Линейная кератодермия Фукса (keratodermia linearis Fuchs)
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Характеризуется наличием островков роговых наслоений вытянутой (линейной) формы в виде гребней, локализующихся на коже ладоней и подошв вдоль сухожильных влагалищ, причем рисунок поражения у родственников схож. Роговые образования выступают над уровнем кожи на 5—10 мм. Поверхность их покрыта трещинами. Возможны явления лейкокератоза на слизистых оболочках.
При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового. В дерме незначительные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальная диагностика. Очаговые наследственные кератодермии следует отличать от синдрома Брюнауэра, при котором, кроме линейной кератодермии, наблюдается шпилевидное небо, возможны лейкокератоз, гипергидроз, клинодактилия, а также от кератоза Риля, сопровождающегося, кроме линейной кератодермии, поражением слизистых оболочек — лейкокератозом глаз (кератит), дистрофией ногтевых пластин.
При явлениях множественного точечного кератоза ладоней и подошв, сливающихся в диффузные или линейные очаги, при дифференциальной диагностике также необходимо иметь в виду диссеминированную кератодермию с дистрофией роговицы Фукса. Заболевание начинается в возрасте 12—15 лет. Кожные изменения и поражение роговицы (кератит) развиваются одновременно.
Очень близок к этому состоянию синдром, Шпанланга — Таппейнера, характеризующийся ладонно-подошвенным кератозом в виде множественных мелких очагов на ладонях и сгибательной поверхности пальцев рук, а также диффузным кератозом на подошвах с гипергидрозом в сочетании с алопецией (тотальной или очаговой) и кератитом.
Фолликулярный шиповидный подрывающий кератоз Сименса может сопровождаться очаговой кератодермией в виде лентовидных болезненных участков ороговения на ладонях, а также островков ороговения на ладонях и подошвах типа омозолелостей. Однако ведущим симптомом в клинической картине является поражение кожи туловища, лица, волосистой части головы по типу фолликулярного атрофирующего кератоза, что и определяет диагноз.
При бородавчатом акрокератозе Хопфа сыпь локализуется в основном на тыльной поверхности кистей, разгибательных поверхностях конечностей, кожа ладоней и подошв вовлекается в процесс лишь при значительной выраженности процесса, что и может явиться важным критерием в дифференциальной диагностике с различными видами очаговой кератодермии. Высыпания не имеют вида роговых жемчужин, а напоминают боррдавки без кратерообразных углублений, отчетливо выступают над кожей.
Своеобразная очаговая кератодермия в виде межпальцевого гнперкератоза на верхних и нижних конечностях наблюдается при синдроме Варденбурга — Клейна — наследственном симптомокомплексе, при котором доминируют другие симптомы — генерализованный гипертрихоз, преждевременное поседение, дисхромия кожи в сочетании с аномалиями развития внутренних органов (сердце), нервной системы и др., что и отличает это патологическое состояние от других наследственных симптомокомплексов с явлениями кератоза.
Очаговые кератодермии необходимо дифференцировать также от синдрома Хоуэла — Эванса (II вариант), при котором наблюдается сочетание кератодермии с раком пищевода.
Синдром Грейтера (syndromus Greiter; син.: прогрессирующая наследственная кератодермия, наследственный прогрессирующий кератоз конечностей Грейтера наследуется аутосомно-доминантно. Заболевание проявляется с младенческого возраста, характеризуется гиперкератозом кожи ладоней и подошв в виде роговых узелков, склонных к слиянию, распространяющимся на тыльную поверхность кистей и стоп. Кроме кератодермии, для синдрома Грейтера характерны лейкокератоз губ, пойкилодермия лица и конечностей в виде мелких очагов гиперпигментации, атрофии, шелушения (пойкилодермия). Ногтевые пластины и зубы не изменены.
Во многих случаях должна быть проведена дифференциальная диагностика очаговых кератодермии и ряда приобретенных кератозов. В частности, кератодермию Брауэра, Бушке — Фишера и перипоральный кератоз Хопфа отличают от папилломатозного порокератоза ладоней и подошв Манту (син.: точечная эритематозная кератодермия Бенье, бородавчатая узелковая кератодермия Лорта — Жакоба) — кератоза неизвестной этиологии, развивающегося у пожилых людей и имеющего весьма сходную с кератодермией Бушке — Фишера клиническую картину, характеризующуюся безболезненными папилломатозными полупрозрачными разрастаниями типа роговых жемчужин на коже ладоней и подошв, в центре которых имеются точечные углубления. Процесс протекает медленно, иногда самопроизвольно разрешается, после него остаются рубцы. Определяющим критерием дифференциальной диагностики является время развития первых признаков заболевания. Многие авторы считают эти заболевания тождественными. Гистологическая картина также сходная.
Краевая кератодермия ладоней Рамос-и-Сильвы развивается у лиц, у которых имеются злокачественные новообразования внутренних органов, артриты и половые расстройства. Характеризуется кератотическими наложениями по краю ладонных поверхностей.
Идиопатический кератоз (син.: симметричный кератоз ладоней и подошв взрослых, эссенциальный тилез) возникает в период полового созревания или позднее, чему способствуют акроцианоз, потливость, эндокринные нарушения. Характеризуется островками роговых наложений в области пяток, над головками плюсневых костей, а также на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп. Нередко на протяжении нескольких лет появлению кератоза предшествуют краснота и шелушение кожи ладоней и подошв.
Инфекционные кератодермии, в частности возникающие при гонорее, также могут иметь островковый характер. При этом роговые наслоения могут принимать форму рога, но чаще это мозолевидные роговые узелки, покрытые серовато-белым или грязно-желтыми корками и расположенные на инфильтрированном основании. Они локализуются не только и не столько на коже ладоней и подошв, сколько на туловище, лице, конечностях. После удаления роговых масс обнажаются кровоточащие поверхности. Часто в процесс вовлекаются ногти и ногтевые валики, которые покрываются роговыми массами и гипертрофируются. Выявление гонореи в таких случаях служит основой дифференциальной диагностики.
Омозолелости— обычно ограниченные утолщения рогового слоя в зонах наибольшего давления на ладонях и подошвах (могут быть профессиональные у плотников, сапожников, шахтеров, доярок и др., а также при контакте с мышьяком). Цвет роговых наслоений варьирует от желтого до коричневого, они имеют слегка выпуклую форму и без четких границ переходят в окружающую кожу. Гиперкератоз на участке поражения разлитой и не имеет преимущественной локализации в каких-либо структурах кожи.
Подошвенные бородавки могут иметь различную форму: в виде мелких единичных роговых узелков с шероховатой поверхностью, похожих на вульгарные бородавки, обычно расположенных в месте перехода кожи свода стопьд на пятку; в виде роговых выемок, в центральной части которых имеются тонкие папилломатозные разрастания, а вокруг — валик гиперкератоза (обычно в зоне выступов подошв), или в виде омозолелостей (натоптыши) диаметром до нескольких сантиметров. Характерной особенностью подошвенных бородавок является резкая болезненность.
Очаговую кератодермию иногда могут символизировать проявления сифилиса — роговые папулы на ладонях и подошвах. При дифференциальной диагностике основную роль играют други' признаки (клинические и лабораторные) сисрилитической инфекции. Гистологически обнаруживают специфический инфильтрат в дерме, лежащей в зоне участков ороговения кожи.
При некоторых формах красного плоского лишая папулезные высыпания располагаются на ладонях и подошвах и могут симулировать перипоральный кератоз, однако наличие папул на других участках кожи, типичных для красного плоского лишая, обычно позволяет установить правильный диагноз.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1922;