Саркоидоз (sarcoidosis)

Саркоидрз (син.: болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — хро­ническое системное заболевание неясной этиологии, патоморфологической основой которого является эпителиоидно-клеточная гранулематозная структура. Для саркоидоза наиболее характерно поражение внутригрудных и периферических лимфатических уз­лов, легких, кожи, печени, селезенки, слюнных желез, костей и сосудистой оболочки глаз, но в процесс могут вовлекаться любой орган и ткань. Саркоидоз наблюдается у лиц преимущественно молодого и среднего возраста. Чаще болеют женщины.

Поражение кожи отмечено примерно у '/з—'/2 больных саркоидозом [Nelson С. Т., 1957, и др.]. Кожные проявления сар­коидоза весьма разнообразны. Различают типичные и атипичные формы кожного саркоидоза. К типичным формам относят: 1) саркоид Бека (мелкоузелковый, крупноузловатый и диффузно-инфильтративный, в том числе эритродермический, варианты); 2) оз­нобленную волчанку Бенье — Теннессона; 3) ангиолюпоид Брока — Потрие; 4) подкожный саркоид Дарье — Русси. Атипичными формами считают пятнистый лихеноидный и псориазоподобный саркоиды и саркоид типа себорейной экземы. Может наблюдаться комбинация различных вариантов кожного саркоидоза.

Кожные проявления саркоидоза чаще всего представлены раз­новидностями саркоида Бека. Саркоид Бека характеризуется стой­кими доброкачественными высыпаниями на лице, шее, конечностях, редко на других участках кожи и слизистых оболочках. Субъек­тивные ощущения отсутствуют.

Крупноузловатый (или очаговый) вариант саркоида Бека про­является одним или несколькими плоскими или полушаровидными узлами диаметром 0,5—3 см, четко отграниченными от окружаю­щей здоровой кожи. Консистенция их плотноватая или мягкая, цвет от синюшно-розового до красновато-коричневого и фиолето­во-бурого, поверхность гладкая. При диаскопии узлов выявляют мелкие желто-бурые пятнышки (пылинки), напоминающие карти­ну яблочного желе при туберкулезной волчанке, но менее прозрач­ные. Узлы регрессируют с центра, где при этом образуются мно­жественные телеангиэктазии. Редко наблюдается частичное изъяз­вление узлов. На месте узлов остается временная пигментация, реже поверхностная рубцовая атрофия.

Мелкоузелковый(папулезный, или диссеминированный) вари­ант саркоида Бека проявляется множественными, симметрично рас­сеянными на различных участках кожи, резко отграниченными, плотными, полу шаровидными узелками величиной от булавочной головки до горошины, с гладкой поверхностью, цвет которой по­степенно изменяется от бледно-розового до фиолетового и буро­го (рис. 67). Путем диаскопии узелков обнаруживают феномен пылинок.

При последующем регрессе узелки уплощаются, западают в центре, покрываются телеангиэктазиями и тонкими отрубевидными чешуйками, становятся желтовато-коричневыми, после их регрессирования остается временная пигментная или поверхност­ные белые рубчики. Высыпания рецидивируют, изредка могут изъязвляться.

Диффузио-инфильтративный вариант саркоида Бека встречает­ся реже первых двух. Он характеризуется нерезко отграниченными фиолетово-розовыми или синюшно-бурыми гладкими инфильтри­рованными бляшками диаметром 5—6 см и более. Феномен пыли­нок положительный. В результате роста и слияния бляшек разви­вается редкая эритродермическая разновидность саркоида Бека, целесообразность выделения которой признают не все исследо­ватели [Машкиллейсон Л. Н., Якубсон А. К., 1934].

Ознобленная волчанка Бенье — Теннессона сочетает в себе признаки крупноузловатого и диффузно-инфильтративного вариан­тов саркоида Бека [Теодорович В. П., 1931; Volk R., 1931, и др.1. Высыпания обычно локализуются на лице, в первую очередь на носу и щеках, ушных раковинах, реже на пальцах рук и ног, яго­дицах и слизистой оболочке рта и носа. Здесь образуются еди­ничные очаги поражения в виде мягковатых или плотных (порой хрящевидных), нерезко отграниченных, плоских или выпуклых, холодных на ощупь бляшек синюшно-красного или фиолетового цвета, с гладкой, как бы напряженной поверхностью, покрытой телеангиэктазиями [Tennesson M., 1892; Danlos H., 1908]. Обра­щает на себя внимание расширение сально-волосяных отверстий в области бляшек. При диаскопии выявляют феномен желтых пят­нышек (пылинок). Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Процесс характеризуется волнообразным течением с обострениями в холодное время года. В исходе обычно образуются участки рубцовой атрофии.

Ангиолюпоид Брока — Потрие в последнее время рассматрива­ют как телеангиэктатический вариант саркоида Бека. Поражение чаще представлено одиночной, мягкой, слегка возвышающейся, резко отграниченной, округлой или овальной, синюшно-красной с желтоватым оттенком бляшкой диаметром 2—3 см с гладкой поверхностью, покрытой многочисленными телеангиэктазиями. Очаги поражения почти исключительно локализуются на боковой поверхности носа, исчезают, не оставляя следа; субъективные ощущения отсутствуют.

Подкожные саркоиды Дарье — Русси, встречающиеся довольно редко, рассматривают обычно как глубокую форму саркоида Бека [Потоцкий И. И., 1972; Darier J., 1924; Dogliotti M., 1955; Leitner S. J., 1949, и др.]. Они проявляются глубокими крупными безболезненными узлами диаметром 1—5 см. Кожа над ними име­ет нормальную или цианотично-розовую окраску. При спаивании ее с узлами кожа напоминает корку апельсина. Узлы не изъязвляются, но могут сливаться по типу булыжной мостовой. Обычно они локализуются в области лопаток, на боковых поверхностях туловища, в нижней части живота, на передней поверхности бедер.

Атипичные варианты кожного саркоидоза наблюдаются весьма редко. Клинически они обычно симулируют тот или иной дерматоз, что отражено в их названиях. Так, лихеноидный саркоид, явля­ясь, по-видимому, разновидностью мелкоузелкового саркоида Бека, весьма напоминает красный плоский лишай [Нерадов Л. А., 1961; McKee J. M., 1935, и др.]. Установление истинной природы атипич­ных вариантов кожного саркоидоза обычно происходит ретроспек­тивно (после выявления у больного типичного саркоидоза других органов и изучения патогистолргической структуры пораженной кожи).

Течение саркоидоза может быть различным. Во многих случа­ях наблюдается асимптомное или малосимптомное течение болез­ни либо ее спонтанный регресс в течение нескольких месяцев (реже 1—2 лет). Полное выздоровление без последующих рециди­вов отмечается примерно в половине случаев [Nelson S. Т., 1957, и др.]. Иногда процесс длится десятилетиями, нередко приводит к инвалидизации больных.

Характерным гистологическим признаком саркоидоза является неказеозный, эпителиоидно-клеточный бугорок, состоящий из эпителиоидных клеток с примесьюгистиоцитов, лимфоцитов и гигантских белых отростчатых эпидермоцитов. Эпителиоидноклеточные гранулемы могут быть как ограниченными, так и диффуз­ными. Лимфоцитарная (манжета вокруг бугорков никогда не дости­гает такой степени выраженности, как при истинной туберку­лезной гранулеме (отсюда термин «обнаженный бугорок» при саркоидозе). С возрастом нарастает фиброз, вследствие чего саркоидная гранулема превращается в рубцовый очаг. Признаки эпителиоидно-клеточного бугорка обнаруживаются в любом органе, пораженном саркоидозом. В кожных очагах саркоидные грануле­мы располагаются большей частью в верхнем и среднем отделах дермы. Иногда отмечается расширение кровеносных сосудов подсосочкового слоя. Патогистологическая структура при разных вариантах кожного саркоидоза однотипна и отличается лишь гус­тотой и глубиной расположения гранулем, а также степенью вовле­чения сосудов в патологический процесс. Так, при подкожном саркоиде Дарье — Русси эпителиоидно-клеточные бугорки локали­зуются в глубине дермы и в подкожной жировой клетчатке. Озно­бленная волчанка характеризуется наличием резко расширенных капилляров в верхней дерме.

В настоящее время выделяют три основных диагностических критерия саркоидоза: 1) специфическую клиническую картину, ха­рактеризующуюся системностью поражения (рентгенологическое исследование легких, средостения, костей и др.); 2) морфологи­ческие изменения кожи в очаге поражения в виде эпителиоидно-клеточной гранулемы без казеозного некроза; 3) положительный тест Квейма (образование через несколько недель на месте внут-рикожного введения 10% суспензии саркоидной ткани узелка с характерной для саркоидоза гистологической структурой). Наи­более доказателен тест Квейма в ранние сроки и активной фазе саркоидоза: он положителен в 73—96% случаев. Иногда тест бывает ложноположительный [Nelson С. Т., 1957; Siltzbach L. Е., 1976, и др.].

Из лабораторных показателей при саркоидозе часто отмеча­ют увеличение СОЭ, содержания общего белка, γ-глобулинов и щелочной фрсфатазы сыворотки, легкую анемию и лейкопению, гиперкальциемию. Эти изменения неспецифичны. У 72—94% больныхсаркоидозом туберкулиновые пробы отрицательные.

Дифференциальная диагностика. Клиническая картина кожного саркоидоза может быть сходной с проявлениями ряда дерматозов. Различные варианты саркоидоза могут симулиро­вать туберкулез, сифилис, лепру, лимфому, красную волчанку, красный плоский лишай, кольцевидную гранулему и др.

Дифференциальную диагностику мелкоузелковой формы сарко­идозасм. в главе «Бугорковые дерматозы».

В отличие от кожных лимфом, в частности от грибовидного микоза,при саркоидозе менее выражена воспалительная реакция, отсутствуют субъективные ощущения (в первую очередь характер­ный для грибовидного микоза мучительный зуд), легко выявляют­ся признаки системности поражения. В сложных случаях проводят гистологическое исследование кожи.

Диффузно-инфильтративный вариант саркоида Бека и озноб­ленная волчанка могут напоминать кожные проявления красной волчанки,от которой их отличает отсутствие фолликулярного гиперкератоза в очагах, особая плотность пораженной кожи, нали­чие феномена «пылинок» при диаскопии, саркоидная патоморфологическая структура.

Важно отличать кожные проявления саркоидоза как болезни от местных саркоидных реакций,возникающих при сенсибилиза­ции цирконием, на местах травм и вследствие других причин. Основное значение в дифференциальной диагностике имеют анам­нез и результаты обследования больного на системность заболе­вания. В ряде случаев саркоидоз следует отличать от доброкаче­ственной лимфопяазии кожи.

При дифференцировании саркоидоза с другими дерматозами, помимо клинических данных, большое значение могут иметь ре­зультаты патогистологического исследования кожи.