Акрокератоэластоидоз Косты (acrokeratoelastoidosis Costa)

Тип наследования заболевания не уточнен. Оно возникает только у женщин в возрасте 18—20 лет, характеризуется появ­лением на кистях (сгибательные поверхности пальцев, ладони) и стопах множественных, расположенных группами роговых папул овальной или полигональной формы, диаметром до 3 мм, с шерохо­ватой поверхностью и вдавлением в центре желтовато-белого цвета. Элементы почти не возвышаются над уровнем кожи. Их можно скорее прощупать, нежели увидеть. При диаскопии отчет­ливо выявляется желтизна элементов. Характерен гицергидроз ладоней и подошв.

При гистологическом исследовании обнаруживают умеренно выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме расширение сосудов, гибель эластических волокон.

Некоторые авторы оспаривают правомерность выделения этого заболевания как самостоятельной единицы.

Дифференциальная диагностика. Заболевание следует дифференцировать от кератодермии Буссе — Бушке, рас­сеянной кератодермии Брауэра, перипорального кератоза Ганса. Необходимо учитывать желтый цвет элементов, усиливающийся при диаскопии, уровень их залегания (почти не выступают над кожей) и характерные гистологические признаки: умеренно выра­женный гиперкератоз, гранулез, акантоз, дистрофические изме­нения и гибель эластической ткани, что не характерно для пере­численных форм кератодермии.

17.1.5.2.5. Ограниченная очаговая кератодермия Брюнауэра — Франческетти (keratodermia circumscripta Brunauer — Franceschetti)

Заболевание предположительно аутосомно-рецессивного типа наследования. Характеризуется развитием в детском возрасте гиперкератртических очагов на участках кожи, подвергающихся давлению (подошвы, пальцы, ладони). Возможны ониходистрофия, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, скротальный язык, у некоторых больных — дистрофия роговицы, олигофрения.

Дифференциальная диагноcтика. Заболевание дифференцируют от диссеминированной пятнистой кератодермии Бушке — Фишера и синдромов поликератоза.

От кератодермии Бушке — Фишераэта форма отличается отсутствием кратерообразных роговых пробок, наличием лейкопла­кии слизистой оболочки полости рта, скротального языка. Именно наличие скротального языка является наиболее достоверным приз­наком, позволяющим отличить данное заболевание от других раз­новидностей очаговых кератодермии. Для синдромов поликератоза Ядассона — Левандовского, Шефера, Сименса характерен более широкий спектр дистрофий.