Спонтанный панникулит (panniculitis spontana). Клиническая картина и разновидности

Первичным элементом спонтанного панникулита (син.: болезнь Вебера—Крисчена) является узел, залегающий на разной глубине в подкожной жировой клетчатке. Узлы могут локализоваться на любом участке кожного покрова. Они редко бывают единичными, чаще носят диссеминированный, множественный характер. Из­любленная локализация узлов — нижние и верхние конечности. Однако у большинства больных узлы имеют смешанную локали­зацию, располагаясь на нижних и верхних конечностях, ягодицах, а также в более редких случаях на груди, животе, лобке, щеках.

Клиническая картина спонтанного панникулита напоминает начальные проявления острого инфекционного заболевания или так называемой сывороточной болезни [Albrectsen R., 1960]. За­болевание начинается с недомогания, головной боли, иногда болей в мышцах и суставах и сопровождается лихорадкой различной степени выражен­ности (37—40 °С).

Затем на этом фоне ста­новятся заметны узлы, зале­гающие в подкожной жировой клетчатке (рис. 39). Заболева­ние протекает приступообразно, продолжительность ремиссии бывает различной. В редких случаях не происходит заметно­го нарушения общего состояния и повышения температуры те­ла — это ослабленная форма спонтанного панникулита, опи­санная М. Rothmann (1894) и Е. Makai (1928).

Различают три клинические разновидности спонтанного панникулита: узловатую, бляшечную и инфильтративную.

При узловатой разновидности узлы располагаются изолирован­но друг от друга, не сливаются, довольно четко отграничены от окружающей ткани и имеют различную окраску в зависимости от глубины залегания в подкожной жировой клетчатке (от цвета нормальной кожи до ярко-розового). Диаметр отдельных узлов от нескольких миллиметров до 10 см и более.

При бляшечной разновидности отдельные узлы, сливаясь в конгломераты различного размера, занимают обширные зоны, иногда всю поверхность голени, бедра, плеча и т. д., вследствие чего могут возникнуть отек и выраженная болезненность из-за сдавления сосудисто-нервных пучков. Поверхность таких бляшек-конгломератов бугристая, границы их расплывчатые, консистенция плотноэластическая, доходящая иногда до склеродермоподобной плотности. Цвет конгломератов от розового до синюшно-багрового.

При инфильтративной разновидности в зоне отдельных узлов или конгломератов возникают флюктуации, цвет очагов становится ярко-красным или багровым. Очаги принимают вид флегм оноз-ных инфильтратов, но в отличие от последних при вскрытии их выделяется не гной, а желтоватая пенистая масса. Инфильтратив­ную форму спонтанного панникулита часто ошибочно диагности­руют как абсцесс или флегмону.

Выделение трех клинических разновидностей спонтанного панникулита условно, так как у одного и того же больного в раз­ные периоды можно отметить смену клинических разновидностей и сочетание признаков разных клинических форм. Например, мы наблюдали больных, у которых при первичном осмотре была вы­явлена узловатая форма спонтанного панникулита, а в последую­щем в процессе наблюдения и при повторных поступлениях в стационар отмечались конгломераты, состоящие из отдельных узлов и инфильтратов (смешанная форма).

Длительность течения спонтанного панникулита колеблется в довольно широких пределах: от нескольких недель до несколь­ких десятков лет. У большинства больных продолжительность заболевания составляет от недели до одного года. Характер тече­ния болезни не зависит от ее длительности и она не может слу­жить дифференциально-диагностическим и прогностическим кри­терием.

Различают три формы течения спонтанного панникулита; хроническую, подострую и острую.

При хроническом варианте течения спонтанного панникулита независимо от того, насколько острым было начало заболевания, дальнейшее его течение носит благоприятный для жизни больного характер. Общее состояние больных обычно существенно не стра­дает, а рецидивы болезни, которые могут наблюдаться через различные промежутки времени, нетяжелые и обычно заканчи­ваются благоприятно для больных. При хроническом течении ремиссии длительные. Клинически выраженные изменения внутрен­них органов у большинства больных этой группы отсутствуют, однако выявляются различные отклонения от нормы биохими­ческих показателей крови, отражающих функциональную актив­ность печени.

Подострое течение спонтанного панникулита характеризуется выраженными общими симптомами заболевания: длительной лихо­радкой гектического типа, нарастающей слабостью, изменениями состава крови (лейкопения, повышенная СОЭ) и биохимических показателей, указывающими на участие печени в патологическом процессе. При быстрой смене ремиссий и рецидивов, характерной для подострого течения спонтанного панникулита, количество узлов обычно увеличивается. Подострое течение спонтанного панникулита отличается торпидностью и резистентностью заболевания к различным видам терапии. В редких случаях (острая форма) общие симптомы нарастают, неуклонно прогрессирует слабость (больные не могут подняться с постели), температура тела не снижается, несмотря на проводимую терапию антибиотиками, кортикостероидными препаратами и симптоматическими средствами. Появляются сильные боли в мышцах, суставах, костях, нарастают изменения крови и мочи, биохимических показателей, что указы­вает на тяжелое поражение печени, а в терминальной стадии — и свертывающей системы крови. Если наступает ремиссия, то продолжительность ее невелика (1—3 мес). При каждом новом рецидиве общее остояние больного ухудшается, заболевание принимает острую форму, и заканчивается летально в довольно короткие сроки (от 3 мес до 1 года). Количество кожных высы­паний с каждым рецидивом может уменьшаться, а в терминаль­ной стадии они и вовсе могут исчезнуть или, наоборот, количество узлов с каждым новым рецидивом увеличивается.

Гистологическая картина при спонтанном панникулите харак­теризуется наличием в подкожной жировой клетчатке инфильтра­та, состоящего из лимфоидных и гистиоцитарных элементов. Располагаясь между жировыми дольками, клеточные элементы вначале изолируют жировые клетки друг от друга, а затем, сдав­ливая, нарушают их нормальную функцию, что в конце концов приводит к гибели жировых клеток. В инфильтрате различают два типа клеток — липофаги и молодые адипоциты. Среди липо-фагов обнаруживают крупные клетки с сочным круглым ядром, протоплазма которых заполнена жировыми каплями — пенистыми клетками (рис. 40).

Исследования последних лет показали, что в основе патологи­ческого процесса при спонтанном панникулите лежат нарушения окислительных процессов в жировой ткани с избыточным накоп­лением продуктов перекисного окисления (альдегидных, карбок­сильных и перекисных групп; рис. 41). Последние вследствие своей высокой токсичности приводят к нарушениям обменных процессов в жировой клетке и в конечном итоге к ее гибели [Шибаева С. М., Вербенко Е. В., 1976]. Усиление механизмов свободно-радикального окисления, в частности, перекисного окис­ления липидов, сопровождается повышением уровня липоперекисей в крови и одновременным уменьшением содержания одного из самых мощных антиоксидантов — а-токоферола. Изменение всех этих показателей происходит на фоне снижения антиокисли­тельной активности (АОА) липидов эритроцитов [Вербенко Е. В. и др., 1983].

Все эти данные являются доказательством важной роли усиления процессов перекисного окисления липидов в патогенезе спонтанного панникулита.

Дифференциальная диагностика. Спонтанный панникулит следует дифференцировать от реактивного, холодового и постстероидного панникулита, олеогранулемы и парафиномы, патомимии, инсулиновой липодистрофии, сосудистых гиподермитов, нодулярного васкулита, узловатой эритемы, уплотнен­ной эритемы Базена, подкожного саркоида Дарье — Русси, глубокой красной волчанки Капоши — Ирганга, подагрических уз­лов, кальциноза кожи, некроза подкожной жировой клетчатки новорожденных, липомы. Наиболее сложной является диффе­ренциальная диагностика спонтанного панникулита и реактивного панникулита. Последний может сопровождать различные дер­матозы, при которых поражается подкожная жировая клетчатка, поэтому при дифференциальной диагностике нужно исходить из наличия основного заболевания, а гистологически выявленные признаки панникулита считать вторичными, реактивными.