КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ЛЕЙКОЗОВ

Острый лейкоз – заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящую из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный пороговый рубеж (около 1000 млрд), за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Основой клинической симптоматики острого лейкоза служат процессы гиперплазии опухолевой ткани и признаки подавления нормального кроветворения. Хотя симптомы развернутой фазы не леченного острого лейкоза весьма разнообразны и охватывают почти все важнейшие системы организма, однако основная клиническая картина очерчена ярко и типично, она складывается из четырех основных синдромов:

1) гиперпластического;

2) геморрагического;

3) анемического;

4) интоксикационного.

В большинстве случаев лейкозу сопутствуют анемия и тромбоцитопения, возникающие в результате метаплазии – замещения нормальных очагов кроветворения лейкозными элементами. Анемический синдром сопровождается развитием гипоксии. Следствием тромбоцитопении являются геморрагические диатезы. Особенно опасны кровоизлияния в мозг, которые могут стать причиной гибели больного. Однако основным осложнением лейкоза и непосредственной причиной гибели чаще всего являются инфекции. Язвенно-некротические ангины, стоматиты, пневмонии и другие инфекционные поражения, принимающие генерализованный характер, а также сепсис связаны при лейкозах с резким снижением защитных свойств неполноценных низкодифференцирующихся лейкоцитов, развитие синдрома беззащитности, иммунодефицит – главная опасность при этом заболевании.

Часто при лейкозах возникают внекостномозговые (экстрамедуллярные) очаги кроветворения, лейкемические инфильтраты в коже, легких, плевре, печени. Особенно грозным осложнением является нейролейкемия поражение лейкозными инфильтратами оболочек головного мозга и отдельных черепных нервов. При остром лимфобластном лейкозе они наблюдаются у 32 – 80 % больных, при миелобластном – всего у 8 %.

Гематологическая картина лейкозов.Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии (нормо- или гиперхромной, макроцитарной) и тромбоцитопении, отмечаются изменения числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1´10⁹/л до 100 ´10⁹/л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38 %) или сублейкемическим (44 %) числом лейкоцитов. Лишь у 18 % больных количество лейкоцитов превышает 50´10⁹/л.

Клеточный состав гемограммы и миелограммы чаще бывает мономорфным, представленным в основном бластными клетками. Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении – лейкемическое зияние (hiatus leikemicus), характерный для острого лейкоза.

При нелимфобластных лейкозах в периферической крови могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, несколько маскирующие феномен лейкемического зияния. Однако их количество невелико (обычно не более 10 %), значительно меньше, чем при хроническом миелолейкозе.

У 20 % больных отмечаются алейкемические формы заболевания (отсутствие бластных клеток в гемограмме). Однако в этих случаях состав периферической крови не остается нормальным. Как правило, наблюдается панцитопения (анемия, тромбоцитопения, лейкопения), в гемограмме нарушаются клеточные соотношения, чаще за счет преобладания лимфоцитов. В таких случаях особую диагностическую ценность имеет исследование костного мозга.

В трепанате при острых лейкозах выявляют диффузную или крупноочаговую инфильтрацию костного мозга бластными элементами с нарушением нормальных соотношений костномозгового кроветворения, увеличением массы деятельного костного мозга, рассасыванием кости и участками кровоизлияний.