Лейкемиды кожи (leucamidae cutis)

Термин «лейкемиды кожи», широко применяемый в литературе, посвященной вопросам дерматологии и гематологии, не получил единого толкования. Одни авторы [Потоцкий И. И., 1978, и др.] обозначают этим термином неспецифические поражения кожи при лейкозах, другие [Воробьев А. И., Бриллиант М. Д., 1979, и др.] — специфические. Мы разделяем мнение последних. По своей приро­де и патогистологической структуре лейкемиды кожи — это опу­холевые экстрамедуллярные очаги кроветворения. Клинически они проявляются обычно в виде папулезных высыпаний, узловатых и опухолевидных образований и эритродермий.

Многочисленные папулезные (реже макулопапулезные) высы­пания наиболее характерны для острых миелобластного, миеломонобластного и монобластного лейкозов. Как правило, эти лейкемиды появляются внезапно, располагаются симметрично на различных участках кожного покрова. Величиной от просяного зерна до горошины, они имеют округлые очертания, полусфери­ческую или плоскую форму, плотную, реже мягкую консистен­цию, синюшно-красную, нередко с желтовато-бурым оттенком окраску и гладкую поверхность, которая иногда может быть no-­крыта телеангиэктазиями, чешуйками или листовидными корочка­ми. Возможны их эрозирование и изъязвление, а порой и спонтан­ный регресс. Субъективные ощущения при папулезных лейкемидах отсутствуют, лишь при локализации очагов поражения на слизис­той оболочке полости рта, где они подвергаются некротически-язвенному распаду, возникает болезненность, подчас, мучительная.

Узловатые лейкемиды могут быть одиночными или множест­венными, сливными или изолированными, располагаться на огра­ниченных или обширных участках кожного покрова. Иногда они величиной с грецкий орех, имеют шаровидную или усеченную, форму, плотную или пастозную консистенцию, синюшно-розовую или буровато-коричневую окраску. На их обычно гладкой и блес­тящей поверхности, лишенной волос, могут обнаруживаться гемор­рагические высыпания, слоистые корки, телеангиэктазии и милиумподобные папулы, возникающие в результате закупорки расши­ренных волосяных фолликулов. Иногда плотные узлы покрыты кожей, цвет которой не изменен, они отличаются медленным ростом. Субъективные ощущения отсутствуют, лишь изредка при надавливании на узлы больные испытывают боли. Узлы могут под­вергаться гнойно-некротическому распаду с образованием болез­ненных язв, резистентных к местной терапии. Подобный распад закономерен при локализации узлов на слизистой оболочке по­лости рта. Возможен спонтанный регресс отдельных узлов.

Насыщенно-красная окраска узлов, их сочность, присоединение геморрагического компонента, образование пузырей, изъязвление и поражение слизистых оболочек более характерны для острых лейкозов и хронического миелолейкоза. При хроническом лимфолейкозе узловатым лейкемидам более свойственна «спокойная» симптоматика и эволюция. Разумеется, эти различия нельзя считать абсолютными дифференциально-диагностическими крите­риями.

Опухолевидные лейкемиды, встречающиеся, видимо, чаще при хроническом миелолейкозе и острых лейкозах у детей, отличаются крупными размерами, глубиной проникновения в гиподерму и ле­жащие под ней ткани, нередко деревянистой плотностью. При хроническом лимфолейкозе они могут возникать в результате слияния узлов. Папулезные, узловатые и опухолевидные лейкеми­ды при острых лейкозах и хроническом миелолейкозе, как прави­ло, сочетаются друг с другом, а нередко и с неспецифическими поражениями кожи и слизистой оболочки полости рта.

Специфические эритродермии при лейкозах не имеют существенных клинических отличий от эритродермии другой природы. Они могут быть как сухими, так и экссудативными. Весьма харак­терно наличие интенсивного кожного зуда, который в течение длительного времени (по нашим наблюдениям, до 5 лет) может предшествовать поражению кожи. Эритродермические лейкемиды чаще встречаются при хроническом лимфолейкозе (лимфатичес­кая эритродермия). По мнению R. Degos и соавт. (1957), они нередко наблюдаются при монобластном лейкозе. Специфическая эритродермия может возникнуть и при других вариантах лейкоза, в частности при остром миелолейкозе [Синани М.;Ф., 1940; Da-meshek W., 1964, и др.].

К редким лейкемидам кожи следует отнести диффузные ин­фильтрации и первичные язвы. Диффузные инфильтрации, опи­санные при хроническом лимфолейкозе, отличаются резким утол­щением кожи, многочисленными глубокими и поверхностными бороздками, располагаются чаще на туловище и могут занимать обширные участки кожного покрова. При локализации диффузной инфильтрации на волосистой части головы образуются массивные складки, симулирующие клиническую картину.

Первичные язвы, как и диффузные инфильтрации, встречают­ся при хроническом лимфолейкозе [Потоцкий И. Н., 1978, и др.]. Они возникают на видимо здоровой коже (чаще нижних конеч­ностей) и слизистой оболочке полости рта первично, без каких-либо их предварительных клинических изменений. Провоцирую­щую роль нередко играет небольшая травма. Язвы имеют округлые и неправильно-овальные очертания, блестящее, сочное дно насыщен­но-красного цвета, которое может быть покрыто местами грануля­циями, гнойно-некротическим налетом и кровянистыми корочками. Неровные, подрытые края язв по периферии иногда окаймлены инфильтрированным ободком розово-красного цвета. Язвенные лейкемиды могут достигать значительных размеров (диаметр 5—7 см и более).

Лейкемиды кожи при острых лейкозах и хроническом миело­лейкозе возникают обычно на фоне четких изменений в гемограм­мах и миелограммах и развернутой клинической картине, харак­теризующейся лихорадкой, анемией, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией и геморрагическим синдромом. Их появление обычно свидетельствует о переходе заболевания в терминальную стадию. Однако и при этих лейкозах лейкемиды кожи могут появляться на ранних этапах заболевания и, даже играть роль сигнального симптома, когда другие объективные признаки лейкозного процесса ещё отсутствуют. При хроническом лимфолей­козе лейкемиды кожи значительно чаще могут предшествовать другим проявлениям этой опухоли, подчас возникая задолго до них, а иногда остаются ее единственным признаком.

Гистологическая структура лейкемидов кожи характеризуется мономорфными инфильтратами, образованными клеточными эле­ментами, специфичными для данного лейкоза. При острых лейкозах гистологически ойи определяются как молодые (светлое ядро и нуклеолы) клетки, а цитологически (пункционное обсле­дование, отпечатки биоптата)—как бласты.

Диагностика лейкемидов кожи, возникающих на фоне развер­нутой клинической картины лейкоза и специфичных для него сдвигов в периферической крови и в костном мозге, обычно не вызывает существенных затруднений. Иное дело, когда лейкемиды кожи служат первым объективным симптомом лейкоза или отсут­ствуют другие его клинические проявления, а также изменения периферической крови и костного мозга. Диагностика в таких ситуациях намного усложняется. Клиническое наблюдение про­цесса в динамике, повторные гистологические и цитологическое исследования позволяют в этих случаях установить окончатель­ный диагноз.

Дифференциальная диагностика. Лейкемиды кожи следует дифференцировать от папулезного сифилида, сифилидов третичного периода, лепроматозного типа лепры, грибовид­ного микоза, первичного ретикулеза, саркоидоза, диффузного нейродермита, доброкачественной лимфоплазии кожи.

Папулезные лейкемиды иногда очень сходны с папулезным сифилидом, особенно лентикулярным. В подобных случаях необ­ходимы тщательная оценка анамнеза (возможность заражения, указание на твердый шанкр), детальный осмотр кожи и слизистых оболочек (наличие сопутствующих сифилидов), проведение серо­логического обследования на сифилис. Аналогичным образом сле­дует поступать при дифференциальной диагностике узловатых лейкемидов кожи и сифилидов третичного периода.

Узловатые и опухолевидные лейкемиды могут симулировать лепроматозную лепру, создавая при локализации на лице полную картину fades leonina. В этих случаях важны эпидемиологический анамнез, определение кожной чувствительности в очагах пораже­ния и проведение исследований на лепрозные микобактерии.

В дифференциации кожных лейкемидов от саркоидоза, гри­бовидного микоза и первичного ретикулеза кожиосновную роль играют результаты гистологических исследований кожи.

Лимфатическую эритродермию, сопровождающуюся интенсив­ным зудом, от диффузного нейродермита(атонического дерматита) отличают возникновение заболевания в зрелом и пожилом возрас­те, отсутствие указаний на проявления экссудативного диатеза в детстве, отсутствие четкой сезонности и типичной для нейродермита преимущественной и первоначальной локализации поражения, на­личие характерных изменений крови. На завершающем этапе диф­ференциальной диагностики необходимо провести гистологическое исследование кожи и стернального пунктата.

ПСЕВДОЛИМФОМЫ КОЖИ

Термин «псевдолимфома кожи» применяют для обозначения груп­пы доброкачественных дерматозов, в основе которых лежит реак­тивная пролиферация димфоидных клеток, гистологически сход­ная с таковой при истинной лимфоме. Нередко отмечается также сходство этих дерматозов с истинной лимфомой по клиническим признакам, что чрезвычайно затрудняет их распознавание.

К настоящему времени предложены различные классифика­ции псевдолимфомы кожи [Kresbach H., Kerl H., 1978; Stetgleder G. К., 1978; Connors R. S., Ackerman А. В., 1979; Burg G., Braun-Falco О., 1983], однако они не нашли практического применения. Не существует и общепризнанного толкования термина «псевдо­лимфома кожи». Согласно представленному определению, к псевдолимфомам кожи относят прежде всего доброкачественную лимфоплазию кожи, лимфоцитарную инфильтрацию Иесснера—Канофа, синдром псевдолимфомы (псевдолимфоматозная эритродермия), лимфоматоидный папулез, актинический ретикулоид и ангиолимфоидную гиперплазию с эозинофилией.