Кератодермия Меледа (keratodermia Meleda)
Кератодермия Меледа (син.: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный прогредиентный кератоз Когоя) наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется толстыми желто-коричневого цвета роговыми наслоениями (твердыми неровными или в виде компактных пластин) с глубокими трещинами. По периферии очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной несколько миллиметров. Выражен локальный гипергидроз, в результате чего поверхность пораженных участков слегка влажная с черными точками (выводные протоки потовых желез). Гиперкератоз с ладоней и подошв переходит на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечья и голени. Наблюдается кератоз в зоне локтевых и коленных суставов. Заболевание может развиться к 15—20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
При гистологическрм исследовании выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в сосочковом слое дермы хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальная диагностика. Кератодермию Меледа отличают от кератодермии Унны—Тоста.
17.1.5.1.3. Кератодермия Папийона — Лефевра (keratodermia Papillon — Leferve)
Кератодермия Папийона—Лефевра (син.: ладонно-подошвен-ный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание проявляется на 2—3-м году жизни в виде роговых наслоений (скорее эритематосквамозных поражений), возникающих на ладонях и подошвах, иногда распространяющихся на тыльную поверхность кистей и стоп, область коленных суставов. Характерны гипергидроз ладоней и подошв, изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальная диагностика. Определяющим моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермии.
17.1.5.1.4. Мутилирующая Кератодермия (keratodermia mutilans)
Мутилирующая Кератодермия (син.: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) — разновидность диффузной кератодермии, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Патологический процесс постепенно приводит к формированию шнуровидных борозд на пальцах, контрактур и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины типа часовых стекол. Характерен гипогонадизм. Возможно сочетание кератодермии с рубцовым облысением, потерей слуха, пахионихией и околосуставными невусами на пальцах рук.
При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальная диагностика. При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм.
Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Синдром Рихнера — Ханхарта (syndromus Richer — Hanhart)—аутосомно-рецессивный наследственный симптомокомплекс. Помимо диффузного ладонно-подошвенного кератоза, развивающегося в третьем десятилетии жизни и особенно выраженного на кончиках пальцев (без явлений гипергидроза), заболевание клинически характеризуется отставанием в физическом и психическом развитии, врожденной катарактой, складчатым языком, недоразвитием лицевого скелета.
Синдром Бека (syndromus Book) наследуется предположительно аутосомно-доминантно. Кроме диффузного ладонно-подошвенного кератоза в сочетании с гипергидрозом, характеризуется аномалиями развития зубов (а не периодонтитом, как при кератодермии Папийона — Лефевра) и преждевременным поседением.
Синдром Фишера (syndromus Fischer) наследуется аутосомно-доминантно. Кроме диффузной кератодермии с гипергидрозом, развивающейся в раннем детском возрасте, при синдроме Фишера наблюдаются своеобразное поражение ногтей (вначале по типу онихогрифоза, к которому затем присоединяется онихолизис), а также поредение волос в области волосистой части головы, бровей, ресниц и изменения костей фаланг с образованием пальцеобразных утолщений в их концевых отделах. Возможны нарушения функции щитовидной железы.
Синдром Хоуэла — Эванса (syndromus Howel — Evans) наследуется аутосомно-доминантно. Различают два варианта его развития: 1) в возрасте до 1 года в виде диффузной кератодермии; 2) в возрасте 5—15 лет в виде островковой кератодермии. И тот, и другой вариант кератодермии сочетается с раком пищевода, развивающимся обычно в четвертом — пятом десятилетии жизни.
Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1938;
Поиск по сайту
Узнать еще
Публикации по технике и механике
Публикации по биологии
Публикации по информатике
Публикации по строительству
Публикации по физике
Публикации по химии
Публикации по электронике
Публикации по искусству
Публикации по истории
Публикации по медицине
