Некроз подкожной жировой клетчатк новорожденных (adiponecrosis subcutanea neonatorum)

Некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных харак­теризуется появлением в подкожной жировой клетчатке узлов, склонных к разрастанию, количество которых увеличивается. Узлы имеют выпуклые края, малоболезненны, локализуются на щеках, спине, плечах, груди, ягодицах, конечностях. Заболевание продолжается 3—4 мес, а затем узлы самопроизвольно рассасы­ваются. Общее состояние больных не страдает.

Гистологически в подкожной жировой клетчатке отмечают дистрофические изменения с явлением некроза и макрофагальной реакцией. Биохимически установлено уменьшение содержания оксиновой кислоты в пораженной жировой ткани, что не харак­терно для спонтанного панникулита.

Adiponecrosis multinodularis dissiminata acuta nonrecidivans — заболевание, подобное некрозу подкожной жировой клетчатки новорожденных, но наблюдается оно у детей в возрасте 2—3 лет, быстро проходит и не рецидивирует, протекая доброкачественно.

Дифференциальная диагностика со спонтанным панникулитомне представляет затруднений, ее проводят на осно­вании перечисленных выше признаков.

Липома (lipoma)

Липома — доброкачественная опухоль, состоящая из нормальной жировой ткани. Встречается в нескольких клинических фор­мах. Единичные или множественные липомы обычно располагают­ся на животе, спине, конечностях. Они мягкие на ощупь, безбо­лезненные, подвижные, цвета нормальной кожи, диаметром от 1 до 10 см. Различают несколько разновидностей липоматозов.

Симметричный липоматоз Лонуа—Вансодаотличается локали­зацией липоматозных узлов на передней и задней поверхностях шеи и в подчелюстной области.

Множественный шейный симметричный липоматоз(син.: синд­ром Маделунга) характеризуется липомами, симметрично расположенными на шее, образующимися за счет диффузной гипер­плазии подкожной жировой клетчатки. Липоматоз развивается на фоне гипофизарных нарушений.

Липома Вернея—Потенаотличается локализацией липоматоз­ных узлов в надключичных областях.

Диффузный симметричный липоматоз Лерихарактеризуется множественными липомами, локализующимися симметрично на верхних конечностях, в области ягодиц и, реже, на других участках кожного покрова.

Гипертрофический липоматоз Мараньона— симметричный ге­нерализованный липоматоз, развивающийся в мышцах. Липомы спаиваются с мышцами и придают больному вид Геркулеса.

Ладонный липоматоз Фере—Лангмидаотличается локализа­цией липом на ладонях.

Липоматоз Пастера—Валлери—Рйдо—Бламутьехарактеризу­ется локализацией липом на боковых поверхностях груди.

Сегментарный липоматоз Турена—Реноотличается сегментар­ным расположением липом.

Болезнь Деркума— липоматоз, характеризующийся опухоля­ми, состоящими из жировой ткани и расположенными в под­кожной жировой клетчатке на спине, бедрах, ягодицах, животе, верхних конечностях, в области молочных желез, болезненными при пальпации, травме или давлении. У больных выявляют также астению, нервно-психические расстройства, очаговые гиперпигмен­тации, зуд кожи. При гистологическом исследовании в зоне липом определяют изменения нервных волокон.

Подкожный гипертонический липогранулематоз Готтрона— заболевание, развивающееся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью и характеризующееся диссеминированными узлами, образующимися в подкожной жировой клетчатке. Гистологически выявляют гранулемы, состоящие из эпителиоидных клеток, с явлениями некроза жировой ткани. Могут встре­чаться пенистые клетки и реактивные изменения сосудов.

Дифференциальная диагностика липом и раз­личных разновидностей липоматоза с узлами другой этиологии не представляет затруднений. В отличие от узлов при спонтанном панникулите, сосудистых гиподермитах, скрофулодерме, кальцинозе кожи, а также при подагре и других заболеваниях липомы чаще одиночные, мягкие, безболезненные (за исключением бо­лезни Деркума); цвет кожи над ними не изменен. Наиболее близки к спонтанному панникулиту по клинической картине ли­помы, локализующиеся на животе, в области крестца и на бедрах. Однако мягкая консистенция узлов, отсутствие болезненности, хорошее общее состояние больного и, наконец, гистологические данные (гипертрофия жировых клеток) позволяют легко диффе­ренцировать все виды липом от спонтанного панникулита. По расположению липом на характерных для отдельных разновид­ностей липоматоза участках кожного покрова диагностируют ту или иную клиническую разновидность.

Болезнь Деркума отличается от других видов липом болез­ненностью узлов, а также наличием зуда кожи, очаговой гипер­пигментацией и нервно-психическими расстройствами.

Отдельные формы липоматоза дифференцируют от опухолевид­ной, туберозной ксантомы, синдрома Франсуа, миобластомы Аб­рикосова, псаммомы кожи, полиморфно-клеточного множествен­ного саркоматоза, эозинофильной гранулемы, доброкачественной плазмоцитомы кожи, эпидермальной кисты, учитывая особен­ности клинического течения и морфологические признаки.

Опухолевидная, туберозная ксантома —проявление гиперхолестеринемического ксантоматоза — характеризуется узлами ша­ровидной формы диаметром 1—3 см, склонными к слиянию с. образованием конгломератов с бугристой поверхностью. Узлы локализуются на разгибательных поверхностях локтевых и ко­ленных суставов, плечах, ягодицах, реже на других местах. Вна­чале узлы мягкой консистенции, затем вследствие прорастания их фиброзной тканью становятся плотными. Цвет узлов чаще жёлтый, но может быть бурым или синюшно-красным, иногда кожа над ними нормальной окраски. Могут поражаться слизистые оболочки. Характерны гиперлипемия и гиперхолестеринемия без изменений соотношения свободной и связанной с эфиром фрак­ций холестерина. Отмечается раннее поражение кровеносных сосудов, суставов и костей. Часто в процесс вовлекаются печень и селезенка. Заболевание начинается сразу после рождения или в первые месяцы жизни, протекает медленно, толчкообразно. У больных обнаруживают ранние проявления атеросклероза.

Особая разновидность ксантоматоза — синдром Франсуа, или дерматохондрокорнеальная дистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром служит проявлением липоидоза с поражением кожи, костей, роговицы. Характеризуется узлами желтоватого цвета (ксантомы), локализующимися на разгиба­тельных поверхностях верхних и нижних конечностей, вокруг суставов, на ягодицах и других участках туловища, нарушением процессов окостенения эпифизов мелких костей и дистрофией роговицы. Печень и селезенка не увеличены.

Гистологически ксантомы представлены скоплениями гистио­цитов, крупных светлых пенистых клеток Тутона и так называемы­ми ксантомными массами. В далеко зашедших случаях выражен фиброз ткани (фиброксантома). Указанные особенности отличают ксантому от липом.

Миобластома Абрикосова— плотная, круглая, резко ограни­ченная, ненапряженная опухоль небольших размеров (диаметр 0,5—2 см), возникающая в подкожной жировой клетчатке, а также на языке. Более крупные опухоли обычно одиночные. Наблюдают­ся метастазы в лимфатических узлах.

Гистологически опухоль представляет собой зернисто-клеточную миобластому с примесью больших многоядерных мышечных клеток. Описанная клинико-морфологическая картина позволяет дифференцировать узлы миобластомы от липом.

Псаммома кожихарактеризуется плоскими узлами линейной формы, расположенными глубоко в подкожной жировой клетчат­ке, плотноватой консистенции, которые клинически очень трудно отличить от липом. Дифференциальной диагностике помогает гистологическое исследование опухоли. Псаммоме свойственны концентрические разрастания эндотелия, гиалинизация стромы и закупорка сосудов.

Полиморфно-клеточный множественный саркоматозхарактери­зуется множественными безболезненными узлами округлой фор­мы, тестоватой консистенции, диаметром 1—5 см и более. Опу­холи склонны к распаду и образованию язв. Они метастазируют в лимфатические узлы и внутренние органы, что никогда не наблю­дается при липомах.

Гистологически в подкожной жировой клетчатке обнаружи­вают полиморфно-клеточную инфильтрацию с митозами, расши­ренные лимфатические и кровеносные сосуды. В лимфатических узлах инфильтрат носит характер ретотель-саркомы.

Эозинофильная гранулемавстречается в трех формах: инфильтративно-эрозивной, локализующейся в анальной и перианальной областях; ограниченной инфильтративной, локализую­щейся на лице и на других участках; подкожной, характеризующей­ся узлами диаметром до 3 см, расположенными в подкож­ной жировой клетчатке. Узлы полуподвижны, безболезненны, кожа над ними не изменена. Они локализуются в области ягодиц, на бедрах и других участках тела.

Гистологически при эозинофильной гранулеме в подкожной жировой клетчатке выявляют инфильтраты с большим количе­ством эозинофилов, гистиоцитов, лимфоцитов и эпителиоидных клеток. Такое строение инфильтрата не характерно для липом, что учитывают при дифференциальной диагностике.

Доброкачественная плазмоцитома кожихарактеризуется нали­чием в подкожной жировой клетчатке узлов в виде ограниченной безболезненной, плотной, отечной опухоли фиолетового цвета. Течение заболевания доброкачественное, в случае рентгенотерапии может наступить злокачественное перерождение.

Гистологически в подкожной жировой клетчатке и дерме в инфильтрате находят большое количество (до 80%) плазматических клеток (плазмоциты, плазмобласты). Эти клинико-морфологические признаки позволяют дифференцировать плазмоцитому кожи от других заболеваний.