Синдром псевдолимфомы (pseudolymphoma syndromus)

Синдром псевдолимфомы (син.: ретикулярная гиперплазия, реак­тивный ретикулез, ретикулоид, псевдолимфоматозная эритродермия) отличается от истинной лимфомы реактивной гиперплазией лимфоидных клеток, склонной к спонтанному регрессу. Гипер­плазия возникает в ответ на воздействие разнообразных раздра­жающих факторов, наиболее часто на лекарственные средства, особенно антибиотики, противосудорожные и ртутные препараты, а так же летучие фракции перегонки каменного угля и нефти (на­пример, бензин).

G. A. Hyman и S. С. Sommers (1966) впервые использовали термин «псевдолимфома» при описании лимфаденопатии, вызван­ной дифенилгидантоином, которая как по клиническим проявле­ниям, так и по гистологическим признакам напоминала истинную лимфому.

Клиническая картина псевдолимфомы характеризуется генера­лизованной лимфаденопатией, недомоганием, лихорадкой, пораже­нием кожи, гепатоспленомегалией и изменениями периферической крови. Поражение кожи протекает обычно по типу эритродермии (рис. 70). Иногда проявления синдрома псевдолимфомы ограни­чиваются лимфаденопатией и эритродермией (Langier P. et al., 1971).

При гистологическом исследовании в дерме обнаруживают лимфоидный инфильтрат, который в отличие от инфильтрата при истинной Лимфоме имеет полиморфный характер, обычно за счет эозинофильных лейкоцитов и плазматических клеток. Инфильтрат чаще располагается в верхних слоях дермы и пенетрирует в эпидермис. Отсутствует свободная от инфильтрата субэпидермальная зона. Характерно, увеличение количества сосудов с расширен­ными просветами и гиперплазией эндотелиальных клеток.

По гистологической структуре лимфатических узлов синдром псевдолимфонмы сходен с лимфогранулематозом и лимфосаркомой. Однако сохранность нормальной архитектуры лимфатического узла, отсутствие инфильтрации капсулы и перикапсулярной жировой ткани наряду с активным фагоцитозом в четко очерчен­ных реактивных центрах помогают устайовить правильный диаг­ноз.

Продолжительность периода от момента воздействия раздра­жающего фактора до развития первых проявлений синдрома псевдолимфомы различна (от 1 нед до нескольких лет). После прекращения воздействия раздражителя процесс вскоре регрес­сирует.

Дифференциальная диагностика. Заболевание дифференцируют от синдрома Сезари и эритродермической формы токсикодермии.

От синдрома Сезари псевдолимфома отличается наличием про­воцирующегофактора и изменений в гемограммах. Отсутствие зуда, спонтанный регресс клинических проявлений после устране­ния провоцирующего фактора служат подтверждением диагноза псевдолимфомы.

В основе дифференциальной диагностики псевдолимфомы и эритродермической формы токсикодермии лежат гистологические различия. Гистологическая картина при токсикодермии отличается от таковой при псевдолимфоме наличием спонгиоза, внутрикле­точного отека и акантоза с характерным удлинением эпидермальных отростков. Патогномоничным признаком токсикодермии явля­ется также наличие нейтрофилов, большой примеси эозинофилов и гистиоцитов.