ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Определение.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первично хроническое заболевание сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии клапанных пороков, стенозов аорты, повышенного артериального давления и с обязательной массивной гипертрофией межжелудочковой перегородки.

ГКМП была ранее известна как идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

МКБ10: 142.1 – Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.

142.2 – Другая гипертрофическая кардиомиопатия.

Этиология.

Наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью. Известно не менее 8 типов генетически детерминированной ГКМП.

Патогенез.

В миокарде выявляются морфологические изменения в виде хаотического расположения мышечных волокон, особенно выраженные в области перегородки.

Выделяют следующие анатомические варианты ГКМП:

· Симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки.

· Асимметричная апикальная.

· Асимметричная септальная:

o без обструкции выносящего тракта левого желудочка.

o с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Чаще встречается асимметричная септальная форма. Характеризуется выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки. В типичных случаях объем левого желудочка нормальный или уменьшен. При некоторых обстоятельствах может происходить критическое уменьшение или даже исчезновение полости левого желудочка, но не в результате развития истинной его обструкции, а вследствие мощного сокращения его гипертрофированной стенки. Возможно утолщение эндокарда под аортальным клапаном. Нередко возникает укорочение и смещение передней сосочковой мышцы, с нарушением функции, пролапсом передней створки митрального клапана.

Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, движение по направлению к ней передней створки митрального клапана являются факторами, формирующими динамическую субаортальную обструкцию выходного тракта левого желудочка. Возникает высокий градиент давления между полостью левого желудочка и аортой. Уменьшается объем изгоняемой крови как при клапанном стенозе устья аорты. Ограничение притока крови к левому желудочку – во время задержки дыхания на высоте вдоха с натуживанием, после приема нитроглицерина – может способствовать усугублению обструкции и даже полному смыканию полости левого желудочка.