Очаговые кератодермии

Очаговые кератодерм,ии включают следующие формы: диссеми-нированную пятнистую кератодермию Бушке — Фишера, рассеян­ную кератодермию Брауэра, перипоральный кератоз Ганса, акрокератоэластоидоз Косты, ограниченную кератодермию Брюнауэра — Франчискетти, линейную кератодермию Фукса, кератоз Риля, диссеминированную кератодермию с дистрофией роговицы Фукса, а также синдромы, включающие очаговую кератодермию как один из основных симптомов (синдром Брюнауэра, синдром Шпанланга — Таппейнера, синдром Хоуэла — Эванса, II вариант, и синдром Грейтера).

Очаговая кератодермия может быть также одним из симпто­мов (обычно не основным) при следующих наследственных кера­тозах: фолликулярном шиловидном подрывающем кератозе Си­менса, бородавчатом акрокератозе Хопфа, синдроме Варденбурга — Клейна.

Наследственные формы очаговой кератодермии следует диффе­ренцировать от следующих кератозов приобретенного характера: папилломатозного порокератоза ладоней и подошв Манту, краевой кератодермии ладоней Рамос-и-Сильвы, идиопатического кератоза, инфекционной кератодермии, подошвенных бородавок, омозолелостей. Проводят также дифференциацию от некоторых форм дер­матозов, симулирующих очаговую кератодермию: красного плоско­го лишая и папулезного сифилида (ороговевающего).

17.1.5.2.1. Диссеминированная пятнистая кератодермия Бушке — Фишера

(keratodermia maculosa disseminata Buschke — Fischer)

Диссеминированная пятнистая кератодермия Бушке—Фишера, (син.: наследственная ладонно-подошвенная рассеянная кератома, рассеянный точечный кератоз Бушке — Фишера) наследуется аутосомно-доминантно. Заболева­ние проявляется в юношестком возрасте. На коже ладоней, по­дошв, пальцев возникают мелкие внутрироговые «жемчужины», превращающиеся в роговые, плотные, коричневые пробки диаметром до 1 см с кратерообразными краями. Очаги по­ражения не сливаются. После отторжения роговых пробок остаются кратерообразные углубления с роговыми стенками (рис. 97). Иногда они покры­ваются твердыми корками и ста­новятся бугристыми. Потоотде­ление не нарушено.

При гистологическом иссле­довании выявляют ограничен­ный гиперкератоз с конусовид­ными пробками и проникающи­ми в них клеточными структу­рами, гранулез; шиповатый слой слегка утолщен. В дерме воспали­тельная инфильтрация практически не развивается. Встречаются многочисленные скопления гистиоцитов и фибробластов в верхних слоях дермы.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует отличать от рассеянной кератодермии Брауэра, перипорального кератоза Ганса, акрокератоэластоидоза. При этом необ­ходимо иметь в виду образование роговых кратеров на местах массивных, порой бугристых роговых пробок и результаты гисто­логических исследований (глубоко внедряющиеся конусовидные пробки с проникающими в них клеточными структурами, типичные для кератодермии Бушке — Фишера и нехарактерные для других форм кератодермии). Не наблюдаются также паракератоз, свой­ственный кератодермии Брауэра, и гибель эластической ткани, характерная для акроэластоза.