ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ

1) ТРОМБОЦИТОПЕНИИ – количественное снижение тромбоцитов в 1 единице объёма ниже 150´10⁹/л:

– приобретённые;

– наследственные.

Поскольку, при наследственных тромбоцитопениях, снижение их количества связано с дефектами функциональных белков и, следовательно, аномальностью, то лучше выделить второй класс нарушений.

2) ТРОМБОЦИТОПАТИИ – они также делятся на:

– наследственные (общее количество наследственных геморрагических диатезов на их долю приходится 36 % – это достаточно много);

– приобретённые – дефекты метаболизма и функциональной активности тромбоцитов, ведущие к снижению процесса тромбообразования.

Клиническая картина геморрагических нарушений при патологии тромбоцитов часто обозначается термином: «тромбоцитопеническая пурпура» («болезнь Верльгофа»). По своей сути – это нарушения сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза, т.е. дефицит тромбоцитов формирует не только снижение образования тромбоцитарного тромба из-за нарушения адгезии и агрегации и т.д., но и уменьшение ангиотрофической функции тромбоцитов, а, следовательно, патология со стороны сосудистого компонента гемостаза – повышенная проницаемость, ломкость сосудов.

В гематологии эти нарушения называются ГЕМОРРАГИИ МИКРОЦИРКУЛЯТОРНОГО ТИПА.

Симптомы геморрагий микроциркуляторного типа:

1) появляются безболезненные пятнистые кровоизлияния различного масштаба:

– петехии (точечные 1 – 2 мин.);

– экхимозы (обширные);

2) локализация кровоизлияний:

– подкожные: если на лице, то это уже опасно;

– слизистых: чаще выявляются на дёснах;

3) носовые и маточные кровотечения;

4) возможно увеличение времени кровотечения;

5) положительный результат с пробами на резистентность капилляров; т.к. при нарушении со стороны тромбоцитов страдает эндотелий – поскольку не реализуется ангиотрофическая функция тромбоцитов.

Рассмотрим собственно ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

Они делятся на:

1. Иммунные тромбоцитопении (наиболее частые):

а) аллоиммунные – при переливании несовместимой по группе крови;

б) трансиммунные – аутоиммунная тромбоцитопения матери ведёт к тому что, трансплацентарно передаются антитела к материнскому антигену на тромбоцитах плода и способствуют их лизису;

в) аутоиммунные тромбоцитопении, имеющие в своей основе:

– гаптеновый механизм;

– вирусная трансформация антигена тромбоциту;

– изменение (отмена) толерантности, формирование иммунного ответа на неизменённый антиген тромбоцита;

– лекарственные гаптены:

1) хинидин,

2) дигитоксин,

3) паск,

4) сульфаниламиды,

5) гипотиазид.

Действие антител может быть направлено:

– против тромбоцитов – мегакариоцитов;

– против общих антигенов тромбоцитов, лейкоцитов.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ – в данной группе патологии тромбоцитов, прежде всего, имеет место функциональная качественная неполноценность тромбоцитов, количество тромбоцитов чаще нормальное.

Эти нарушения могут быть следствием патологии как одного звена метаболизма – изолированные тромбоцитопатии; так и сочетанным дефектом различных механизмов тромбообразования, т.е. нарушением и адгезии и агрегации тромбоцитов.

Клинические проявления нарушений значительно варьируют, начиная с полного отсутствия симптомов, и кончая типичной картиной дефицита тромбоцитов. Но всё же склонность к повышенной кровоточивости является ведущим симптомом и сохраняется на протяжении всей жизни. Это главный признак.

ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ:

1. Тромбоцитопатии, связанные с нарушением агрегационной функции; это аномалии строения мембран:

– тромбостения Гланцмана;

– тромбостения с нарушением отдельных видов агрегации.

2. Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов вследствие:

– механического воздействия;

– спленомегалия;

– гемангиомы;

– тромбозы;

– ДВС-синдром;

– угнетение гемопоэза, и в частности, тромбоцитопоэза:

a) аплазия костного мозга;