ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ
1) ТРОМБОЦИТОПЕНИИ – количественное снижение тромбоцитов в 1 единице объёма ниже 150´109/л:
– приобретённые;
– наследственные.
Поскольку, при наследственных тромбоцитопениях, снижение их количества связано с дефектами функциональных белков и, следовательно, аномальностью, то лучше выделить второй класс нарушений.
2) ТРОМБОЦИТОПАТИИ – они также делятся на:
– наследственные (общее количество наследственных геморрагических диатезов на их долю приходится 36 % – это достаточно много);
– приобретённые – дефекты метаболизма и функциональной активности тромбоцитов, ведущие к снижению процесса тромбообразования.
Клиническая картина геморрагических нарушений при патологии тромбоцитов часто обозначается термином: «тромбоцитопеническая пурпура» («болезнь Верльгофа»). По своей сути – это нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза, т.е. дефицит тромбоцитов формирует не только снижение образования тромбоцитарного тромба из-за нарушения адгезии и агрегации и т.д., но и уменьшение ангиотрофической функции тромбоцитов, а, следовательно, патология со стороны сосудистого компонента гемостаза – повышенная проницаемость, ломкость сосудов.
В гематологии эти нарушения называются ГЕМОРРАГИИ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНОГО ТИПА.
Симптомы геморрагий микроциркуляторного типа:
1) появляются безболезненные пятнистые кровоизлияния различного масштаба:
– петехии (точечные 1 – 2 мин.);
– экхимозы (обширные);
2) локализация кровоизлияний:
– подкожные: если на лице, то это уже опасно;
– слизистых: чаще выявляются на дёснах;
3) носовые и маточные кровотечения;
4) возможно увеличение времени кровотечения;
5) положительный результат с пробами на резистентность капилляров; т.к. при нарушении со стороны тромбоцитов страдает эндотелий – поскольку не реализуется ангиотрофическая функция тромбоцитов.
Рассмотрим собственно ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.
Они делятся на:
1. Иммунные тромбоцитопении (наиболее частые):
а) аллоиммунные – при переливании несовместимой по группе крови;
б) трансиммунные – аутоиммунная тромбоцитопения матери ведёт к тому что, трансплацентарно передаются антитела к материнскому антигену на тромбоцитах плода и способствуют их лизису;
в) аутоиммунные тромбоцитопении, имеющие в своей основе:
– гаптеновый механизм;
– вирусная трансформация антигена тромбоциту;
– изменение (отмена) толерантности, формирование иммунного ответа на неизменённый антиген тромбоцита;
– лекарственные гаптены:
1) хинидин,
2) дигитоксин,
3) паск,
4) сульфаниламиды,
5) гипотиазид.
Действие антител может быть направлено:
– против тромбоцитов – мегакариоцитов;
– против общих антигенов тромбоцитов, лейкоцитов.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ – в данной группе патологии тромбоцитов, прежде всего, имеет место функциональная качественная неполноценность тромбоцитов, количество тромбоцитов чаще нормальное.
Эти нарушения могут быть следствием патологии как одного звена метаболизма – изолированные тромбоцитопатии; так и сочетанным дефектом различных механизмов тромбообразования, т.е. нарушением и адгезии и агрегации тромбоцитов.
Клинические проявления нарушений значительно варьируют, начиная с полного отсутствия симптомов, и кончая типичной картиной дефицита тромбоцитов. Но всё же склонность к повышенной кровоточивости является ведущим симптомом и сохраняется на протяжении всей жизни. Это главный признак.
ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ:
1. Тромбоцитопатии, связанные с нарушением агрегационной функции; это аномалии строения мембран:
– тромбостения Гланцмана;
– тромбостения с нарушением отдельных видов агрегации.
2. Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов вследствие:
– механического воздействия;
– спленомегалия;
– гемангиомы;
– тромбозы;
– ДВС-синдром;
– угнетение гемопоэза, и в частности, тромбоцитопоэза:
a) аплазия костного мозга;
b) радиационное повреждение костного мозга;
c) токсическое воздействие химических соединений:
1) экзогенные (цитостатики);
2) эндогенные (уремия).
– замещение функционально активной костно-мозговой ткани опухолевым субстратом;
– дефицит пластических факторов: Витамина В12 и фолиевой кислоты.
3. Тромбоцитопатии с нарушением реакции освобождения.
Близки по генезу к этой группе тромбоцитопатии, при которых имеет место нарушение синтеза простогландинов:
– наследственный вариант этого заболевания – большая редкость;
– приобретённое нарушение синтеза простогландинов может наблюдаться у лиц, постоянно и длительно принимающих аспирин. При этом:
a) блокируется циклооксигеназа;
b) не исключены и другие механизмы повреждающего действия аспирина на тромбоциты.
4. Тромбоцитопатии с нарушением адгезии:
Наиболее распространены различные варианты, связанные с метаболизмом фактора Виллебранда:
– при плазменном генезе нарушений, т.е. при дефиците этого фактора в плазме речь идёт о болезни Виллебранда;
– возможно нарушение механизмов свёртывания фактора Виллебранда с мембранными гликопротеидами тромбоцитов, например, гликопротеид -1б;
– наконец, возможно нарушение взаимодействия фактора Виллебранда с коллагеном.
Другие виды тромбоцитопатий связаны с нарушением накопления и другими генетическими дефектами.
Дата добавления: 2016-11-29; просмотров: 4202;