Кератодермия Меледа (keratodermia Meleda)

Кератодермия Меледа (син.: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансгра­диентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный прогредиентный кератоз Когоя) наследуется аутосомно-рецессивно. Характеризуется толстыми желто-коричневого цвета роговыми наслоениями (твердыми неровными или в виде компактных плас­тин) с глубокими трещинами. По периферии очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной несколько миллимет­ров. Выражен локальный гипергидроз, в результате чего поверх­ность пораженных участков слегка влажная с черными точками (выводные протоки потовых желез). Гиперкератоз с ладоней и подошв переходит на тыльную поверхность кистей и стоп, пред­плечья и голени. Наблюдается кератоз в зоне локтевых и колен­ных суставов. Заболевание может развиться к 15—20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

При гистологическрм исследовании выявляют гиперкератоз, иногда акантоз, в сосочковом слое дермы хронический воспали­тельный инфильтрат.

Дифференциальная диагностика. Кератодермию Меледа отличают от кератодермии Унны—Тоста.

17.1.5.1.3. Кератодермия Папийона — Лефевра (keratodermia Papillon Leferve)

Кератодермия Папийона—Лефевра (син.: ладонно-подошвен-ный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание проявляется на 2—3-м году жизни в виде роговых наслоений (скорее эритематосквамозных поражений), возникающих на ладонях и подошвах, иногда распространяю­щихся на тыльную поверхность кистей и стоп, область коленных суставов. Характерны гипергидроз ладоней и подошв, изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадон­тоза с преждевременным выпадением зубов).

При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика. Определяю­щим моментом является характерная патология зубов, не встре­чающаяся при других формах наследственных диффузных кера­тодермии.

17.1.5.1.4. Мутилирующая Кератодермия (keratodermia mutilans)

Мутилирующая Кератодермия (син.: синдром Фонвинкеля, на­следственная мутилирующая кератома) — разновидность диффуз­ной кератодермии, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивает­ся на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Патоло­гический процесс постепенно приводит к формированию шнуровидных борозд на пальцах, контрактур и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локте­вых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ног­тевые пластины типа часовых стекол. Характерен гипогонадизм. Возможно сочетание кератодермии с рубцовым облысением, поте­рей слуха, пахионихией и околосуставными невусами на пальцах рук.

При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперке­ратоз, гранулез, акантоз, в дерме небольшие воспалительные ин­фильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика. При диффе­ренциации мутилирующей кератодермии от других форм диф­фузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм.

Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффуз­ной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть од­ним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Синдром Рихнера — Ханхарта (syndromus Richer — Hanhart)—аутосомно-рецессивный наследственный симптомокомплекс. Поми­мо диффузного ладонно-подошвенного кератоза, развивающегося в третьем десятилетии жизни и особенно выраженного на кончи­ках пальцев (без явлений гипергидроза), заболевание клинически характеризуется отставанием в физическом и психическом разви­тии, врожденной катарактой, складчатым языком, недоразвитием лицевого скелета.

Синдром Бека (syndromus Book) наследуется предположитель­но аутосомно-доминантно. Кроме диффузного ладонно-подошвен­ного кератоза в сочетании с гипергидрозом, характеризуется аномалиями развития зубов (а не периодонтитом, как при кератодермии Папийона — Лефевра) и преждевременным поседением.

Синдром Фишера (syndromus Fischer) наследуется аутосомно-доминантно. Кроме диффузной кератодермии с гипергидрозом, раз­вивающейся в раннем детском возрасте, при синдроме Фишера наблюдаются своеобразное поражение ногтей (вначале по типу онихогрифоза, к которому затем присоединяется онихолизис), а также поредение волос в области волосистой части головы, бровей, ресниц и изменения костей фаланг с образованием пальцеобразных утолщений в их концевых отделах. Возможны нарушения функции щитовидной железы.

Синдром Хоуэла — Эванса (syndromus Howel — Evans) наследу­ется аутосомно-доминантно. Различают два варианта его развития: 1) в возрасте до 1 года в виде диффузной кератодермии; 2) в воз­расте 5—15 лет в виде островковой кератодермии. И тот, и другой вариант кератодермии сочетается с раком пищевода, развиваю­щимся обычно в четвертом — пятом десятилетии жизни.






Дата добавления: 2017-02-13; просмотров: 1375; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ


Поиск по сайту:

Воспользовавшись поиском можно найти нужную информацию на сайте.

Поделитесь с друзьями:

Считаете данную информацию полезной, тогда расскажите друзьям в соц. сетях.
Poznayka.org - Познайка.Орг - 2016-2021 год. Материал предоставляется для ознакомительных и учебных целей. | Обратная связь
Генерация страницы за: 0.009 сек.