируя альдостероновые рецепторы фибробластов, обладает способностью подавлять процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что его назначение позволяет существенно продлить жизнь больных с ДКМП. Препарат выпускается в таблетках по 25 мг. Назначается по 2-4 таблетки 2-4 раза в день (до 0.3 г в сутки). При улучшении состояния дозу снижают до 1 таблетки 2-4 раза в день.

Сердечные гликозиды применяются у больных с ДКМП по следующим показаниям:

· Наличие тахисистолической формы мерцательной аритмии.

· Выраженное нарушение систолической функции желудочков: клинически выраженная хроническая сердечная недостаточность (III - IV функциональный класс), фракция сердечного выброса (по данным ЭхоКГ) менее 25% , отсутствие признаков ишемии миокарда.

Показана длительная дигитализация небольшими дозами дигоксина - по 0,5 - 1 таблетке (0,00025) 1 раз в день. Обычно гликозиды применяются в комбинации с другими средствами. «Золотым стандартом» лечения хронической сердечной недостаточности с начала 90-х годов по настоящее время является комбинация четырех препаратов – ингибитор АПФ + диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.

Бета-адреноблокаторы назначаются при лечении больных с ДКМП с целью уменьшения потребности миокарда в кислороде, ограничения негативных адренергических влияний на сердце. Доказана эффективность следующих препаратов: метапролол - ретардная форма с медленным высвобождением - селективный липофильный бета-адреноблокатор; бисопролол - наиболее избирательный (суперселективный) в отношении бета-1 рецепторов бета-адреноблокатор; карведилол - неселективный бета-адреноблокатор, обладающий альфа-блокирующей активностью (периферическая вазодилатация), антипролиферативным и антиоксидантным свойствами. В связи с их гипотоническим действием, отрицательным инотропным эффектом лечение бета-адреноблокаторами начинают с минимальных доз, обычно равных 1/8 средней терапевтической дозы, постепенно повышая дозы до максимальных целевых значений, достижения клинического эффекта в виде урежения сердечного ритма, улучшения клинического состояния больного. Стартовая доза для карведилола составляет 3.125 мг в сутки, для бисопролола - 1.25 мг в сутки, для метопролола - 12, 5 мг в сутки. Максимальные целевые дозы: для карведилола - по 25 мг два раза в сутки, для бисопролола - 10 мг в сутки (однократно, или по 5 мг дважды в день), для метопролола медленного высвобождения - 200 мг в сутки.

При ДКМП у больных с застойными явлениями в малом круге применяются периферические вазодилятатары: празозин (таблетки по 1 мг и по 5 мг) по 3-20 мг/сутки в 3-4 приема, гидралазин по 10-15 мг в/в до 30-200 мг/сутки. Может применяться молсидамин (корватон) по 2-4 мг 2-4 раза в день. В острых случаях (отек легких) назначают внутривенно капельно нитропруссид натрия по 50 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы капельно по 1 мкг/мин.

Больным, находящимся на постельном режиме из-за низкого сердечного выброса и отеков, рекомендуется назначать антиагреганты и антикоагулянты для профилактики венозного тромбоза и легочной эмболии, формирования тромбов в предсердиях при мерцательной аритмии. Антиагрегант аспирин дают по 0,125 мг 1 раз в день. Прямой антикоагулянт гепарин применяют по следующей схеме: 5000 ЕД 4 раза в день подкожно в переднюю брюшную стенку в течение 7-10 дней, далее по 5000 ЕД 2 раза в день 10-14 дней. Возможно длительное применение непрямых антикоагулянтов (варфарин) при эффективном контроле снижения коагуляционного потенциала плазмы крови.

Для улучшения метаболических процессов в миокарде назначают витамины: пиридоксин (В₆) по 1 мл 5% раствора внутримышечно в виде курса из 10-12 инъекций), рибоксин (таблетки по 200 мг 3 раза в день до еды в течение 2-3 месяцев), фосфаден (таблетки по 50 мг 3-4 раза в день 30-60 дней).

Применяют анаболические стероидные гормоны: метандростенолон в таблетках по 5 мг 1-2 раза в день перед едой (при истощении доза удваивается) в течение 4-8 недель. Повторный курс через 3-4 недель. Ретаболил назначают по 50 мг в масляном растворе подкожно 1 раз в 2-3 недели, нераболил (фенаболил) по 25-50 мг 1 раз в 7-10 дней.

Одним из методов лечения ДКМП бесперспективной для фармакотерапии является трансплантация сердца. В период подготовки к операции возможно применение кардиостимулирующих препаратов (добутамин, амринон). При последующем прикрытии циклоспорином выживаемость больных после пересадки в течение 4 лет достигает 80%.

Прогноз.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Даже при медленно прогрессирующем течении процесса больные, как правило, являются инвалидами. Смерть наступает от тяжелой, прогрессирующей сердечной недостаточности, фибрилляции желудочков, тромбоэмболических катастроф.