КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ

Единой, общепринятой классификации лейкозов на сегодняшний день не разработано. В связи с этим они условно дифференцируются по нескольким признакам. К числу наиболее значимых с теоретической и практической точек зрения относят морфологические особенности лейкозных клеток, их структурную и гистохимическую дифференцируемость, число зрелых и бластных клеток в единице объема периферической крови, особенности клинического течения и др.

Еще в конце прошлого века все лейкозы по морфологии клеток были разделены на две группы: острые и хронические.

Группу острых лейкозов объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки первых 4-х классов. Название форм острого лейкоза происходит от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. Острый лейкоз из морфологически неидентифицируемых бластных клеток получил название недифференцируемого.

Итак, острые лейкозы делятся на:

1) миелобластный,

2) лимфобластный,

3) монобластный (миеломонобластный),

4) эритромиелоз (эритролейкоз),

5) мегакариобластный,

6) плазмобластный,

7) промиелоцитарный,

8) недифференцируемый (морфологическими методами).

В группу хронических лейкозов входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

По ФАБ-классификации острые лейкозы подразделены на 3 группы:

I. Нелимфобластные миелогенные лейкозы.

II. Лимфобластные лейкозы.

III. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС).

Классификация хронических лейкозов, так же как и острых, подчинена практическим целям. Все хронические лейкозы отличает одна особенность: они длительно (за редким исключением) остаются на стадии моноклоновой доброкачественной опухоли.

Будучи зрело-клеточными опухолями, хронические лейкозы обозначаются по названиям зрелых и созревающих клеток, которые составляют субстрат опухоли. Выделяют следующие варианты хронических лейкозов:

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы).

2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой.

3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой.

4. Сублейкемический миелоз.

5. Эритремия.

6. Хронический мегакариоцитарный.

7. Хронический эритромиелоз.

8. Хронический моноцитарный.

9. Хронический макрофагальный.

10. Хронический тучноклеточный.

11. Хронический лимфолейкоз.

12. Волосатоклеточный лейкоз.

13. Парапротеинемические гемобластозы.

По общему количеству лейкоцитов(для «лейкопролиферативных» лейкозов)и наличию бластных клеток в периферической крови лейкозы делятся на:

1. Лейкемические:

1) число лейкоцитов более 60 – 80´10⁹/л;

2) наличие большого количества бластов.

2. Сублейкемические:

1) число лейкоцитов выше нормы, но до 50 – 80´10⁹/л;

2) как правило, наличие большого количества бластов.

3. Лейкопенические:

1) число лейкоцитов ниже нормы;

2) наличие бластных клеток.

4. Алейкемические:

1) число лейкоцитов в пределах нормального диапазона;

2) бластные клетки не обнаруживаются.

По дифференцируемости лейкозных клеток выделяют лейкозы:

1. Морфологически дифференцируемые.

2. Морфологически недифференцируемые, но дифференцируемые по цитохимическим признакам (выявление миелопероксидазы, кислой фосфатазы, липидов, полисахаридов в лейкозных миелобластах; отсутствие реакций на миелопероксидазу и липиды в лимфобластах; наличие высокоположительной реакции на кислую фосфатазу в монобластах).

3. Морфологически и цитохимически не дифференцируемые.

По течению и выраженности опухолевой прогрессии лейкозов:

1. Острые:

1) длительность течения лейкоза обычно до 2 – 18 мес. (при успешном лечении ремиссии могут длиться более 5 лет);

2) в периферической крови: большое число бластов, «лейкемические ворота» (при миелобластном лейкозе), признаки быстро нарастающей анемии, тромбоцитопении;

3) выраженная опухолевая прогрессия.

2. Хронические:

1) длительность течения лейкоза, как правило, более 2 лет (при успешном лечении возможны ремиссии более 15 лет);

2) в периферической крови сравнительно немного бластных лейкозных клеток;

3) признаки опухолевой прогрессии выражены незначительно.